Тумори на симпатиковата и надбъбречната нервна система при деца
Туморите на надбъбречната и симпатиковата нервна система са характерни за малки деца. Срещат се по-често до 2 години и са предимно вродени, ембрионални по структура. По-често се откриват в едно огнище, но понякога се оказват множество образувания. Туморите от този вид се държат различно: те може да не растат, да растат бавно или да прогресират бързо и да причинят генерализиране на процеса. Този тип тумор се характеризира с бърз отговор на лечението, т.е. много бързо намаляване на размера. При някои пациенти е възможен преход от злокачествена форма на тумор като симпатогониома към доброкачествен ганглионевром. Това обстоятелство ги прави перспективни за лечение и изисква голямо внимание и внимателно, упорито лечение с търсене на различни методи на въздействие.
Дълго време това заболяване се идентифицира с болестта на Реклингхаузен - неврофиброматоза, която се изразява в развитието на кожни възли в резултат на пролиферация на съединителна тъкан от периневриума и глиална тъкан заедно с мускулни елементи.
През 1910 г. Reit доказва произхода на глиоми от клетки от същата серия, свързвайки това явление с ранния етап на развитие на симпатиковата система, но не топографски, а генетично.
Разграничете образуването на тумори от тези клетки като симпатогониома, симпатобластом и симпатикова ганглионеврома, което зависи от това на какъв етап от ембрионалното съзряване на клетките е настъпил техният туморен растеж. При тумори от симпатичен тип е възможна комбинация от различни производни поради голямата плурипотентност на симпатогонията: невробластом и феохромоцитом, невробластом и симпатогониом и др.
Според съвременните данни е общоприето, че тези тумори се образуват, както следва: 1) отнервни влакна с клетки на Шван (невриноми, невролемоми, шваноми), техните синоними са следните имена: шваноглиома, лемобластом, параневрален фибробластом; A.P. Avtsyn смята, че е по-правилно да ги наричаме невроми или шваноми. Тези доброкачествени тумори на всяка възраст се състоят от Schwann syncytium и имат вид на ретикуларна структура; 2) от тъканта на нервните възли, които се основават на симпатикови и ганглийни клетки, възникват ганглионевроми, симпатикобластоми, симпатогониоми; 3) феохромоцитомите, феохромобластомите произхождат от параганглионарни структури, от хромафинови клетки. От всички тези тумори 30% са злокачествени, до 50% от тях са вродени.
Ембрионалните клетки на тази система се образуват в плода на 5-та седмица от вътрематочния живот. Нарушаването на правилния ред на узряване на клетките и тяхната слаба диференциация водят до растеж на незрели ембрионални клетки, зачатъци на нервната система и прехода им в злокачествени тумори.
Важно е да се отбележи, че ако началото на образуването на симпатогония се приписва на ембрионалния период, тогава краят на тяхното образуване, според хистологичното изследване, се приписва на 10 години. Смята се, че до 10 години има активно състояние на симпатогония и възможност за възникване на туморни образувания от тях; възможно е обаче и в по-късна възраст. При наличие на тумор изследването на различни възли на симпатиковата нервна система дава възможност за едновременно идентифициране на различни фази от развитието на един и същ тумор.
Хистологичната картина на неврогенните тумори е разнообразна: туморните клетки са незрели, разнородни, откриват се малки, лимфоцитоподобни кръгли клетки с ясно очертани ядра, богати на хромафинови зърна. Без допълнително оцветяваненервни влакна със сребро, те могат да бъдат сбъркани с туморни клетки на Ewing, първичен ретикулосарком, остеосарком и др. Между клетките има деликатни нервни влакна. Васкуларизацията на туморите може да бъде изключително изразена, възможни са кръвоизливи, некроза и калцификации. Това естество на тумора причинява диагностични грешки.
Освен кръглите клетки, за този вид тумори са характерни и деликатни нервни влакна, които обаче не винаги са лесни за идентифициране дори с помощта на специални багрила, но въпреки това наличието им прави диагнозата на този вид тумор несъмнена. За да ги направят по-лесни за идентифициране, Murray и Stout предлагат начин да помогнат на нервните клетки да произвеждат неврит, който може да ги разграничи от саркомите. За да направите това, малки парченца от тумора се изолират и поставят в коагулираща плазма, където процесът на производство на неврит завършва за 24-48 часа.
