Заболявания на ендокринната система
БОЛЕСТ НА ADDSON - заболяване, причинено от двустранно увреждане на надбъбречната кора и пълно спиране или значително намаляване на синтезираните в него хормони (глюко- и минералкортикоиди). Обикновено се открива след 20-40 години, еднакво често при мъже и жени; Болестта на Адисън рядко се наблюдава при деца.
Най-честата причина за болестта на Адисон е атрофия на надбъбречната кора с автоимунен произход, водеща до бъбречна недостатъчност (хипокортицизъм). Потвърждение за автоимунния характер на това заболяване е хиперплазията на тимусната жлеза (тимус) и лимфоидната инфилтрация на тъканите на много паренхимни органи, почти постоянно открити при болестта на Адисън с надбъбречна атрофия, както и честата комбинация от болест на Адисън, причинена от атрофия на надбъбречната жлеза, с различни автоимунни заболявания. Има доказателства, че надбъбречната атрофия може да се развие на базата на интоксикация, вероятно от вирусен произход. Рядко има фамилни форми на болестта на Адисън, причинени от генетична атрофия на надбъбречната кора.
Първите клинични прояви на болестта на Адисон са немотивирана слабост, умора и загуба на тегло. Кожата на пациентите постепенно придобива кафяв цвят, ставайки златистокафява, мръснокафява, бронзова. В областите на тялото, които са изложени на слънчева светлина или триене, цветът на кожата е по-тъмен.
Характерно е по-изразено тъмно оцветяване на палмарните линии, задната повърхност на ръцете и краката, зоната на изгаряне и следоперативни белези, зърната на млечните жлези и външните гениталии. Почти всички пациенти имат тъмен цвят на лигавицата на устната кухина, вагината и ректума.
Това заболяване се характеризира с артериална хипотония с преобладаващанамаляване на систолното налягане. Има и намаляване на пулсовото налягане, минутния кръвен обем.
Сърцето е с намален размер, ЕКГ показва намаляване на напрежението на зъбите, удължаване на PQ интервала и QRS комплекса, изместване надолу на ST интервала и отрицателна Т вълна.
Пациентите често се оплакват от намален апетит, гадене, повръщане, диария и болки в корема.
Нарушения на функцията на c. н. с. се проявяват с бързо умствено изтощение, главоболие, загуба на паметта. Някои пациенти могат да развият остри психози.
Функцията на половите жлези при лека болест на Адисън рядко се нарушава, за тежка форма при жените е характерно нарушение на менструалния цикъл, при мъжете - намаляване на сексуалната мощ. Екскрецията с урината на 17-кето- и 17-хидроксикортикостероиди, както и на алдостерон, е значително намалена при болестта на Адисън. В кръвта се откриват еозинофилия и лимфоцитоза. Електролитният метаболизъм се характеризира с повишаване на концентрацията на калий и намаляване на концентрацията на натрий и хлориди в кръвния серум. Екскрецията на калий в урината намалява, докато натрий и хлорид се увеличават.
При неправилно или недостатъчно лечение на болестта на Адисон може да се развие така наречената Адисонова криза. При него се наблюдава обостряне на всички клинични симптоми на болестта на Адисон.
Тежка проява на болестта на Адисон е остра недостатъчност на надбъбречната кора, която при липса на своевременно лечение завършва със смърт. Причината за развитието на криза могат да бъдат различни стресови ситуации (инфекции, интоксикации, психическо и физическо пренапрежение, хирургични интервенции), прекъсване на приема на кортикостероиди.
Диагностика
Диагнозата на болестта на Адисон се основава на характерните клиничниснимки и лабораторни данни: хипонатриемия, хипохлоремия и хиперкалиемия, както и тежка хипогликемия, нисък кортизол в кръвта и др.
Класическата триада от симптоми - адинамия, хипотония и пигментация - показват недостатъчност на надбъбречната кора.
Лабораторни данни: в кръвта, левкопения, лимфоцитоза, еозинофилия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, нормохромна анемия, намалена екскреция в урината на 17-кето и 17-хидроксикортикостероиди, алдостерон, характерна е плоска гликемична крива, отрицателни тестове на Thorne и Labhart (липса на изразено намаление в броя на ацидофилоцитите и повишаване на екскрецията на 17-ОКС и 17-КС след стимулация на надбъбречната кора с кортикотропин).
Пигментацията на кожата при болестта на Адисън трябва да се разграничава от слънчево изгаряне, съчетано с артериална хипотония, с пигментация на кожата при токсична дифузна гуша, хемохроматоза, пелагра, сърбящи дерматози, малария, склеродермия, форма на нефрит с загуба на сол. Пигментация на устната лигавица се наблюдава и при хронично отравяне с арсен, сребърен нитрат, живак и олово. За разлика от класическата болест на Адисън, вторичната хронична надбъбречна недостатъчност протича без повишена пигментация на кожата.
Прогнозата е относително благоприятна. При правилно лечение продължителността на живота на пациентите надхвърля 15-20 години, работоспособността се запазва, но са необходими някои професионални ограничения.