Болест на Sjögren
…едно от най-честите системни заболявания, засягащо 2-3% от възрастното население.
Болестта на Sjögren ([BS] или първичен синдром на Sjögren) е хронично [системно] автоимунно заболяване с неизвестна етиология, което се характеризира с лимфоцитна инфилтрация на екзокринни жлези, водеща до развитие на ксеростомия и ксерофталмия, сухота на лигавиците на носа, ларинкса, трахеята, бронхите, женските полови органи (синоним на BS - "сух синдром"), атрофичен гастрит и имащи различни системни прояви. Ако горните симптоми на заболяването се развият при пациент със системно заболяване на съединителната тъкан (често с ревматоиден артрит) или с хронични автоимунни лезии на черния дроб и щитовидната жлеза (хроничен активен хепатит, първична билиарна цироза, автоемични измерения на Хашимото) или, по-рядко, с други авто-мартни заболявания, тогава патологични, след това патологични.Процесът се определя като синдром на Шегрен (средно училище) или средно синдром на Шегрен.
Етиологията на заболяването е неизвестна. Вероятните етиологични фактори включват хронична вирусна инфекция. Обсъжда се ролята на вируса на Epstein-Barr, както и на цитомегаловируса, ретровирусите (HTLV-1). В развитието на автоимунните процеси важна роля играят нарушенията на механизмите на генетичен контрол, свързани с активността на гените на специфичен имунен отговор, дефекти в имунологичния контрол, нарушаване на регулацията на апоптозата на епителните клетки на слюнчените жлези, ендокринен дисбаланс с намаляване на активността на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ос и дисбаланс на половите хормони (андрогени / естрогени). s), феноменът на микрохимеризма.
Клинични прояви. При 1/2 пациенти заболяването дебютира едностранно или двустраннопаротит с висока температура, хематологични нарушения (повишена ESR, хипергамаглобулинемия, левкопения и др.), Много по-рядко първите симптоми на заболяването са пурпура и ставен синдром. Това начало е типично за подострия вариант на хода на заболяването. При други пациенти е почти невъзможно да се определи началото на заболяването (хроничен вариант на курса). Подострият вариант на протичане се наблюдава по-често в млада възраст, хроничният вариант на протичане се среща предимно при хора над 50 години. Заболяването се проявява с постепенно развитие на сухота в устата, прогресиращ цервикален кариес, постепенно увеличаване на паротидните слюнчени жлези, симптоми на конюнктивит или кератоконюнктивит. При тази група пациенти преобладават симптомите на функционална недостатъчност на секретиращите епителни жлези, докато системните прояви на заболяването се развиват рядко, хематологичните нарушения са умерено изразени. Въпреки това, при биопсия на паротидните слюнчени жлези при такива пациенти често се откриват екстранодални лимфоми от MALT тип (произлизащи от лимфоидната тъкан на лигавиците).
Клиничните прояви на BS могат да бъдат разделени на две групи :
I - симптоми, свързани с лезии на секретиращите епителни жлези: • сух конюнктивит или кератоконюнктивит, нишковиден кератит; • уголемяване на слъзните жлези; • ксеростомия, рецидивиращ сиаладенит, субмаксилит или паротит, уголемяване на субмандибуларните или паротидните жлези; • сухота на лигавиците на носа, фаринкса, ларинкса, трахеята, бронхите, външните женски полови органи и вагината; • суха кожа; • хроничен атрофичен гастрит, хроничен панкреатит, персистиращ хепатит, автоимунен холангит; • увреждане на тубулния апарат на бъбреците;
II -екстрагландуларни системни прояви: • артралгия, рецидивиращ неерозивен артрит, миалгия или миозит; • клинични прояви на съдови лезии: улцерозен некротичен васкулит, генерализиран васкулит, хипергамаглобулинемична пурпура, криоглобулинемична пурпура, смесена пурпура, уртикариални обриви, тромбоцитопенична пурпура; • Синдром на Рейно; • генерализирана лимфаденопатия, спленомегалия, лимфом; • белодробно увреждане, ефузионен серозит; • бъбречно увреждане: бъбречна тубулна ацидоза тип VII, тубулоинтерстициален нефрит, гломерулонефрит или нефротичен синдром, остра или хронична бъбречна недостатъчност; • увреждане на периферната или централната нервна система (изолирано или комбинирано); • автоимунен тиреоидит, хипотиреоидизъм или тиреотоксикоза.
