Болест на Paget - Osteitis deformans - Медицинска библиотека
Болестта на Paget(J. Paget английски хирург, 1814-1899; синоним: деформираща остоза, деформиращ остеит, деформираща остеодистрофия) е скелетно заболяване, при което една или повече кости са увредени в резултат на патологично преструктуриране на костната тъкан.
Етиологията не е изяснена. Има теория за съдови автоимунни хормонални нарушения, теория за нарушаване на биосинтезата на съединителната тъкан. Най-често срещаното мнение за вирусната природа на заболяването, основано на откриването на вирусоподобни включвания в ядрата на остеокластите.
В основата на патогенезата на P. има дълбоки нарушения на метаболизма на костната тъкан, което се потвърждава от промени в биохимичните параметри на кръвта и урината (висока активност на алкалната фосфатаза, хидроксипролинурия). Същността на процеса се състои в изразено патологично преструктуриране на костта, характеризиращо се с непрекъсната промяна в процесите на резорбция и изграждане на нови маси от костно вещество в същите костни структури. Всяка генерация на новообразуваната костна субстанция се отделя от съседната чрез т. нар. слепваща линия, която създава мозаечна структура на костните структури.
Обичайно е да се разграничават три фази на развитие на P.: фокална интензивна костна резорбция (остеолитична или деструктивна фаза), смесена фаза, когато заедно с резорбцията на костта протичат процеси на нейното новообразуване и остеобластна или склеротична фаза с образуването на типични мозаечни структури.
Болестта на Paget се развива предимно на възраст 40-50 години, но има и така наречената младежка форма. Клиничните прояви зависят от локализацията на процеса и степента на неговото разпространение. Първите признаци на заболяването са болки в костите и ставите. По-късно идвакостна деформация. Дългите тръбести кости постепенно се удебеляват, развива се дъгообразна кривина. Характеризира се с локална хипертермия (над засегнатата кост), която се дължи на нейната хиперваскуларизация и разширяване на подкожните съдове. Ограничаването на подвижността на ставите, куцотата, като правило, се развиват в напредналите стадии на патологичния процес. Когато черепът е повреден, той се увеличава по размер поради удебеляването на костите на дъгата и основата. В този случай може да има компресия на мозъка, която се проявява с главоболие, нарушено зрение и слух, вътречерепна хипертония. Когато гръбначният стълб е засегнат, пациентите са загрижени за болка, може да се развие компресия на корените или гръбначния мозък. Когато в процеса се включат таза и костите, образуващи тазобедрените стави, се развива коксартроза. При поражението на дългите тръбни кости патологичните фрактури не са необичайни.
Диагнозата се установява главно въз основа на рентгенови данни. Ранните стадии на заболяването се характеризират рентгенологично с промени във вътрешната архитектоника на костта, след което се присъединяват към тях удебеляване и деформация на костта. Най-характерно за P. b. грубо трабекуларно преструктуриране на костната тъкан, видимо на снимките. Костните пръти се удебеляват, групират се в снопове, в резултат на което цялата структура на костта става грапава, клетките между костните пръти стават големи, с неправилна форма (Фигура.1), костните пръти основно запазват функционалната си ориентация. В процеса на преструктуриране участва и кортикалното вещество, което придобива фиброзен вид; в бъдеще границата между кортикалната и гъбестата субстанция се губи, костта на нивото на лезията се удебелява, деформира. Целостта на контурите на костта винаги се запазва. Възстановяванедългите тръбни кости постепенно се огъват (фиг..2), зони на патологично функционално преструктуриране често се развиват от изпъкналата страна -Loozer зона.
Радиологични признаци на П., развиващи се върху почвата.
Лечението е предимно медикаментозно. Тирекалцитонинът е широко използван, което допринася за заместването на патологично променена кост с нормална. Благоприятен ефект имат и дифосфонатите. При усложнения са показани хирургични интервенции:остеосинтеза—при патологични фрактури, декомпресивна ламинектомия при компресия на гръбначния мозък,
Прогнозата при липса на усложнения е благоприятна. Пациентите с L. b. трябва да бъде под наблюдението на ортопед.
Библиография:Vinogradova G.P. Костни тумори, стр. 270, М., 1973; Reinberg S.A. Рентгенова диагностика на заболявания на костите и ставите, т. 2, стр. 358, М., 1964; Експериментални и клинични основи за употребата на калцитрин, изд. Г.В. Хомуло, стр. 76, М., 1982.