Автоимунни заболявания на нервната система, първични и вторични

Имунната система е в състояние да атакува собствените нервни клетки на човека в гръбначния мозък и мозъка. Автоимунните заболявания на нервната система могат да се формират като първични дегенеративни процеси, а също и да се появят при вътрешни заболявания.

Първични автоимунни заболявания

Имунните нарушения причиняват автоимунни заболявания на централната нервна система, периферните нерви, влияят негативно на нервно-мускулното предаване на нервния импулс.

Автоимунните лезии в ЦНС включват:

  • множествена склероза;
  • миелит;
  • дисеминиран енцефаломиелит;
  • оптичен неврит;
  • оптичен невромиелит.

Автоимунни патологии на периферните нерви:

  • Миастения гравис;
  • Синдром на Guillain-Barré;
  • хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP).

Множествена склероза

Честотата на множествената склероза е 30 на 100 000 души. Болестта е по-често срещана в северните ширини, при жени с бяла кожа, особено от Скандинавия. Разболейте се от множествена склероза на всяка възраст. Така делът на юношите, страдащи от това заболяване, достига 10%, а средната възраст на проява на множествена склероза е 29,2 години.

Това автоимунно заболяване е наследствено, провокирано от дефицит на витамин D, негативните ефекти на стреса, респираторни инфекции. Причината за множествена склероза може да бъде дисбаланс на половите хормони, метаболитни особености.

Характерен признак на автоимунно заболяване на нервната система е демиелинизацията на нервните окончания. Тялото на пациента произвежда антитела, които разрушават миелиновата обвивка. Процесът на демиелинизация протича с участието на Т-лимфоцити,макрофаги, микроглиални клетки. Фокусите на разрушаване се отбелязват в цялата нервна система, поради което заболяването се нарича "множествена склероза".

автоимунни
Симптомите при пациентите са много различни, общи признаци за всички с увреждане на 50% от нервните влакна са:

  • нистагъм - неволни движения на очната ябълка;
  • зрително увреждане - двойно виждане, изкривяване на цвета, контраст, яркост, острота;
  • нарушение на тактилна, температурна, вибрационна чувствителност;
  • слабост на скелетните мускули, по-рядко - мускулите на лицето;
  • незадържане на урина, запек;
  • невъзможност за поддържане на вертикално положение на тялото;
  • развитие на депресия;
  • влошаване на паметта, интелекта.

Множествената склероза се диагностицира чрез наличието на специфичен IgG в цереброспиналната течност, повишаване на антителата срещу миелина. Най-информативният начин за диагностициране на множествена склероза е ЯМР, който разкрива наличието на огнища на демиелинизация в различни части на мозъка.

Болестта протича вълнообразно. Дългите периоди на ремисия са последвани от влошаване на състоянието, при което увреждането улавя нови области на нервите, симптомите се разширяват и състоянието постоянно се влошава, ако не се лекува.

Синдром на Guillain-Barré

Синдромът причинява бързо развиващи се двигателни нарушения с увреждане на черепните нерви. Синдромът е по-често при мъже на възраст около 46 години.

Патологията се развива в рамките на 4 седмици, провокира се от:

  • вирус на Epstein-Barr;
  • херпесни вируси (херпес зостер, тип 1 и 2);
  • микоплазми;
  • вируси на хепатит А и В;
  • Haemophilus influenza, причиняващ ларингит, отит, пневмония;
  • човешки имунодефицитен вирус;
  • бактерия Campylobacter jejuni,причиняващи гастроентерит.

Произвеждат се автоантитела срещу миелин и клетки на Шван, хуморалният и клетъчният имунитет участват в процеса. Зоните на демиелинизация са малки, с благоприятен ход на заболяването, процесът е обратим.

Симптомите на това автоимунно дегенеративно заболяване на нервната система са:

автоимунни

  • болки в гръбначния стълб, задните части, бедрените мускули;
  • крампи в мускулите на прасеца, парене;
  • изтръпване първо на долните крайници, след това на ръцете;
  • загуба на сухожилни рефлекси.

При 20% от пациентите се откриват признаци на дихателна недостатъчност, причинена от слабост на дихателната мускулатура. В повечето случаи след 4 седмици заболяване настъпва период на стабилизиране, който продължава до 1 месец.

Възстановяването продължава до 2 години. При 80% от пациентите, претърпели това заболяване, се наблюдава пълно възстановяване.

Хроничната полиневропатия се отнася до автоимунни заболявания, които са наследени. CIDP се развива на възраст около 55 години, честотата на заболяването е 4 случая на 100 000 население. Заболяването се характеризира с демиелинизация на нервните окончания, увреждане на аксоните. Болните са с нарушен клетъчен и хуморален имунитет.

