Апудоми, Рак - лечение и профилактика
Човешката ендокринна система е представена не само от големи жлези, но и от клъстери от клетки, наречени APUD - система. Те са локализирани в различни отдели и са в състояние да произвеждат пептидни хормони, които влияят върху метаболизма и функциите на тялото. Неоплазмите, които се образуват от такива клетки, се наричат апудома.
Apudoms и APUD - система
APUD клетките - системи имат способността да произвеждат различни хормони (хистамин, серотонин, допамин и др.). Същата функция се притежава от неоплазми, развиващи се от тези елементи - апудома. Клетките са разположени в различни части на тялото:
- Невроендокринни органи (хипоталамус, хипофизна жлеза, надбъбречни жлези, параганглии);
- Централна и периферна нервна система (невробласти и глиални елементи);
- Ендокринни жлези (панкреас, паращитовидна жлеза);
- Лигавицата на храносмилателната система (ентерохромафинови клетки);
- Кожа (меланоцити);
- Мукозни мембрани на белодробната система (невроендокринни клетки на белите дробове).
Елементите на системата APUD играят важна роля в регулирането на всички видове метаболизъм и функционалност на тялото (абсорбционни процеси в стомашно-чревния тракт, мускулен тонус и други). Туморите от такива клетки - апудоми, също имат способността да произвеждат биологично активни вещества, причинявайки различни промени във функционирането на системи и органи.
Апудомите се делят на две големи групи: орто- и параендокринни. Ортоендокринните апудоми се характеризират с производството на хормони, характерни за органа, в който се образуват (панкреатични инсулиноми, гастриноми на храносмилателния тракт и други). Параендокринните апудоми, локализирани на определени места, отделят нехарактерни за тях хормони.(напр. феохромоцитом извън надбъбречните жлези). В онкологичната практика най-често се записват ортоендокринни апудоми на храносмилателната система.
Видове апудом
Най-често това са злокачествени апудоми, разположени в тялото или опашката на панкреаса. Според статистиката те се регистрират при жени на възраст 17-70 години с честота 1: 10 млн. Като правило, когато такива тумори се откриват в 60% от случаите, при пациентите се откриват метастази. Апудома се характеризира със секреция на вазоактивен интестинален пептид (VIP) и достига размери 1-6 см. Причинява хипокалиемия, бъбречна недостатъчност, нарушения на изпражненията, метаболитна ацидоза и други симптоми. При адекватна терапия продължителността на живота на пациентите е 3-11 години, леталният изход се дължи на развитието на усложнения;
Апудоми, произвеждащи гастрин. Най-често се намират в панкреаса (80%), в червата (15%), по-рядко в маточните придатъци и други органи. В повечето случаи туморите са малки, но в същото време злокачествени (в 50-60% от случаите). Метастазира в черния дроб, лимфните възли и костите. Причинява появата на язви на дванадесетопръстника и стомаха, които не се поддават на лечение, и постоянна диария. При навременна диагноза и лечение прогнозата е благоприятна;
Апудоми, които образуват глюкагон. В повечето случаи те се развиват в клетките на островите на панкреаса, растат бавно, но в същото време са злокачествени и достигат големи размери. Най-често се записва при жени след 40 години с честота 1: 20 млн. По време на диагнозата метастазите се откриват при 60-85% от пациентите. Предизвиква появата на дерматоза, хейлит, стоматит, анемия и други признаци. При навременна диагноза и лечение прогнозата е благоприятна;
Апудоми, които произвеждат невротензин. По-честоразположени в областта на панкреаса и симпатиковите ганглии. Клинично подобни на випомите. Прогнозите са неблагоприятни;
Апудомите, които се развиват от ентерохромафинови клетки на храносмилателната система, могат да бъдат разположени в различни части на стомашно-чревния тракт, в бронхите и в пикочната система. Туморите произвеждат различни вещества: серотонин, хистамин, каликреин, простагландини, неврокинин, невропептид и др. Тези апудоми растат бавно, често са малки (до 1-2 см) и образуват множество огнища. В повечето случаи, злокачествени, засягат пациенти на възраст над 50 години. Може да бъде безсимптомно или да причини зачервяване на горната част на тялото, лицето, хипотония. При рационална терапия продължителността на живота на пациентите достига 15 години или повече;
Апудомите, секретиращи панкреатични полипептиди, са локализирани в панкреаса. Те са почти безсимптомни. Открива се след образуването на метастази. Прогнозите са сериозни;
Бавно растяща апудома, произвеждаща соматостатин. Най-често те са злокачествени. В повечето случаи те се записват след 45 години, срещат се с честота 1:40 милиона, намират се в дванадесетопръстника или панкреаса. Прогнозите зависят от много фактори.