АХМЕДОВ ТАМЕРЛАН МЕДЖИД оглу РАЗПРОСТРАНЕНИЕТО НА ЕПИЛЕПСИЯТА ПРИ ДЕЦАТА В РЕПУБЛИКА АЗЕРБАЙДЖАН И

Оксана Аминова преди 2 години

1 Като ръкопис АХМЕДОВ ТАМЕРЛАН МЕДЖИД оглу РАЗПРОСТРАНЕНИЕТО НА ЕПИЛЕПСИЯТА ПРИ ДЕЦАТА В РЕПУБЛИКА АЗЕРБАЙДЖАН И ПЕРСПЕКТИВАТА НА РАЗВИТИЕТО НА ЕПИЛЕПТОЛОГИЧНАТА СЛУЖБА нервни заболявания Реферат на дисертацията за степента кандидат на медицинските науки Москва

3 ОБЩО ОПИСАНИЕ НА РАБОТАТА Уместност на изследването Епилепсията е едно от трите най-често срещани хронични заболявания в детска възраст, като захарен диабет и бронхиална астма. Средната честота на епилепсията в света е 0,5-0,7/човек, разпространението е 5-10/1000 души, 5% от населението претърпява поне един пристъп през живота си, при 20-30% от пациентите заболяването е през целия живот [Hecht A B, 2002] Епидемиологичният анализ позволява да се идентифицира времето на началото на заболяването, броят на пациентите с епилепсия, като се вземат предвид тяхната възраст и пол, промените в структурата на заболеваемостта във времето, като се вземе предвид клиничното протичане, разпределение по територия, връзка с етиологични фактори, прогноза, смъртност Rukhin A S, 2000] Разпространението на епилепсията варира в различните проучвания. Това се дължи на разликата в критерии за включване в проучването, подходи за диагностика и избор на методи за изследване Епидемиологията на епилепсията в Азербайджан не е достатъчно проучена, въпреки факта, че първите проучванияпроведено през 1984 г. от Рахимов A.I. Само чрез прилагане на единни критерии за оценка на заболяването, използвайки единна класификация, е възможно да се сравнят получените данни между отделните региони и епидемиологичните показатели на епилепсията по целия свят.Особеностите на Азербайджан са голям брой родствени бракове, наличие на изолати, както и трудностите при провеждането на епидемиологичен анализ, които се състоят в укриване на болестта от роднините на пациента и липсата на адекватна оценка и лечение на заболяването Особено важно е да се изследва епидемиологията на епилепсията сред детската популация, тъй като две една трета от случаите

