заболяване на бъбреците
Бъбречните заболявания обаче, както всички заболявания, при новородените се разделят на три основни групи: наследствени заболявания, вродени малформации и придобити заболявания. Първите две групи заболявания са особено чести при новородени от семейства, в които вече е диагностицирано някакво хронично бъбречно заболяване.
Наследствените бъбречни заболявания включват автозомно-рецесивен тип поликистоза (може би автозомно-доминантен тип), финландски тип вроден нефротичен синдром, нефрогенен безвкусен диабет. Възможна е фамилна дисплазия и бъбречна агенезия.
От вродените малформации на бъбреците, като правило, само обструктивната уропатия има клинични симптоми в неонаталния период, други вродени патологии се диагностицират в по-напреднала възраст. Бъбречна патология трябва да се подозира при множество малформации, както и ако майката е приемала нефротоксични лекарства.
При вродени и наследствени заболявания акушерската история има диагностична стойност: олихидроамнион, трудно раждане, голяма плацента.
Придобити заболявания като тромбоза на бъбречните съдове, интерстициални лезии на бъбречната тъкан, пиелонефрит и инфекции на пикочните пътища обикновено са резултат от хипоксия и токсични ефекти или микробно увреждане.
Отделно трябва да се отдели бъбречната недостатъчност като усложнение на бъбречните заболявания и в резултат на дълбока исхемия на бъбречната тъкан.
В семиотиката и диагностиката на бъбречните заболявания при новородени трябва да се имат предвид три обстоятелства.
Първо, анатомичните и физиологичните особености на бъбреците при новородени са такива, че повечето от показателите, които се считат за патологични на различна възраст, не показват патология на нефрона в ранния постнатален период.Това се отнася за малки стойности на гломерулна филтрация, ниска концентрационна способност на бъбреците с колебания в относителната плътност на урината в рамките на 1 0 0 1 - 1 0 1 4 и осмоларитет не по-висок от 6 0 0 - 7 0 0 mosm / l, малки стойности на екскреция на натрий и Η-йони и др.
Второ, съдържанието на диагностична информация на отделните клинични и лабораторни симптоми (оток, нарушена диуреза, азотемия, промени, открити в тестовете на урината) е ниско, тъй като в много случаи те могат да се дължат на гранични състояния, които не изискват специална корекция.
Трето, при новородени е необходим задълбочен анализ на възможния генезис на патологични симптоми, характерни за бъбречни заболявания в по-напреднала възраст, тъй като през първите седмици от живота те са по-често причинени от екстраренални причини, които трябва да бъдат изключени на първо място.
В същото време наблюдението в динамика, прогресирането на едематозния синдром, осезаемото увеличение на размера на бъбреците, промените в урината под формата на постоянна протеинурия, хематурия, левкоцитурия в комбинация с нарушения на диурезата позволяват да се подозира бъбречно заболяване при дете.
По време на функционалното изследване се обръща внимание предимно на естеството и разпространението на отока, резултатите от палпацията на бъбреците. Артериалната хипертония от бъбречен произход при новородени е изключително рядка и има ниска информативност; свързва се предимно с тромбоза или аномалия на бъбречните съдове.
Отокът при бъбречна патология обикновено е широко разпространен, лек, локализиран предимно по лицето, гърба, крайниците, но в зависимост от позицията на детето, тяхната локализация се променя. Отокът има белезникав оттенък, безболезнен. Степента на тяхната тежест може да бъде различна - от явен оток до пастозност и скрита задръжка на вода. Следва скрит отокзаподозрян с прогресивно увеличаване на телесното тегло (повече от 50 g на ден) на фона на тежко състояние на пациента. Заключение за бъбречния генезис на оток може да се направи само когато се изключат други причини за едематозен синдром при детето и когато отокът се комбинира с изразени промени в кръвта (хиперазотемия, хиперкалиемия, хипопротеинемия, хипоалбуминемия, хиперхолестеролемия), продължителна анурия.
