Автоимунна ентеропатия, Компетентно за здравето в iLive
Автоимунна ентеропатия - персистираща диария със загуба на протеини, придружена от производство на автоантитела, признак на активно автоимунно Т-клетъчно възпаление. Морфологично се придружава от вилозна атрофия и масивна мононуклеарна инфилтрация на lamina propria на мукозата на тънките черва.
Има 3 вида автоимунна ентеропатия:
- Тип I - /PEX-синдром (имунна дисрегулация, полиендокринопатия, ентеропатия, Х-свързан тип унаследяване) - най-тежкият вариант, боледуват само момчета;
- Тип II - /PEX-подобен синдром - по-леко протичане, боледуват момчета и момичета;
- Тип III - изолирана лезия на стомашно-чревния тракт.
D89.8. Други уточнени нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде.
Автоимунната ентеропатия се проявява още на 1-3-та седмица от живота, придружена от тежка диария. Диарията не е единственият симптом, за разлика от заболяванията, свързани с ентероцитна патология. За /PEX-синдрома е типично развитието на захарен диабет, гломерулонефрит, хемолитична анемия с положителна реакция на Coombs. Характерни са изпражненията с примес на кръв, екскрецията на плазмени протеини и екскрецията им в изпражненията, намаляване на съдържанието на серумен албумин и повишаване на клирънса на a1-антитрипсин. Откриват се признаци на системна възпалителна реакция, според резултатите от биохимичен кръвен тест и данни от копрологично изследване възниква възпалителен синдром. Имунохистохимичното изследване разкрива антитела срещу ентероцитни антигени на повърхността на ентероцитите. В повечето случаи децата умират през първата година от живота.
Пълното премахване на ентералното хранене понякога води до подобрение, но в тежки случаи диарията продължава. Също така в комплексалечението включва системни глюкокортикостероиди и цитотоксични лекарства. В някои случаи се отбелязва положителен ефект след трансплантация на костен мозък.