Болест на Вилебранд при деца симптоми, причини, лечение, профилактика, усложнения

Заболяване като болестта на фон Вилебранд се отнася до наследствени заболявания и се характеризира с нарушен синтез на плазмено-протеиновия комплекс с дисфункция на тромбоцитите. В този случай се проявява повишено кървене, спонтанно образуване на подкожни петехии.

За първи път това заболяване е идентифицирано в началото на 20-ти век и сега лекарите са установили, че болестта на фон Вилебранд е група от заболявания, свързани помежду си чрез свързани процеси.

Струва си да се отбележи, че тази патология се среща доста рядко, тъй като само 1 човек от 1000 може да срещне това заболяване.

Основната причина за развитието на това заболяване е генетичната предразположеност на детето и е генетична мутация и локализация на хромозома 12 на гликопротеин от кръвна плазма, наречен фактор на фон Вилебранд. В този случай, както количествено, така и качествено, се получава производството на фактор на фон Вилебранд, който участва в първичната и вторичната хемостаза.

Заболяването се причинява от проблеми със съсирването на кръвта, като същевременно е една от най-честите причини за патология на кръвосъсирването при деца.

По правило заболяването протича доста лесно, докато вероятността от поява е еднаква както при момчетата, така и при момичетата.

Струва си да се отбележи, че болестта може да бъде придобита по природа и да бъде причинена в резултат на усложнения след няколко кръвопреливания за различни заболявания. В този случай се образуват автоантитела към гликопротеина.

Симптомите на проявата на заболяването могат да се различават в зависимост от степента на проявление на заболяването и неговата тежест.

Ако се открие лека форма на заболяванетотрябва да се отбележат следните симптоми:

Проява на тежко кървене след нараняване или след локална операция;
Периодични прояви на кървене от носа;
Кървящи венци без увреждане.

При по-тежки форми на заболяването могат да се появят следните симптоми:

Възможно наличие на урина в кръвта на дете;
Появата на кръв в изпражненията;
Появата на подкожни хематоми дори при леки натъртвания;
Възможни наранявания вътре в ставите и кръвоизливи в тях.

Помислете за няколко вида заболяване:

Заболяването тип 1 се проявява с леко и в някои случаи умерено кървене, в зависимост от степента на загуба на протеин. Освен това този тип се среща при 75% от пациентите и се причинява от загубата на фактора на von Willebrand. В този случай, като правило, не се изисква специално лечение;
Тип 2 заболяване също се характеризира с появата на леко до умерено кървене, причинено от недостатъчна активност на фактора на von Willebrand;
Заболяването тип 3 е едно от най-редките при пациентите и се характеризира с пълната липса на фактора на фон Вилебранд, което води до продължително и опасно кървене.

Струва си да се отбележи, че заболяването, когато детето расте, може да не е стабилно, но може да се влоши.

Диагностика на болестта на фон Вилебранд при дете

Диагностицирането на заболяването в някои случаи е трудно, особено при лека форма на заболяването, когато кървенето може да се появи при болно дете не по-често, отколкото при здраво. По правило в такива случаи заболяването остава незабелязано до момента, в който се появи неконтролирано кървене след полученотонараняване или операция.

В случай, че лекар или родители имат съмнения за проблеми със съсирването на кръвта при дете, могат да бъдат предписани следните видове изследвания:

Консултация с генетик и генетично изследване, в резултат на което става възможно да се установят нарушения в структурата на протеина, отговорен за съсирването на кръвта;
Извършване на измервания на скоростта на съсирване на кръвта по метода на Дюк;
Провеждане на изследване на активността на фактора на фон Вилебранд, който е най-ефективният и информативен метод за диагностициране.

Усложнения

По правило при първия тип заболяване не се наблюдават усложнения и последствия за детето, но при тежка степен на заболяването могат да възникнат тежки последици, изразяващи се в сериозно кървене и кръвоизливи при увреждане на вътрешните органи.

Какво можеш да направиш

Проявата на заболяването при деца се проявява, като правило, на възраст от 1 до 5 години. В същото време, след извършване на всички диагностични мерки и предписване на лечение, родителите у дома могат да извършват инжекции на детето си, което ще помогне за предотвратяване на усложнения.

Родителите трябва да помнят, че когато се появи кървене при детето им, трябва да се вземат мерки за спирането му и да се вземат мерки, за да се осигури минимално ниво на фактора на фон Вилебранд.

Какво прави един лекар

Провеждането на лечението зависи от степента на заболяването и от тежестта и честотата на възникващото кървене.

В случай на лека форма лекарите предприемат следните действия:

В случай на операция на дете се предписват хемостатични средства.лекарства;
Отказ от използване на противовъзпалителни лекарства.

При тежка форма на заболяването могат да бъдат предписани следните мерки:

Използването на специални гелове, нанесени върху увредената област, за предотвратяване на загуба на кръв и спиране на кървенето;
Прием на лекарства, които ви позволяват да контролирате кървенето;
Използването на лекарство, което ви позволява да компенсирате липсата на фактор на фон Вилебранд.

Ако при вашето дете се открие тежка форма на заболяването, е необходимо да го научите да си оказва първа помощ в случай на наранявания, които са причинили кървене.

Предотвратяване

Като основни препоръки за дете с болест на фон Вилебранд трябва да се отбележи:

Опитайте се да избягвате ситуации, които водят до нараняване;
Необходимо е да сте внимателни към тялото си и при първите признаци на кървене да се опитате да го спрете;
Важно е да поддържате активен начин на живот и да наблюдавате правилното хранене.