Вродена аплазия на кожата - клиника, диагностика, лечение

Вродена аплазия на кожатае вроден дефект на кожата на скалпа, характеризиращ се с фокална загуба на епидермиса, дермата и понякога подкожна мастна тъкан.

Епидемиология на вродената кожна аплазия

Възраст: присъства от раждането. Пол: няма значение. Разпространение: неизвестно, оценено на 1:10 000. Етиология: Предимно неизвестна, но понякога се наблюдава при генетични синдроми, мумифициране на плода и излагане на тератогени. Генетика: заболяването е спорадично, описани са изолирани фамилни случаи.

Патофизиология на вродената кожна аплазия

Точният механизъм на това заболяване е неизвестен. Предполага се, че вродената аплазия на кожата се дължи на непълно затваряне на невралната тръба или ембрионално изоставане в развитието на кожата.

Анамнеза за вродена аплазия на кожата

Вродената аплазия на кожата се проявява при раждането като асимптоматична язва, разположена върху кожата на скалпа, която заздравява с изход в белега. Лезиите, които се развиват по-рано по време на бременност, се определят при раждането като белези, подобни на мембрана.

Клиника на вродена кожна аплазия

Патофизиология на вродената кожна аплазия

Точенмеханизмът на това заболяване е неизвестен. Предполага се, че вродената аплазия на кожата се дължи на непълно затваряне на невралната тръба или ембрионално изоставане в развитието на кожата.

Анамнеза за вродена аплазия на кожата

Клиника на вродена кожна аплазия

Вид обрив: язви на скалпа, които се заменят с белег. В белега няма косми или кожни придатъци. Размер: 1-3 см, понякога лезиите могат да бъдат по-големи. Форма: кръгла, овална или звездовидна. Брой: единични лезии (70% от случаите), две лезии (20% от случаите), три или повече лезии (10% от случаите). Цвят: розово до червено, сиво бяло, когато зарасне. Локализация: теменна област, средна линия (50% от случаите) или съседни области (30% от случаите). Рядко лице, туловище, крайници. Общи прояви на вродена аплазия на кожата. Обикновено вродената аплазия на кожата се проявява като изолирана кожна лезия. В редки случаи е възможна комбинация с други вродени патологични промени, например на скелета, сърцето, нервната система или кръвоносните съдове.

Диференциална диагноза на вродена кожна аплазия

Диагнозата вродена аплазия на кожата се основава на анамнезата и клиничния преглед. Заболяването трябва да се диференцира от увреждане на кожата на скалпа с мониторни електроди, форцепс и други ятрогенни наранявания по време на раждане, както и с неонатална херпесвирусна инфекция.

лабораториядиагностика на вродена аплазия на кожата

Хистопатология: биопсията на кожата разкрива липсата на епидермис и кожни придатъци. В дермата се наблюдава намаляване на съдържанието на еластична тъкан, в някои случаи загуба на всички слоеве на кожата и подкожната мастна тъкан.

Протичането и прогнозата на вродената аплазия на кожата

Прогнозата за вродена аплазия на кожата с изолирана лезия е добра. Язвите обикновено зарастват с белези в рамките на няколко седмици. Излекуваната област остава като асимптоматична лезия за цял живот.

Лечение на вродена аплазия на кожата

Локална грижа за разязвената област: 1. Внимателно почистете засегнатата зона с топла вода и памучни топки. 2. Нанасяне на тънък слой антибактериални мехлеми (бактробан, бацитрацин, полиспорин или неоспорин) за предотвратяване на вторична инфекция. 3. Прилагане на превръзка за предотвратяване на нараняване. Лезията ще заздравее с белег и докато детето расте, белезите обикновено стават невидими и покрити от околните косми.

Възможности за лечение на вродена кожна аплазия: 1. Лечението не се провежда. Зарасналите участъци се изследват ежегодно за евентуални промени, тъй като белезите са свързани с повишен риск от злокачествена трансформация. 2. Хирургична корекция или трансплантация на коса.