Българин – Синдром на Леви
Българин - Синдром на Леви
Първите клинични признаци често се появяват още в ранна детска възраст. Има характерна деформация на "кухия" тип стъпало, липса на сухожилни рефлекси на долните крайници (по-рядко на горните), намаляване или загуба на реакция на зеницата към светлина. Тежестта на симптомите на полиневропатията е индивидуална променлива. Хипотрофията на мускулите на дисталните крайници (предимно на краката и стъпалата), намаляването на мускулната сила определят различна степен на нарушение на походката - от обща двигателна неловкост до типична походка с високо повдигане на краката при ходене и висящи крака. В този случай, като правило, има нестабилност при ходене, рядко достигайки до изразена атаксия. При някои пациенти се определя статичен и преднамерен тремор на ръцете и краката по време на теста пръст-нос и пета-коляно, залитане в позицията на Ромберг, асинергия и дисметрия по време на прецизни движения, нистагъм. В повечето случаи има обща двигателна неловкост, която характеризира двигателните умения на пациента като цяло, движенията на ръцете и изражението на лицето. "Кух" крак на R. - L. страница. се различава от класическото стъпало на Friedreich по наличието на арахидактилия, деформации на пръстите, симптоми на "две зъбци" и "тризъбец"; в същото време, поради мускулна хипотония, високият свод на стъпалото изчезва, когато кракът се поддържа на пълно стъпало. Като правило има и деформация на четките, които също изглеждат "кухи". При редица пациенти се откриват деформации на гръбначния стълб (кифосколиоза), гръдния кош („пилешки” или „кух” гръден кош), както и други признаци на диспластичен статус (широк мост на носа, хипертелоризъм, „готическо” небце, хидроцефална форма на черепа).
Електроневромиографското изследване регистрира типична електромиограма от денервационен тип, но най-характерната, често определяща диагноза,е изразено намаляване на скоростта на импулсната проводимост по сетивните и двигателните влакна на главните нерви на долните и горните крайници до 5-10 m / s (при скорост 50-65 m / s). Това рязко намаляване на скоростта на невралната проводимост на електромиограмата не съответства при повечето пациенти на запазената способност да се движат самостоятелно и да извършват обичайната си работа.
Процесът се характеризира със стационарен или бавно прогресиращ ход. Само в някои случаи се наблюдава засилване на парезата на мускулите на крайниците, тяхната атрофия и постепенно влошаване на походката със затруднено самостоятелно движение.
Диагнозата се установява въз основа на характерна клинична картина, нейната динамика, както и данни от електроневромиографско изследване. Важно е да се изследват членовете на семейството на пациента дори при липса на оплаквания и наличие на минимални клинични аномалии; при роднини на пациенти се открива изразено намаляване на скоростта на невралната проводимост и амплитудите на предизвиканите потенциали на мускулите и нервите. Това дава основание за диспансерно наблюдение и назначаване на коригираща терапия.
Лечението е предимно симптоматично. Назначете средства, които подобряват трофизма на нервно-мускулната система и проводимостта по нервите. Използват се вазодилататори, витамини Е, група В, калиеви препарати, антихолинестеразни средства, тренировъчна терапия, масаж, физиотерапия, метамерна терапия. При тежка деформация на стъпалото, която затруднява ходенето, се препоръчват ортопедични обувки. Прогнозата за живота е благоприятна. Повечето пациенти поддържат задоволителни функции и работоспособност за дълго време.
Библиография: Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клинична електроневромиография, М., 1986.
Енциклопедичен речник на медицинските термини M. SE-1982-84, PMP: BRE-94, MME:ME.91-96
Прочетете също в Медицинска енциклопедия:
Български синдром на Лермит-Шелвен => Болест на РустицкиБългарски - Синдром на Лермит - Шелвен., Български рентгенов апарат., Болест на Рустицки.,.
Болест на Rustitzky - Calera => Мануално изследване на маткатаБолест на Rustitsky - Calera., Операция на Рутенбург., Телца на Ruffini., Ръчно отделяне на плацентата., Ръчно отделяне на плацентата., Ръчно изследване на матката.,.