| Критерии за диагностика на болестта и синдрома на Sjögren (Институт по ревматология, Руската академия на медицинските науки) : |
Аз. Сух конюнктивит/кератоконюнктивит: 1) намалено производство на сълзи - стимулиран тест на Schirmer; 3) намаляване на времето на разкъсване на прекорнеалния слъзен филм Паренхимен сиаладенит: 1) сиалометрия 1 mm със сиалография; 3) фокално-дифузна лимфохистиоцитна инфилтрация в проби от биопсия на слюнчените жлези (> 2 фокуса на 4 mm2 в 4 оценени жлези).
III. Лабораторни признаци на автоимунно заболяване: 1) положителен Bulgaria (титър 1) или 2) положителен ANF (титър 1:160) или 3) откриване на Ro/La антинуклеарни антитела.
Диагнозатаопределен GS може да бъде поставена при наличие на първите два критерия (I, II) и поне един признак от критерий III, с изключение на SLE (системен лупус еритематозус), SJS (системна склеродермия), RA (ревматоиден артрит) и автоимунен хепатобилиарензаболявания. СС може да се диагностицира при наличие на ясно потвърдено заболяване (дифузно заболяване на съединителната тъкан [DCT], RA, автоимунно хепатобилиарно заболяване) и един от първите два критерия.
Диагнозатавероятна BS може да се постави при наличие на критерий III и следните признаци: 1) неравномерно запълване на паренхима под формата на облаци и липса на контрастиращи канали от IV и V ред; 2) намаляване на слъзната секреция при използване на стимулирания тест на Schirmer от 20–10 mm/5 min.; 3) оцветяване на епитела на конюнктивата/роговицата с бенгалска роза или флуоресцеин = 1+ и >; 4) леко увеличение на слюнчените жлези или рецидивиращ паротит; 5) изключване на DBST, RA и хепатобилиарни лезии на черния дроб.
| Критерии за диагностика на BS съгласно Американо-европейската конвенция (2002) : |
Аз. Офталмологичните признаци са налице, ако има положителен отговор на поне един от следните въпроси: 1 - Имали ли сте ежедневна, постоянна сухота в очите в продължение на 3 месеца? 2 - Имате ли повтарящо се усещане за "пясък" или "прашинка" в очите? 3 - Използвате ли заместители на сълзите повече от 3 пъти на ден?
II. Зъбните признаци са налице, ако има положителен отговор на поне един от следните въпроси: 1 - Изпитвали ли сте сухота в устата всеки ден в продължение на>3 месеца? 2 - Имате ли повтарящо се или постоянно подуване на слюнчените жлези? 3 - Често ли използвате течна за намокряне на суха храна?
III. Обективните признаци на офталмологична лезия се определят като положителни, ако е налице поне един от следните тестове: 1 - Тест на Ширмер, извършен безанестезия (=5 mm за 5 минути); 2 - Бенгалска роза или други офталмологични петна (>4 според количественото определяне на Bijsterveld).
IV. Хистопатология Фокален лимфоцитен сиаладенит в малки слюнчени жлези, оценен от експерт хистопатолог с огнища = или>1, дефинирани като броя на лимфоидните огнища, съдържащи 50 лимфоцита и>gt; в 4 mm2 тъкан на жлезата.
V. Обективно доказателство за засягане на слюнчените жлези се дефинира като положителен резултат от поне един от следните диагностични тестове: 1 - Нестимулирано общо слюноотделяне (= или наличие на автоантитела срещу Ro/SS-A или La/SS-B антигени, или и двата в серума.
SD се диагностицира при липса на друго (асоциирано) заболяване и при условие: 1) наличието на които и да е четири от горните шест точки на BS и задължително положителна точка IV (хистология) или VI (серология); 2) наличие на всеки 3 от 4 обективни критерия (точки III, IV, V, VI).
SS се диагностицира при наличие на друго заболяване (напр. свързано със заболяване на съединителната тъкан) при наличие на точки I или II плюс всеки два критерия от точки III, IV, V.
Критерии за изключване: предишна лъчева терапия на главата и шията, хепатит С, съществуващ лимфом, саркоидоза, реакция на присадката срещу приемника, употреба на антихолинергични лекарства (по-малко от 4 пъти полуживота на лекарството), СПИН.