9 2004, Belova E V, 2004] Заболеваемостта сред детското население нараства от 1998 г. до 2004 г. Най-често в нашето изследване епилепсията се наблюдава в начална училищна възраст (7-11 години) и предучилищна възраст (4-6 години). Това се дължи на преобладаването на идиопатичните форми на епилепсия в структурата на епилепсията, по-специално абсансна епилепсия в детска възраст и роландична епилепсия B В многобройни световни изследвания, свързаната с възрастта заболеваемост е най-висока през първата година от живота.Липсата на този факт в нашето изследване може да се обясни с ниското ниво на кърмене на новородени, в тази връзка процентът на симптоматичните форми на епилепсия в ранна детска възраст е значително по-нисък, отколкото в други развити страни.Резултати от етапа на скрининг на изследване на деца в Азербайджан. В проучване на 820 деца с новодиагностицирана епилепсия, 361 деца са били диагностицирани с идиопатична генерализирана епилепсия (IGE) (44%), идиопатична парциална епилепсия при 279 (34%), симптоматична/криптогенна парциална епилепсия при 143 (17,4%), съмнение за симптоматична генерализирана епилепсия при 19 деца (2,3%) и предполагаема ясно симптоматична генерализирана епилепсия при 18 деца (2,2%)епилептични енцефалопатии в детска възраст (Таблица 1) В структурата на идиопатичната генерализирана епилепсия на първо място е абсансната епилепсия в детската възраст (р 10 генерализирани пристъпи - 3,8, ювенилна миоклонична епилепсия - 1,8 В структурата на идиопатичната парциална епилепсия най-честа е роландичната епилепсия - 128 деца (46%) (р 11 Таблица 1. Разпределение на пациенти по пол, форми и възраст на поява на епилепсия Характеристики на отделните епилептични синдроми Форми на епилепсия Брой Честота при пациенти % общо Mal Dev Идиопатична генерализирана епилепсия 1 Доброкачествена миоклонична епилепсия в ранна детска възраст,4 2 Абсансна епилепсия в детска възраст I Ювенилна абсансна епилепсия Епилепсия с изолирани генерализирани конвулсивни припадъци Ювенилна миоклонична епилепсия Добро качество окципитална епилепсия Автозомно-доминантна фронтална епилепсия Фамилна епилепсия на темпоралния лоб Идиопатична фоточувствителност окципитална епилепсия Доброкачествена психомоторна епилепсия Доброкачествена парциална епилепсия в ранна детска възраст 6 Фоточувствителна епилепсия Телевизионна епилепсия 2 0,2 Идиопатична парциална епилепсия Роландична епилепсия 8 9 0,7 1,5 2,1 3,5 0,7 Възраст на начало години bmonth- 1H0month месец-1 1 средно 1.5+/- 0.03 5.9+/- 0.52 10.7 +/- 0.24 12.1+/- 0.36 10.7+/- 0.23 7.3+/- 0.84 6.4+/-0 ,3 6.3+/- 0.34 9.8+/- 0,34 10,4+/- 0,2 6,1+/- 0, Доброкачествена парциална епилепсия при юноши 10 b 4 1,2 Симптоматична парциална епилепсия Епилепсия на темпоралния лоб, 7 Епилепсия на фронталния лоб Епилепсия на тилния лоб, 2 припадъка, 7 Епилепсия с миоклонични абсанси Епилепсия с миоклонични астатични припадъци West syndro мен Синдром на Ленъкс-Гасто Синдром на псевдо-Ленъкс Общо Децаепилептични енцефалопатии ,7 0,4 0,2 0,7 0,7 0, месеци-12 години 11 месеца-6 години 1г-2г3 месеца-7 месеца,9+/- 0,41 5,9+/- 0,42 4,1+/- 0,51 1,7+/-0,8 4,1+/- 0,42 4,3+/- 0,33 1,9+/- 0,52 5 месеца+/- 0, /-0,5 5,1+/- 0,06 11

