ДИАГНОСТИКА И КОРЕКЦИЯ НА ХЕМОСТАЗНИТЕ НАРУШЕНИЯ
Връзката между образуването на съсиреци и лизиране в хемокоагулационната система е строго балансирана. В здрав организъм процесът на безкрайно образуване на намотка е практически невъзможен, както е невъзможно нейното непрекъснато лизиране.
При лечение на пациент с кървене е необходимо първо да се установи дали е локално или е резултат от общи нарушения на хемокоагулацията. Хемостатичната недостатъчност и кървенето могат да бъдат причинени от: тромбоцитопения, функционална патология на тромбоцитите, патологично състояние на съдовата стена, дефицит или дефект на коагулационни фактори, повишена фибринолиза, както и комбинация от тези причини (Moiseev V.S., 1999; Kostyuchenko A.L., 2000).
При оценка на естеството на кървенето трябва да се вземат предвид историята, клиничната картина и лабораторните данни. От анамнезата е значимо предишното продължително кървене след наранявания и операции, което може да показва дефекти в системата на хемостазата, но не е специфично за нито един вид нейни нарушения. Такова кървене може да бъде свързано както с дефицит и нарушение на функционалната активност на тромбоцитите, така и с дефицит на фактори на кръвосъсирването или повишаване на фибринолитичната активност.
Патологична фибринолиза може да се развие при наранявания, придружени от голяма загуба на кръв и значително увреждане, главно на мускулната тъкан. Голям брой активатори на плазминогена се освобождават от увредените тъкани, които при навлизане в кръвта допринасят за превръщането на неактивния плазминоген в плазмин. Клинично фибринолизата се проявява с кървене отнаранени тъкани, включително тези от местата на инжектиране и разрези (Saveliev V.S., 1990; Yakovlev V.B., 1998). Няма кървене от непокътнати тъкани, кръвоизливи в кухината. Характерно е развитието на фибринолиза на фона на остра чернодробна недостатъчност, която се изразява по-специално в загубата на способността на черния дроб да инактивира излишните плазминогенни активатори.
Хипокоагулацията поради загуба на плазмени коагулационни фактори се проявява клинично с повишено кървене, груба хематурия.
Причината за клинично установените нарушения на хемостазата в хода на диференциалната диагноза може най-точно да се прецени след специални лабораторни изследвания (Klochkov N.D., 1994; Saveliev V.S., 1990; Yakovlev V.B., 1998). Препоръчително е да започнете с най-простите скринингови тестове за оценка на следните нарушения:
- тромбоцити (брой на тромбоцитите, време на кървене, цитонамазка);
- капилярна (тест на турникет, време на кървене);
- хемокоагулация (протромбиново време; активирано частично тромбопластиново време (APTT); тромбиново време, концентрация на фибриноген).
Ако скрининговите тестове показват отклонения от нормата, тогава за диференциална диагноза е необходимо да се проведе по-подробно изследване на тестовите показатели, коагулационните фактори на кръвта, качеството на тромбоцитите, състоянието на фибринолитичната и антитромбиновата система.
Кървенето поради патологично състояние на тромбоцитите или техния дефицит в кръвта може да бъде спряно чрез продължителен натиск на мястото на нараняване и обикновено не се възобновява след това. Обратно, при кървене, причинено от дефекти в процеса на коагулация, т.е. когато образуването на съсирек е невъзможно или се забавяобразуване и повишена фибринолиза, натискът на мястото на увреждане на съда не дава ефект.
При лабораторни изследвания за оценка на ролята на тромбоцитите в процеса на хемокоагулация те се преброяват в камерите и се определя времето на кървене. Ако тези тестове са нормални, можете да сте сигурни, че кървенето не е свързано с нарушение на функцията на тромбоцитите или техния дефицит.
Използването на тромбоцитите се извършва при DIC, когато голям брой тромбоцити са включени в тромбите, които се образуват вътре в съдовете, и костният мозък няма време да ги произведе (Saveliev V.S., 1990). Тромбоцитопенията може да се дължи и на активиране на тромбоцитите и тяхното последващо използване в резултат на дефицит на простациклин (Яковлев В. Б., 1998; Byrness J. J., 1979). Тромбоцитопенията може да бъде причинена както от лекарства, така и от остри инфекциозни заболявания. В плазмата лекарствата или техните метаболити могат да образуват комплекси с протеини, които могат да действат като антигени. На повърхността на тромбоцитите се образуват антитела срещу имуноактивни комплекси от антигени, настъпва вторична адсорбция на комплексите на повърхността на тромбоцитите, които ги разрушават преждевременно. Нормалната продължителност на живота на тромбоцитите е около 10 дни, а при имунни конфликти това се съкращава до няколко дни или няколко часа.
Във всички случаи на патологично кървене на кожата или лигавиците трябва да се изключи патология на тромбоцитите, дори ако общият им брой в периферната кръв не се променя.
Нарушенията на функционалното състояние на тромбоцитите могат да бъдат първични, свързани с всяка промяна в качеството на самите тромбоцити (например с промяна в техния метаболизъм) или вторични, в резултат на шок.
С цел диференциална диагнозанарушения на коагулационната функция, ориентировъчна информация за първичната връзка на коагулационното разстройство като причина за хеморагичен синдром може да бъде получена с помощта на скринингови тестове (Rikker G., 1987). Всеки от трите дадени теста е в състояние да отрази в най-голяма степен тесния диапазон на дефекта, тъй като характеризира един от трите механизма на образуване на съсиреци: вътрешен, външен и директен механизъм на превръщане на фибриноген във фибрин.
Активираното частично тромбопластиново време (APTT) максимално отразява по-ранните етапи на образуване на съсиреци, при които започва действието на факторите на вътрешния механизъм - XII, XI, IX, VIII. Изместването на протромбиновото време в по-голяма степен отразява по-късните етапи на коагулацията на кръвта - образуването на f. Ха, дефицит f. V, липса на протромбин или дефицит (излишък) на фибриноген.
Ако се установи удължаване на APTT, което се потвърждава от многократни тестове, като се използва 50% смес от плазма на пациента и нормална плазма, това може да означава дефицит на някой от тези фактори или тяхното инхибиране, например имуноглобулин G, който инактивира един от коагулационните протеини.
Причините за дефицита на коагулационните фактори са различни (Клочков Н. Д., 1994; Моисеев В. С., 1999; Яковлев В. Б., 1998). Може да бъде свързано с нарушение или пълно спиране на синтеза на коагулационни протеини в черния дроб, качествени нарушения на протеиновите молекули, от които се образува коагулационният протеин с дефицит на ензимите, необходими за синтеза. Недостатъчността на коагулационните фактори често е свързана с увеличаване на тяхното потребление от патогенни антитела или инхибитори.
Спонтанната фибринолиза се характеризира с рязко активиране на фибринолизата (до 40% или повече), значително удължаване на тромбинавреме.
При хипокоагулация в коагулограмата се наблюдава намаляване на съдържанието на фибриноген, намаляване на хематокрита, плазмена толерантност към хепарин и увеличаване на времето за рекалцификация на плазмата.