Аплазия на мускулите на предната коремна стена
Аплазията на мускулите на предната коремна стена не е изолирана, но като правило се комбинира с двустранен крипторхизъм и атония на отделителната система. Тази триада се нарича синдром на сливовия (висящ) корем - синдром на сливния корем [Parker, 1895]. При новородени се среща с честота 1: 40 000. Изключително рядко се среща под формата на непълен синдром при момичетата.
Появата на този комплексен дефект се дължи на забавяне на диференциацията на мезенхимната тъкан между 6-та и 11-та седмица от ембриогенезата.
Патофизиология. Всички пациенти имат известна степен на бъбречна дисплазия. Освен това дълбочината на дисплазията не зависи от тежестта на недоразвитие на коремните мускули, а е пряко свързана със степента на дисморфизъм на уретера. Уретерите са значително разширени, извити, хипотонични. Тяхната стена е изтънена поради недостатъчното развитие на мускулната мембрана, чиито елементи се заменят с фиброзна тъкан. Най-тежки промени се наблюдават в дисталните уретери. Пикочният мехур е голям с изтънени отпуснати стени, съдържа много остатъчна урина. При цистографията често се установява частична или пълна облитерация на пикочния канал (urachus) и в 70% - везикоуретерален рефлукс. Уретрата в задния отдел е разширена, по хода й могат да се появят дивертикули и стенози. Някои пациенти имат мегалоуретра, характеризираща се със значително разширяване и удължаване на предната уретра, лишена от гъбеста среда.
Синдромът на отпуснат корем често се комбинира с други малформации: атрезия на ректума, непълна чревна ротация, сърдечни дефекти, деформация на гръдния кош във формата на фуния, поли- и синдактилия, артрогрипоза ии т.н.
Клиника и диагностика Характерна проява на синдрома е сплескан, "жабешки" корем, под набръчканата кожа на който се определят контурите на чревните бримки (фиг. 145). Някои деца имат аплазия само на част от мускулите, тогава коремът е асиметричен, с изпъкналост в областта на мускулния дефект.
Фиг. 145. Аплазия на предната коремна стена.
Пациентите, като правило, изостават във физическото развитие: по-късно започват да седят, да ходят. С развитието на подкожната мастна тъкан гънките на кожата изчезват и изпъкналият корем става подобен на слива.
Обикновено пациентите страдат от запек. Те често имат тежка пневмония поради невъзможността за адекватно откашляне и отхрачване на храчки.
Обикновено се отбелязва двустранен абдоминален крипторхизъм, но при някои пациенти единият или двата тестиса са в скротума. В тези случаи говорим за синдром на непълен корем.
Поради ниското интраабдоминално налягане и атонията на пикочните пътища, децата уринират на бавна струя и се налага пикочният мехур да се притиска с ръка, за да се изпразни. Във връзка със стагнацията на урината пиелонефритът се развива доста скоро.
За да се изясни анатомичното и функционалното състояние на органите на отделителната система, на пациентите се показват ранни биохимични и рентгенови урологични изследвания (екскреторна урография, цистоуретрография), радиоизотопна ренография.
Изцеление. Хирургичните интервенции на отделителната система обикновено са неуспешни, тъй като разширяването на пикочните пътища не е причинено от обструкция, а от вродена атония. Необходимостта от спешна операция възниква при пионефроза и уросепсис, когато урината се отклонява чрез уретерокутанеостомия или цистостомия. За повишаване на интраабдоминалното наляганепрепоръчително е да носите стегната широка превръзка. Това донякъде подобрява функцията на червата и преминаването на урина и увеличава импулса на кашлица. В случай на локална мускулна аплазия, дефектът се възстановява с околните тъкани.
За да се предотврати обостряне на пиелонефрит, се предписва продължително лечение с билкови инфузии, а при интеркурентни заболявания - уроантисептици.
Прогноза. Прогнозата се определя от степента на дисплазия на бъбреците и уретерите и тежестта на съпътстващите дефекти. Около 20% от децата със синдром на сини коремчета се раждат мъртви или умират в ранна детска възраст, 50% умират от бъбречна недостатъчност преди 10-годишна възраст и малко оцеляват до зряла възраст.
Исаков Ю. Ф. Детска хирургия, 1983