Най-често отокът, особено при преждевременно родени деца, е предразположен към претоварване с течности, хипотермия или дихателна недостатъчност от всякакъв произход (асфиксия, дистрес синдром, пневмония, травматично увреждане на мозъка) и сърдечни заболявания.
Диференциалната диагноза се подпомага от положителна динамика на фона на корекция на обема на инфузионната терапия, затопляне на детето и лечение на дихателна и сърдечна недостатъчност.
Лекият оток, свързан с бъбречна недостатъчност, трябва да се разграничава от плътен оток (склередема, склерема), който се появява на долните крайници (не засяга стъпалата, пръстите), гениталиите. Кожата е студена и восъчна. Те придружават сепсис, пневмония, чревни инфекции. Разграничаването от по-редки форми на едематозен синдром - на фона на първичен лимфедем (болест на Milrow), вроден лимфедем, дисгенезия на гонадите, синдром на нарушена антидиуретична хормонална секреция, хипералдостеронизъм, протеин-губеща гастроентеропатия, вроден сифилис, фетална еритробластоза - се подпомага от наличието на допълнителни специфични признаци към всяка от тези патологии.
Генерализираният оток при новородени много рядко се дължи на бъбречно заболяване. Те обикновено се свързват с ятрогенно претоварване с течност или натрий, сърдечна недостатъчност, тежка анемия ихипопротеинемии. Асцитът може да бъде с вроден нефротичен синдром и понякога с тежка обструктивна уропатия; винаги трябва да имате предвид други причини за асцит - инфекции, вродени малформации на лимфната система или жлъчните пътища, малротация и волвулус на червата, кисти на яйчниците.
Палпацията на бъбреците е лесна за извършване през първия ден от живота поради слабостта на коремните мускули на новороденото. При бимануално палпиране на предната коремна стена и лумбалните области се обръща внимание на размера на бъбреците, тяхната форма и консистенция. При 0,2-0,6% от новородените се откриват палпаторни анормални коремни образувания, като в 2/3 от случаите това са уголемени бъбреци (Seri I., Evans J., 1998). Уголемяването на бъбреците може да бъде свързано с хидронефроза, тумор, тромбоза на бъбречната вена, бъбречна киста. Гладка еластична туморна маса в лумбалната област показва хидронефроза или тромбоза на бъбречните вени. Неравната повърхност на бъбрека показва аномалия във формата или кистозна болест. Трябва да се помни, че осезаемите необичайни коремни маси могат да бъдат увеличени надбъбречни жлези (например при кръвоизлив), гениталии при момичета, тумор или киста на коремната кухина. За допълнително изследване се използват методи за радиационна диагностика (ултразвук, CT и др.).
В допълнение към физическия преглед е важно да се вземе предвид естеството на уринирането и диурезата, чието нарушение може да бъде открито само по време на динамично наблюдение на новороденото. Нормални стойности на дневната диуреза при новородени: 0,5-2,5 ml / k / h - през първите два дни; 1 - 5 ml / kg / h - до края на първата седмица. Честотата на уриниране при новородени е 2-6 пъти през първите два дни, след това от 5 до 25 пъти на ден.
Много новородени не уринират в първите часове от живота си, а до края на първия ден92-100% от децата все още имат първото уриниране. Липсата на уриниране през първите 48 часа от живота се проявява с шок, хиповолемия, но също така повдига съмнение за двустранна бъбречна агенезия, реноваскуларен синдром, обструкция на пикочните пътища. В допълнение към обструктивната уретеропатия, задържането на урина може да бъде резултат от заболявания на нервната система.
Често причината за погрешна преценка за задържане на урина при новородени е трудността на наблюдението, свързана с наличието на хипоспадия, баланопостит, екстравезикална ектопия на уретера. При тълкуването на клиничните данни трябва да се помни, че често първото уриниране се случва в родилната зала и остава незабелязано. В допълнение, 4% от здравите деца може да не уринират през първите три дни след раждането. Следователно окончателното заключение за анурията трябва да се направи само след допълнителна палпация и перкусия на пикочния мехур и неговата катетеризация в комбинация с лабораторни изследвания.