12 Резултати от амбулаторния етап на прегледа на базата на детската градска консултативна неврологична поликлиника в Детската клинична болница "Морозов" в Москва По време на периода на изследването дете с патология на нервната система получи консултативна неврологична помощ в Детската клинична болница с патология на нервната система.Предимно през 2003 г. децата (46,3%) се обърнаха към неврологичната клиника.5377 деца (36,2%) са наблюдавани с пароксизмални състояния с различна етиология.Пароксизмалните състояния са диагностицирани за първи път при 8 02 деца (11,7% от децата, първоначално кандидатствали за DGNP и 14,9% от пациентите, наблюдавани в DGNP с пароксизмални състояния с различна етиология по време на изследването), от които 202 деца (25,19%) са диагностицирани с епилепсия и неепилепсия илептични припадъци са отбелязани в 600 случая (74,81%) При анализ на структурата на епилепсията при пациенти с DGNP в Москва има преобладаване на фокални форми на епилепсия ( 131 деца - 64,85%) над генерализирани форми на епилепсия (71 деца - 35,15%), p 13 В структурата на идиоматичната генерализирана епилепсия, както при изследването на появата на епилепсия в Азербайджан преобладават деца с абсансна епилепсия в детска възраст - 33 деца - (52,4%) и деца с изолирани генерализирани конвулсивни припадъци - 16 деца - (25,4%), стр. 14 В групата на децата със симптоматични и вероятно симптоматични фокални форми на епилепсия, епилепсията на темпоралния лоб е най-честа (64 деца - 57,7%, стр. 15).за консултация с диагноза епилепсия, в 32 случая (17,78%) епилептичният характер на припадъците не е потвърден.Основният брой диагностични грешки са свързани с диагнозата парасомния (25%), инфантилна мастурбация (18,8%) и синкоп (15,6%) При 21,9% от децата диагнозата епилепсия е установена при пълна липса на оплаквания и клинични прояви на пароксизмални състояния, в т.ч. резултатите от ЕЕГ Таблица 3. C свръхдиагностика на епилепсия Форми на епилепсия Брой деца, P (%) Парасомнии (включително кардиогенен синкоп, афективно-респираторни атаки, рефлексен синкоп) 5 (15,6%) Психогенни припадъци (включително кърлежи, обсесивни движения, 3 (9,4%) стереотипи) Парасомнии (включително нощни ужаси и доброкачествени 8 (25%) миок на съня lonus) инфантилна мастурбация 6 (18,8%) Мигрена 1 (3,1%) Хиперекслексия 1 (3,1%) Синдром на Мюнхаузен 1 (3,1%) Липса на гърчове (включително според резултатите от ЕЕГ) 7 (21,9%) епилепсия Основният брой диагностични грешки е свързан с диагнозата темпорална епилепсия (29,6%), детска абсансна епилепсия (18. 5%) и епилепсия с изолирани генерализирани конвулсивни припадъци (16,7%) 15

18 Сред децата с епилепсия в първичното стандартно ЕЕГ изследване епилептиформната активност е открита само в 54,95% от случаите, динамичният ЕЕГ контрол позволява увеличаване на дела на новооткритата епилептиформна активност с още 10,53%. В същото време, при провеждане на ЕЕГ мониторинг, епилептиформна активност се открива при деца с епилепсия в 82,86% от случаите (31,43% от случаите - новооткрита епилептиформна активност сред деца с предишниповтарящи се рутинни ЕЕГ изследвания). Изолирана в състояние на сън, епилептиформна активност е открита в 14,29% от случаите, което увеличава значението на изследванията за ЕЕГ мониторинг в това физиологично състояние 54,95%) Наличието на епилептиформна активност по време на ЕЕГ динамичен контрол (10%) не надвишава степента на откриване на епилептиформна активност при деца с диагноза епилепсия (10,53%) При провеждане на ЕЕГ мониторинг, откриването на епилептиформна активност (90. 91%) е значително по-висок от резултатите в групата на децата, диагностицирани с епилепсия (82,86%), а делът на новодиагностицираната епилептиформна активност е 59,0 9% (31,43% сред децата, диагностицирани с епилепсия), а 27,27% от епилептиформната активност се открива изключително по време на сън. Резултатите показват необходимостта от подобряване на диагностиката и фокусиране върху пациенти с различни пароксизмални състояния от неепилептичен произход при амбулаторен етап, насочване на пациенти, нуждаещи се от диференциална диагноза на епилептични и неепилептични припадъци, към специализирани центрове с възможност за ЕЕГ мониториране.18

23 Схема 1. Структурата на детската епилептологична служба в Азербайджан.

25 Списък на приетите съкращения. 1 DAE - абсансна епилепсия в детска възраст 2 IGE - идиопатична генерализирана епилепсия 3 SPE - симптоматична парциална епилепсия 4JAE - ювенилна абсансна епилепсия 5 JME - ювенилна миоклонична епилепсия 6 ЕЕГ - електроенцефалограма 25

26 Заповед 462. Том 1 т.л. Тираж 100 бр. Отпечатано от Petrorush LLC. Москва, ул. Палиха-2а, тел