Агранулоцитоза (неутропения) причини, симптоми и лечение
Агранулоцитоза (неутропения): причини, симптоми и лечение
Агранулоцитозата е патологично състояние (или група от патологични състояния), характеризиращо се с намаляване на кръвните нива (по-малко от 750 в 1 μl) на неутрофили (неутропения) -
Причини за агранулоцитоза: в повечето случаи това е синдром на някакво общо заболяване. Също така причината за агранулоцитоза може да бъде симптом на лъчева болест, левкемия, малария, коремен тиф, вирусен хепатит, грип, ревматоиден артрит, самостоятелно заболяване (остра агранулоцитоза).
Етиологичните фактори, причиняващи остра агранулоцитоза, могат да бъдат лекарства (стрептомицин, гентамицин, хлорамфеникол и други антибиотици, амидопирин, аналгин, бутадион, PAS, тубазид, хлорпромазин, пиполфен, левамизол, антитироидни лекарства); бензин, бензен, толуен, алкохол, чужд протеин и др.
В зависимост от причината и механизма на развитие на патологията се разграничават следните видове агранулоцитоза:
- миелотоксична агранулоцитоза - възниква в резултат на преобладаващото въздействие на неблагоприятни фактори върху червения костен мозък и представлява дълбока депресия на хемопоетичния зародиш, отговорен за производството на гранулоцити.
- имунна (автоимунна; хаптенична) - възниква в резултат на автоимунна агресия (например със системен лупус еритематозус) и антитела срещу гранулоцити след приемане на лекарства, които се оказаха хаптени (при поглъщане тези лекарства, когато се комбинират с протеин, придобиват свойствата на антиген). При имунна агранулоцитоза смъртта на гранулоцитите настъпва в резултат на появата на антигранулоцитни антитела и с участието на клетки от мононуклеарната фагоцитна система.
Автоимунна агранулоцитозасе развива на фона на автоимунни заболявания на съединителната тъкан, като системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит.
- хаптенна агранулоцитоза може да възникне, когато в имунните реакции участват хаптени - вещества, които сами по себе си са безвредни, но при определени условия могат да провокират имунни реакции, които разрушават гранулоцитите. Например, в резултат на приема на лекарства диакарб (диамокс), амидопирин, антипирин, ацетилсалицилова киселина (аспирин), метамизол натрий (аналгин), барбитурати, изониазид (тубазид), мепротан (мепробамат), фенацетин, бутадион, новокаинамид (прокаинамид), индометацин, левамизол, сулфонамиди, метицил лина, триметоприм (част от бактрим), хингамин (хлорохин), инсектициди, клозапин (лепонекс) и др.
Агранулоцитозата може да бъде вродена или придобита.
Вродена (наследствена) агранулоцитоза:
Фамилна неутропения - доброкачествена фамилна неутропения, циклична неутропения.
Синдром на Shwachman (Diamond).
Хронична грануломатозна болест.
Признаци на агранулоцитоза: проявява се под формата на увреждане на тялото от различни инфекции в резултат на намаляване на ефективността на имунния отговор.
Първите клинични прояви: треска, афтозен стоматит, тонзилит. Има язвено-некротични лезии на устната лигавица под формата на улцерации, покрити със сивкав налеп, некротични плаки и язви с мръсносив налеп по сливиците (агранулоцитна ангина). Процесът се простира до палатинните дъги, увулата, твърдото небце, венците и може да бъде придружен от леко увеличение на регионалните лимфни възли, често цервикални и субмандибуларни. Подобни промени могат да бъдат върху лигавицата на стомашно-чревния тракт,бели дробове, черен дроб, пикочен мехур, гениталии.
Клиничните прояви на некротичната ентеропатия често са леки: има подуване на корема, лека спазматична болка, течни или кашави изпражнения, къркорене в корема и пръскане, перисталтиката обикновено е запазена, симптомите на перитонеално дразнене не са ясно изразени. Прогресирането на процеса може да доведе до перфорация на чревната стена и перитонит, както и септицемия с грам-отрицателна флора и ендотоксичен шок. Пациентите могат да умрат от сепсис, причинен от чревната флора.
Инфекциозни процеси, причинени от имунодефицит: интоксикация, треска с втрисане, слабост; инфектирани язви по лигавиците и кожата; пневмония.
Хаптеновата агранулоцитоза често е фатална ситуация, когато приетото лекарство - хаптен чрез поредица от имунни реакции причинява критичен минимум от гранулоцити - неутрофилите напълно отсъстват в периферната кръв и техните прекурсори остават в костния мозък. Хаптените са малки молекули, които сами по себе си нямат антигенни свойства, но действат като епитопи. Хаптеновата агранулоцитоза може да се развие при употребата на диакарб (диамокс), амидопирин, антипирин, ацетилсалицилова киселина, барбитурати, изониазид (тубазид), мепротан (мепробамат), фенацетин, бутадион, новокаинамид, индометацин, левамизол, сулфонамиди, метицилин, триметоприм (част от трима на резервоара), хингамин (хлорохин), клозапин (лепонекс) и др.
Цикличната неутропения е периодично намаляване на съдържанието на неутрофили в периферната кръв, проявяващо се с гнойни процеси с треска. Продължителността на неутропеничния цикъл при различните пациенти е различна - от 15-30 дни до 2-3 месеца.
Периодът на агранулоцитоза е изключително важен в клиникатауправление на пациента. Независимо от причината за нейното възникване (миелотоксичност или хаптен - лекарство), кризата се провежда по един типичен стандартен правилник.
Пациентите с агранулоцитоза се хоспитализират спешно - и лечението се провежда в хематологична болница. Пациентът трябва да бъде поставен в отделна стая. Във всички случаи, на първо място, трябва да се опитате да идентифицирате етиологичния фактор, за да го елиминирате, ако е възможно.
Лечението е комплексно, включващо: отстраняване на причината, предизвикала рязко намаляване на нивото на гранулоцитите в кръвта; създаване на условия за пълна стерилност; назначаването на диета; по показания - сърдечно-съдови лекарства, витамини, парентерално хранене; стероидна терапия; стимулиране на левкопоезата. За предотвратяване на ендогенна инфекция се препоръчва лечение на устната кухина и кожата.
Лечението на септични усложнения при агранулоцитоза обикновено е подобно на лечението на подобни лезии при остра лъчева болест.
При автоимунна агранулоцитоза, автоимунната агресия се потиска, на пациента се показват глюкокортикоиди във високи дози (60-100 mg / ден), докато броят на гранулоцитите в кръвта се нормализира, последвано от постепенно отнемане на хормоните.
При хаптенна агранулоцитоза прилагането на глюкокортикоиди не е ефективно.
Лечението на такива пациенти е ефективно само в специализирана болница, където е възможно да се осигури достатъчно ниво на стерилност, за да се сведе до минимум рискът от вторични инфекции.
При имунна агранулоцитоза се предписват кортикостероидни хормони в големи дози. Мненията за ефективността на кортикостероидните хормони са противоречиви при миелотоксичната агранулоцитоза. Никое от предписаните лекарства не трябва да има увреждащ ефект върху гранулоцитните клетки.ред. Не се препоръчват интрамускулни инжекции; лекарствата се прилагат интравенозно през еластичен катетър или под формата на инхалации.
Прогнозата в повечето случаи е благоприятна.
Лечение с медикаменти - строго по лекарско предписание!