Аномалия на Ебщайн
Аномалия на Ебщайне вродена патология на трикуспидалната клапа, характеризираща се с изместване на предимно септалните и задните платна на клапата в кухината на дясната камера, което води до образуването на така наречената атриализирана част на дясната камера над тях.
Честотата на аномалията на Ebsteinе 0,03 на 1000 новородени, 0,04% сред всички CHD и 0,4% сред критичните CHD. Повечето случаи на аномалия на Ebstein са спорадични, но понякога могат да се наблюдават фамилни случаи.
Анатомията на дефектасе характеризира с различни комбинации от следните морфологични нарушения: 1) изместване към върха на функционалния трикуспиден пръстен; 2) дилатация на зоната на истинския трикуспиден пръстен и атриализираната част на дясната камера с изтъняване на стената му в различна степен; 3) сплескване и сливане на трикуспидалните куспиди със съседния миокард; 4) прекомерно увеличаване и ограничаване на подвижността на предната листовка на трикуспидалната клапа. В резултат на изместването на клапите кухината на дясната камера се разделя на две части. Като дясната камера функционира само долната му част, разположена под клапата и състояща се от трабекуларната и екскреторната секции.
При 90%от пациентите с аномалия на Ebsteinсе открива дефект на предсърдната преграда или отворен овален отвор. По-рядко се наблюдават такива дефекти като стеноза на белодробната артерия или нейната атрезия, PDA, бикуспидна аортна клапа. Около 14% от пациентите имат патологични пътища, водещи до WPW синдром.
Хемодинамика при аномалия на Ebstein при дете.
Хемодинамичните нарушенияпри този дефект се определят от степента на изместване на клапите, произтичащата от това трикуспидална регургитация и затруднения в белодробния кръвоток. В случай на умерено изместване на платната и умерена регургитация, нарушенията на кръвообращението са минимални и симптомите може да отсъстват в продължение на много години. Значителното изместване и регургитация на клапата е придружено от дилатация на дясното предсърдие и дясната камера, шунтиране на кръвта отдясно наляво през междупредсърдната комуникация и симптоми на артериална хипоксемия. Белодробният кръвен поток може да бъде намален поради функционална дясна вентрикуларна хипоплазия или стеноза на изтичане поради предното трикуспидно платно. Ако хипопластичната дясна камера не е в състояние да развие налягане, по-високо от това в белодробната артерия, куспидите на белодробната клапа не се отварят и настъпва нейната функционална атрезия. Както при анатомичната белодробна атрезия, това е придружено от състояние, зависимо от дуктуса.
Преливането на десните отделиводи до издуване на междукамерната преграда вляво, което ограничава пълненето на лявата камера, нейното изтласкване и е придружено от развитие на сърдечна недостатъчност.
При новородени с аномалия на Ebsteinналичието на PDA може да бъде както благоприятно, така и неблагоприятно. С малък канал той помага да се поддържа белодробният кръвен поток, необходим за системна оксигенация, без значително претоварване на сърцето. PDA с голям диаметър обикновено се придружава от високо налягане в белодробната артерия, което поддържа функционална белодробна атрезия. В допълнение, значително връщане на кръв в лявото предсърдие създава високо налягане в него,предотвратява дясно-лявото шунтиране на кръв през междупредсърдната комуникация и допринася за дяснокамерна недостатъчност. Описан е и феноменът "циркулаторен шънт", който възниква при недостатъчност на белодробната и трикуспидалната клапа, съпроводена с "открадване" на системния кръвоток.
Пароксизмална суправентрикуларна тахикардия се наблюдава при 25-50% от пациентите, до 14% от тях имат WPW синдром.
Фетална ехокардиография. Поради значителни промени в четирикамерната проекция на сърцето, откриването на дефекта не е трудно; диагностицира се пренатално в 59% от случаите. Основният симптом е тежка кардиомегалия поради увеличение на дясното предсърдие. На трикуспидалната клапа, която е изместена към върха на дясната камера, се регистрира регургитация в различна степен.