Аномалии и обструкции на дихателните пътища
Нараняване на трахеята
Атрезия на трахеята. Децата с атрезия на трахеята често се раждат живи, но умират бързо. Ако бронхите или недоразвитата дистална трахея са свързани с хранопровода, това може да осигури минимална вентилация за известно време.
Ларинксът обикновено е оформен нормално до нивото на крикоидния хрущял, където завършва сляпо, тъй като по-нататък трахеята отсъства. Опитите за интубация през гласните струни са неуспешни поради обструкция, освен ако няма задна цепка на ларинкса, която позволява на тръбата да премине в хранопровода. Всички малко опити за реконструкция, направени досега със създаването на дихателни пътища от хранопровода, са неуспешни.
Трахеомалацията е "омекване" на трахеалната стена, причинено от неправилно образуване на хрущялни пръстени, които, създавайки нормална рамка на трахеята, поддържат нейния лумен отворен. Първичната трахеомалация, която не е свързана с никакъв вид външна компресия, е изключително рядка патология. В повечето клинични наблюдения има вторична трахеомалация, причината за която е натиск отвън и хрущял, който се образува по време на вътрематочното им развитие.
Обикновено трахеалните пръстени са извити като буквата С, обърнати напред с изпъкналост. Краищата на хрущяла са почти съседни един на друг и са свързани с мекотъканен мост, който образува задната трахеална стена. Когато C-образният хрущял се изправи и обиколката се формира главно от меките тъкани на задната стена, луменът на дихателните пътища става по-малко стабилен и, което е много важно и неблагоприятно, диаметърът му се променя успоредно с колебанията на налягането по време на вдишване и издишване.
Притискане на трахеята от хранопровода. По-честовъзникналата вторична трахеомалация с различна тежест обикновено се комбинира с атрезия на хранопровода, чийто сляпо завършващ горен сегмент в процеса на развитие компресира задните отдели на дихателните пътища, в резултат на което се развива трахеомалация по дължината, съответстваща на дължината на горния сегмент.
Ако трахеалните пръстени са силно деформирани, меката задна стена на гръдната трахея може по време на издишване да се опре в изправената предна стена, възпрепятствайки движението на въздуха, което обяснява странния лаещ звук при издишване и тежкия респираторен дистрес. Дори нормалното преминаване на храна по хранопровода може да причини задната компресия на трахеята и респираторен дистрес.
Повечето деца със симптоми на трахеомалация, свързани с atrezna на хранопровода, се подобряват с времето и развитието на дихателните пътища. В някои случаи обаче клиничните прояви са толкова тежки, че оправдават използването на операция за фиксиране на аортната дъга към гръдната кост.
Наличието на фиброзни тъкани, които свързват големите съдове и трахеята, позволява чрез фиксиране на аортната дъга да издърпа стената на трахеята напред и по този начин да поддържа нейния лумен отворен, като по този начин противодейства на натиска на хранопровода отзад. В тежки случаи, когато фиксацията е неефективна, Filler предложи използването на външна трахеална протеза. Използването на този метод обаче остава много ограничено.
Съдови пръстени. Трахеалната компресия при вродени аномалии на аортната дъга е добре известна като причина за стридор, пристъпи на цианоза, рецидивиращи инфекции на горните дихателни пътища и дисфагия.
Съдовите пръстени могат по време на развитие да причинят компресия на трахеята по цялата й обиколка, което понякога води до трахеомалация в резултат на омекване на хрущяла и загуба нанормална форма или до фиксирана хрущялна стеноза на трахеята, при която понякога трахеалните хрущяли изглеждат като напълно затворени пръстени. При аномалия, представляваща двойна поляна на аортата, около горната част на хранопровода и трахеята се образува плътен пълен съдов пръстен.
Този дефект като правило дава най-ярката клинична картина в сравнение с всички други съдови аномалии. Непълните пръстени обикновено се проявяват с по-леки симптоми. Не всички такива случаи изискват хирургическа корекция. Компресията на дихателните пътища понякога се причинява от безименната артерия, когато тя произхожда аномално от аортната дъга, тъй като артерията е изхвърлена върху трахеята. С дясната аортна дъга и лявата й низходяща част трахеята може да бъде компресирана отпред от лявата субклавиална и каротидна артерия.
Лечението на трахеомалация, свързана със съдови пръстени, е да се елиминира причината за стенозата. Но нестабилността на меките дихателни пътища, която остава след това, може да изисква допълнителна корекция - предна фиксация на трахеята или други методи за вътрешно или външно укрепване на нейната рамка.
Стенозата на трахеята понякога се свързва със синдром на бримката на белодробната артерия, където този съд се разклонява необичайно високо от дясната белодробна артерия и след това преминава между трахеята и хранопровода към левия бял дроб. В този случай често се отбелязва образуването на пълни хрущялни пръстени. Корекцията в такива случаи се състои в транспониране на белодробната артерия и резекция на трахеята. Лечението на фиксирани трахеални стриктури е описано по-долу.
Синдромът на анормална бримка на лявата белодробна артерия съществува в два варианта. При пациенти от 1-ва група симптомите на трахеална компресия се дължат само на съдова компресия и съответно хирургичното лечение е ограничено.отделяне и реанастомоза на анормалния съд. Тази интервенция обаче не е достатъчна при пациенти от 2-ра група (5 пациенти от четири институции), които освен съдовата бримка имат и значителна трахеална стеноза, причинена от пълни О-образни хрущялни пръстени на трахеята.
Елиминирането само на съдовата аномалия в такава ситуация не доведе до елиминиране на респираторните нарушения. Ако преди операцията се диагностицира първична патология на трахеята, тогава се препоръчва едновременна корекция както на съдовия, така и на трахеалния компонент на стенозата.
Вродената трахеална стеноза, описана през 1964 г. (въз основа на анализ на 24 случая), се среща в три основни варианта: (1) дифузна генерализирана хипоплазия (30%), (2) фуниевидна форма (20%) и (3) сегментна стеноза (50%). Последният вид може да се локализира с приблизително еднаква честота в субкрикоидната област, централната част на трахеята и над карината (фиг. 16-3).