Заболявания на вегетативната нервна система
Вегетативната (автономна) нервна система регулира основните физиологични процеси на тялото, като кръвно налягане, честота на дишане и др. Тази система работи автоматично (автономно), без личен съзнателен контрол. Нарушенията на автономната нервна система могат да доведат до нарушаване на всеки физиологичен процес на тялото. Вегетативните нарушения са резултат от множество заболявания, които засягат автономните влакна (например диабет) и възникват в резултат на независим патологичен процес в структурите на вегетативната нервна система. Вегетативните нарушения могат да бъдат обратими или прогресиращи.
Класификация на вегетативните нарушения
Вегетативните нарушения са резултат от увреждане на вегетативната нервна система на различни нива, различни патологични процеси. Класификацията на вегетативните разстройства все още е в процес на активно развитие и все още не може да претендира за пълна и пълна. Академик А.М. Уейн и др. (1991) разработи дихотомна класификация на вегетативните нарушения (разделяне на сегментни и надсегментни нарушения, както и първични и вторични нарушения в зависимост от етиологията). Тази класификация се превърна във важен етап в изследването на патологията на вегетативната нервна система в България.
Класификацията, разработена от Американското общество за изследване на автономната нервна система, в момента се радва на международно признание. Според тази класификация се разграничават следните видове нарушения:
• катехоламинови нарушения; • централни автономни нарушения: - мултисистемна атрофия - синдром на Shy-Drager; - изолирана (чиста) автономна недостатъчност; - болест на Паркинсон; • ортостатични нарушения - ортостатична хипотония; - синдром на постурална тахикардия; - неврогенен синкоп (вегетативен синкоп); • периферни автономни разстройства (вегетативни невропатии): - GBS; - диабетни автономни нарушения; - фамилна дисавтономия; • други състояния.
Катехоламините са група биогенни амини (допамин, норепинефрин, адреналин), които действат като невронни предаватели. Дисбалансът на катехоламините може да бъде причина за автономна дисфункция, която се проявява главно в регулирането на системното кръвно налягане. Повечето катехоламинови нарушения се класифицират като хормонално активни тумори и генетични нарушения на синтеза на катехоламини. Тази група заболявания включва следното:
• Барорефлекторна несъстоятелност; • • Дефицит на допамин-β-хидроксилаза; • Феохромоцитом; • Невробластом; • хемодект и фамилен параганглиом; • • дефицит на тетрахидробиоптерин; Menkesa; • Нарушения на допаминовия метаболизъм и др.
Автор: Неврология. Национално лидерство. Изд. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Хехт 2009 г
ПОВРЕДА НА БАРЕФЛЕКТОРА
Барорефлекс играе приоритетна роля в регулирането на кръвното налягане. Двустранното увреждане на структурите на аферентната дъга на барорефлекса води до барорефлексна недостатъчност. При повечето пациенти с това заболяване увреждането на аферентната дъга на барорефлекса е свързано с увреждане на еферентните неврони на блуждаещия нерв. В резултат на това може да възникне частична или пълна парасимпатикова денервация на сърцето (неселективна барорефлексна недостатъчност). При някои пациенти, еферентна парасимпатикованевроните остават непокътнати (селективна барорефлексна недостатъчност).
ДЕФИЦИТ НА ДОПАМИН-β-ХИДРОКСИЛАЗА
Допамин β-хидроксилазата е ензим, необходим за превръщането на допамин в норепинефрин. Дефицитът на допамин-β-хидроксилаза се характеризира със симпатикова норадренергична денервация и адреномедуларна недостатъчност с непокътнати вагусови и симпатикови холинергични функции.
ФЕОХРОМОЦИТОМ
Феохромоцитомът обикновено е доброкачествен, добре капсулиран съдов тумор със средна маса от около 70 g. Туморът съдържа хромафинна тъкан на надбъбречната медула или симпатикови параганглии. Повечето от симптомите на феохромоцитома се дължат на повишена секреция на адреналин и норепинефрин.
невробластом
Невробластомът е сарком, съдържащ злокачествени невробласти, характерни за автономната нервна система или надбъбречната медула. Този невроепителен тумор най-често се среща при деца под 10-годишна възраст, в 85% от всички случаи - до 6 години. Туморът произхожда от незрели, недиференцирани невробласти. Две трети от всички невробластоми произхождат от надбъбречните жлези, една трета могат да бъдат локализирани навсякъде, където има симпатична нервна система (шия, гърди, корем, таз).
ДЕФИЦИТ НА ТЕТРАХИДРОБИОПТЕРИН
Тетрахидробиоптеринът е необходим за синтеза на катехоламини, така че неговият дефицит води до дефицит на невротрансмитери. Заболяването започва между 2-ия и 8-ия месец от живота. Клиничната картина включва нестабилна телесна температура, хиперсаливация, нарушено преглъщане, тънки зеници, полуптоза, намалена двигателна активност, сънливост, раздразнителност.
Автор: Неврология. Национално лидерство. Изд.Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Хехт 2009 г
ХЕМОДЕКТОМА И СИМОДЕН СИНДРОМ НА ПАРАГАНГЛИОМ
Хемодектома е всеки доброкачествен хромафин-отрицателен тумор на хеморецепторната система. Този тумор е известен още като нехромафинен параганглиом. Локализиран в каротидните артерии и югуларните вени (гломусен тумор). Фамилният параганглиом е много рядък тумор: не повече от 1000 случая са описани в литературата от 1980 г. насам. Клинично цервикалният параганглиом се проявява с диспнея, аспирация, дисфагия, загуба на слуха, шум в ушите, болка, хронична кашлица и слабост на проксималните горни крайници (ако туморът инвазира соматичните нерви).