Активността на Т-лимфоцитите е насочена към гликолипидите на миелиновата обвивка на периферните нерви, което нарушава проводимостта на нервите. Процесът е придружен от освобождаване на цитокини, които провокират възпаление и по-нататъшно разрушаване на мембраната.

В процеса на демиелинизация участват макрофаги, които ексфолират миелина, улавят повърхностните слоеве, образувайки "глави на крушка". Увреждането на периферните нерви нарушава мускулната чувствителност и контрактилитетакрайници.

Основните симптоми на ССЗ са:

  • изтръпване, слабост на крайниците;
  • болки в кръста;
  • стрелкащи болки в коленете;
  • двойно виждане при гледане в далечината;
  • пареза на лицевия, тригеминалния нерв;
  • изтръпване на кожата на лицето;
  • дисбаланс, ходене.

Промяната в чувствителността на крайника се извършва според типа "ръкавици" и "чорапи". Болката в засегнатата област и липсата на тактилна чувствителност могат да се променят в хода на заболяването.

Парещите болки не са типични за това заболяване, срещат се само при 1/5 от пациентите. Много рядко има случаи, когато изтръпването се разпространява към езика, гърлото и става трудно за преглъщане и дишане. Оптичните нерви и обонянието не са засегнати при CIDP.

Миастения гравис

Миастения гравис възниква в резултат на автоимунно нарушение на нивото на синапса по време на предаването на нервен импулс. Причината за заболяването е наличието в тялото на пациента на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори.

Антителата се свързват с рецептори, разположени върху мускулната пластина, и по този начин блокират рецепторите, като ги изключват от нервно-мускулното предаване. Сигналът, влизащ в мускула, активира само малка част от свободните ацетилхолинови рецептори и няма достатъчна мощност, за да генерира мускулен отговор.

В допълнение към нервните окончания и мускулите в процеса може да участва тимусната жлеза, която съдържа В-лимфоцити, които синтезират антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. Но в някои случаи дори при отстраняване на тимуса не е възможно да се спрат автоимунните процеси, които причиняват патологична мускулна умора.

Честотата на миастения гравис в различните страни е различна и варира от 4,8 (Белобългария) до 142(САЩ) човек от 1 милион население. Разликата може да се дължи на нивото на диагностика.

Миастения гравис може да се подозира, когато се появят симптоми:

  • птоза - слабост на горния клепач, често едностранна;
  • слабост на мускулите около устата, което прави усмивката да изглежда като права линия, без повдигнати ъгли;
  • внезапна мускулна слабост;
  • назален глас, затруднено преглъщане;
  • намаляване на подвижността на езика, поради което страда речта;
  • затруднено дъвчене на храна;
  • слабост на мускулите на шията, което причинява симптома на "висяща глава";
  • слабост на дихателните мускули, увеличаване на признаците на дихателна недостатъчност.

Болката при патологична мускулна умора липсва, разстройството е интермитентно. Нарастващата мускулна слабост е по-честа при по-напреднала възраст и при деца.

Вторични автоимунни заболявания

Патологиите на нервната система могат да се развият като вторични в резултат на:

  • системен лупус еритематозус;
  • идиопатична възпалителна миопатия;
  • Синдром на Sjögren;
  • системен васкулит.

Системен лупус еритематозус

заболявания
Системният лупус еритематозус е автоимунно ревматологично заболяване, при което се синтезират различни антитела, които засягат вътрешните органи и нервната система.

Автоимунните заболявания се причиняват от нарушение на хуморалния имунитет. Причината за заболяването е синтезът на повече от 100 различни антитела срещу кръвни протеини, мембранни рецептори, ядрена ДНК и вътреклетъчни компоненти.

  • зачервяване под формата на пеперуда по бузите;
  • области на депигментация на кожата;
  • алопеция ареата на скалпа;
  • рани в устата;
  • летаргия;
  • треска;
  • намаляване на теглото.

Патологичните промени се проявяват с мозъчен инфаркт, дисциркулаторна енцефалопатия, епилептични припадъци, асептичен менингит.

В периферната нервна система се отбелязват тунелни невропатии на двигателните нерви на крайниците, нарушения в инервацията на цервикалната област. Повече от 50% от пациентите развиват психични разстройства под формата на депресия, остри психози и намалена интелигентност.

Симптомите на автоимунни заболявания при лупус еритематозус са:

  • безпокойство;
  • главоболие;
  • конвулсивни атаки;
  • тревожни разстройства;
  • объркан ум.

Степента на увреждане на мозъка при лупус еритематозус се оценява от резултатите от ЯМР. Заболяването се характеризира с ранно увреждане на мозъка. Понякога мозъчната дисфункция възниква дори преди да се установи диагнозата системен лупус еритематозус и да се появят соматични симптоми.