Олигурията е постоянно намаляване на отделянето на урина - по-малко от 0,5 ml / kg / h през първите два дни от живота и по-малко от 1 ml / kg / h - в бъдеще. Причините за олигурия могат да бъдат разделени на две групи. Олигурия в резултат на вродени малформации на бъбреците, реноваскуларен синдром или обструкция на пикочните пътища и олигурия от преренален произход, която може да бъде свързана с дехидратация с диария, може да се наблюдава при деца на майки с диабет на фона на респираторен дистрес синдром. Пререналната патология се характеризира с високи концентрации на натрий и осмоларитет на урината, докато тези показатели са ниски при дисплазия и обструктивна уропатия.
Полиурия (диуреза повече от 5 ml/kg/h) - резултат от дефект в концентрационната способност на бъбреците - може да се открие до края на първия месец от живота.
Количествоурина в тези случаи достига до 2, 5 литра. Относителната плътност на урината е ниска (1,001-1,004) и не се повишава дори при дехидратация. Полиурия се наблюдава при заболявания като бъбречна тубулна ацидоза, бъбречна глюкозурия, хипоалдостеронизъм, псевдохипоалдостеронизъм и може да бъде придружена от хипертермия. Характерно е наличието на полидипсия, артериална хипотония, адинамия. Възможно е да се развие конвулсивен синдром или колаптоидно състояние в случай на недостатъчен прием на течности.
При лабораторно изследване (клиничен анализ на урината) е необходимо да се обърне внимание на тежестта на протеинурията, хематурията, левкоцитурията (нормалните стойности са показани в таблица 22.1).
Протеинурията при новородени на възраст над първата седмица от живота се счита за патология с повишаване на съдържанието на протеин в урината над 0,33 g / l. Поради повишената пропускливост на базалните мембрани и постнаталните промени в бъбречната хемодинамика, 75-80% от здравите деца могат да имат физиологична протеинурия в първите дни от живота. Здраво дете от първата седмица от живота отделя до 100 mg протеин в урината на ден.
Протеинурията до 3,3% придружава тежка дехидратация, хипотермия, сърдечна недостатъчност, остър период на инфекциозни и възпалителни заболявания, т.е. може да бъде съпътстващ синдром при всяка токсична или хипокалиемична ситуация. Тъй като общото състояние на детето се подобрява, такава протеинурия изчезва без специална терапия.
Умерена, но постоянна протеинурия може да бъде с поликистоза, микрокистозна бъбречна болест, пиелонефрит, тромбоза на бъбречните съдове. Наличието в урината на голямо количество протеин (повече от 3,3-6,6%), особено в комбинация с тежък едематозен синдром и азотемия, показва неговия бъбречен произход на протеинурия и може да бъде прояванефротичен синдром.
Хематурия. Еритроцитурията при здраво новородено не надвишава 100 еритроцита на 1 ml или 75 хиляди за 12 ч. В генезата на всички хематурии водеща роля играят остри хемодинамични нарушения в бъбречните съдове. Диагнозата на хематурия не е трудна, по-трудно е да се определи нейният произход.
Най-упоритата хематурия се наблюдава при деца с поликистоза, хидронефроза, мегауретер, нефроптоза, тумор. Общата хематурия може да бъде симптом на тромбоза на бъбречната вена, некроза на надбъбречната кора или медула, прогностично неблагоприятен признак на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC). Етиология на хематурия при новородени
Хипоксично и съдово увреждане:
остра тубулна некроза;
медуларна бъбречна некроза;
тромбоза на бъбречните артерии;
тромбоза на бъбречната вена.
Хеморагични диатези: • DIC;
тромбоцитопатия (наследствена или придобита);