Автор: Неврология. Национално лидерство. Изд. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Хехт 2009 г
Централни автономни нарушения
Вегетативните нарушения са характерна клинична характеристика на два вида невродегенеративни заболявания:
• синуклеинопатии (мултисистемна атрофия и синдром на телцата на Леви, включително болест на Паркинсон, чиста автономна недостатъчност и деменция с телца на Леви) • таупатии (болест на Алцхаймер, прогресивна супрануклеарна парализа, фронтотемпорална деменция, спорадични и наследствени атаксии и прионни заболявания).
Таупатиите са много по-малко вероятно от първата група заболявания да причинят клинично значими автономни нарушения.
Клиничните прояви на централните автономни нарушения включват следните симптоми:
• ортостатична хипотония; • фиксиран пулс (тахикардия в покой и забавен пулс при изправяне); • артериална хипертония в легнало положение; • хипохидроза; • гастропареза; • импотентност; • инконтиненция на урина; • запек; • диария; •замъглено виждане привечер; • сънна апнея.
Автор: Неврология. Национално лидерство. Изд. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Хехт 2009 г
МУЛТИСИСТЕМНА АТРОФИЯ И СИНДРОМ НА ШИЙ-ДРАГЕР
През 1960 г. двама изследователи, Милтън Шай и Глен Драгер, описват комплекс от неврологични разстройства, свързани с автономни разстройства, сега известни като множествена системна атрофия. Това е спорадично, прогресивно заболяване с късно начало, характеризиращо се с автономна дисфункция, паркинсонизъм и атаксия в различни комбинации.
ЧИСТА (ИЗОЛИРАНА) ВЕГЕТАТИВНА НЕДОСТАТОЧНОСТ
Чистата (изолирана) вегетативна недостатъчност или синдром на Bradbury-Eggleston е спорадично, на средна възраст, бавно прогресиращо заболяване, включващо дегенерация на катехоламиновите системи.
Нарушения на ортостатичния толеранс
Поддържането на изправена стойка изисква сърдечно-съдовата система да поддържа адекватен церебрален кръвен поток. Вертикалното положение е резултат от комплекс от последователни реакции в отговор на отлагането на 500-1000 ml кръв в съдовете на краката и целиакията. Намаляването на венозното връщане към сърцето и намаляването на вентрикуларното налягане в крайна сметка водят до намаляване на сърдечния дебит и понижаване на кръвното налягане. Тези хемодинамични промени активират барорефлекса, компенсаторен рефлекс, който е под контрола на централната нервна система. Барорефлексната недостатъчност може да бъде хронична, например при централен или периферен невродегенеративен процес, или преходна, както в случая на неврогенен синкоп. Нормалният отговор на сърдечно-съдовата система при изправяне е понижаване на систолното кръвно налягане.(с 5-10 mm Hg), повишаване на диастоличното налягане (с 5-10 mm Hg) и увеличаване на сърдечната честота (с 10-25 сърдечни удара в минута). Ако рефлексният отговор е нарушен, могат да се появят симптоми на ортостатична непоносимост и артериална хипотония.
Автор: Неврология. Национално лидерство. Изд. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Хехт 2009 г
ОРТОСТАТИЧНА ХИПОТОНИЯ
Ортостатична хипотония - намаляване на систолното налягане с повече от 20 mm Hg. И диастолично налягане над 10 mmHg. в изправено или изправено положение върху въртяща се маса, придружено от симптоми на церебрална хипоперфузия. Това е основният симптом, който причинява инвалидност при пациенти с вегетативна недостатъчност.
СИНДРОМ НА ОРТОСТАТИЧНА НЕПОНОСИМОСТ
Синдромът включва три клинични единици.
• Синдром на постурална тахикардия. • Пролапс на митралната клапа с автономна недостатъчност. • Идиопатична хиповолемия.
Тези състояния имат сходна клинична изява и сходни терапевтични подходи.
НЕВРОНАЛНО МЕДИРАН СИНКОП
Невронно медииран синкоп (вегетативен синкоп) е комплекс от симптоми, характеризиращ се с преходна загуба на съзнание и придружен от загуба на постурален тонус. Възстановяването настъпва спонтанно, без медицинска намеса. Синкопът не води до неврологичен дефицит.
Периферни вегетативни нарушения
Периферните вегетативни разстройства (автономна или автономна невропатия) са група от заболявания, при които автономните нервни влакна или автономните ганглии са селективно засегнати. Захарният диабет е най-честата причина за автономна невропатия. Вегетативнаневропатиите също възникват под въздействието на токсични вещества, включително лекарства, автоимунни и паранеопластични състояния. Някои автономни невропатии се основават на генна мутация. Периферните вегетативни нарушения се класифицират в зависимост от фактора време (остри, хронични) и етиологията (Таблица 37-2).
АВТОИМУННА АВТОНОМНА НЕВРОПАТИЯ И ГАНГЛИОПАТИЯ
Острата дисавтономия е описана за първи път от Young през 1969 г. Това разстройство също е описано под термините остра панавтономна невропатия, идиопатична автономна невропатия или остра пандизавтономия.