Различни неврогенни вродени тумори при деца се откриват главно патоанатомично. Така Уелс, който се интересува особено от злокачествени тумори при фетуси и новородени, при голям брой аутопсии (3000) може да докладва генерализирани невробластоми в тях. Две истории на заболяването от тази група са особено характерни: 1) новородено момиче е доставено в клиниката 9 часа след раждането с рязко увеличен корем, нарастваща диспнея и цианоза, бързо настъпва смърт, невробластом на дясната надбъбречна жлеза е открит при аутопсия с метастази в черния дроб, лимфните възли, панкреаса и лявата надбъбречна жлеза; 2) недоносено бебе е извадено от родовия канал чрез перфорация на главата (поради хидроцефалия). Аутопсията разкрива множество туморни образувания по възлите на симпатиковата нервна система от шията до сакралната област. Възлите имаха различен размер и външен вид, съдържащи секръвоизливи и калцификации. Открити са туморни метастази в лимфните възли и чернодробната тъкан. Подобни тумори са открити по дължината на блуждаещия нерв и в двете надбъбречни жлези. Хистологичното изследване разкрива симпатогония и ганглийни клетки във възлите, излизащи от блуждаещия нерв. Туморните възли на надбъбречните жлези съдържат много симпатобластомни клетки с некроза и калцификация в целия медулен и кортикален слой. Останалите възли също разкриват обикновени клетки - симпатогония. И двете деца са починали от неврогенни тумори, които имат типични туморни метастази, предимно в черния дроб, както е характерно за новородени с ембрионално развитие на кръвообращението.
Патологичните анатомични данни при новородени с невробластоми също потвърждават позицията, че първичният тумор, например в надбъбречната медула, може да бъде много малък по размер (2x1,5 cm), а черният дроб още в утробата е препълнен с островчета от метастази и увеличен 4 пъти.
Локализацията на туморите е разнообразна поради широкото разпространение на тази система в органи и тъкани. Елементи на надбъбречната система са запазени в коремните и аортните параганглии на екстра- и интраорганните възли на симпатиковата нервна система в допълнителните надбъбречни жлези, семенната връв, ингвиналния канал, тестисите, епидидимиса, широкия маточен лигамент и др. Спомагателните надбъбречни образувания могат да компенсират недостатъчността на надбъбречните жлези, но могат да бъдат и източник на невро образуване на бластома. Следователно невробластомите, произхождащи от клетки на симпатиковата нервна система, могат да имат голямо разнообразие от локализации. Най-често те се намират в надбъбречната система на надбъбречните жлези, след това в паравертебралните възли на симпатиковата нервна система, нервните плексуси (вслънчеви, цервикални), близо до тазовите артерии, в окото, вътре в черепа, по протежение на периферните нерви, в интрамуралните възли на различни органи и др.
При дете, както злокачествените, така и доброкачествените тумори на симпатиковата нервна система, като правило, се намират ретроплеврално, заемайки крайбрежната вдлъбнатина отзад, близо до гръбначния стълб, по протежение на нервните стволове - ретроперитонеално. Те могат да проникнат в екстрадуралното гръбначно пространство, раздалечавайки прешлените, както и избутвайки назад ребрата и ги деформирайки. По изключение невриномът може да бъде локализиран интрапулмонално и в интерлобарните фисури, а Харингтън описва интеркосталния неврофибром като интраторакален тумор в средната аксиларна линия.
При децата най-често туморните възли, според много съвременни данни, са локализирани в надбъбречната медула (50-75%). При децата преобладават тумори от симпатиковата нервна система с различна степен на зрялост, като те са по-чести при деца, отколкото при възрастни. Съвременната рентгенова диагностика помага да се идентифицират неврогенни патологични образувания в медиастинума.
Страница 1 - 1 от 4 Начало Предишна.12 3 4 Следващ Край