Диференциална диагноза на болестта на Иценко-Кушинг
Диференциалната диагноза на болестта на Иценко-Кушинг се извършва с вторичен симптоматичен хиперкортицизъм. Хиперкортицизъм, дължащ се на първична хиперфункция на надбъбречните жлези или хипоталамо-хипофизната система, и вторичен симптоматичен хиперкортицизъм могат да бъдат диференцирани амбулаторно с помощта на малки тестове с дексаметазон. Смисълът на тестовете се състои в това, че пациентите с първичен хиперкортицизъм не реагират на малки дози дексаметазон, а при неговите вторични форми запазването на механизма на обратната връзка осигурява положителен отговор на дексаметазон.
Има няколко варианта за малък тест с дексаметазон. Когато се използва като хормонален критерий за нивото на кортизола в кръвта, се практикува вариант с еднократна доза от 1 mg дексаметазон.
Оценете нивото на кортизола в кръвта в 8 часа сутринта след предварителния прием на дексаметазон в 23-24 часа, както и разликата в базалните нива на хормона преди и след изследването. При липса на хиперкортизолизъм или неговия вторичен характер, сутрешното съдържание на кортизол в кръвта след приема на дексаметазон не надвишава 80-140 nmol / l, а в случай на болест или синдром на Иценко-Кушинг остава или повишено, или се отбелязват границите на нормалните му колебания. Някои клиницисти приравняват диагностичната ефективност на този тест на 100%.
Наличието на симптоми на хиперкортицизъм при пациент и повишаване на глюкокортикоидната активност на надбъбречните жлези с отрицателен малък дексаметазонов тест дава основание да се счита хиперкортицизмът за първичен. В такива случаи се прави диференциална диагноза между болестта на Иценко-Кушинг и тумор на надбъбречната кора (синдром на Иценко-Кушинг). Клиничната картина на тези заболявания е почти идентична. Туморите се характеризират с бързо развитие и по-слаб полиморфизъм.симптоми, по-изразен хирзутизъм и повишена екскреция на 17-KS при жените, както и наличието на локални признаци на тумор и обща интоксикация.
За диференциална диагноза на заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг се използват редица функционални тестове, базирани на характеристиките на нарушението на механизма за обратна връзка при тези заболявания. Най-широко използваният голям дексаметазонов тест. При болестта на Иценко-Кушинг отговорът към големи дози дексаметазон се запазва при повечето пациенти (тъй като механизмът на обратната връзка не е напълно нарушен, неговият дългосрочен, кортизол-зависим компонент се запазва). В същото време повечето тумори имат автономна секреция на кортизол и не реагират на дексаметазон. При провеждане на теста се предписва дексаметазон в доза от 2 mg на всеки 6 часа в продължение на 2 дни. Пробата се оценява чрез динамиката на дневната екскреция на общия 17-OCS и се счита за положителна, когато съдържанието на хормона в урината намалее с 40-45%. За болестта на Иценко-Кушинг е характерен положителен тест за дексаметазон, за тумори на надбъбречната кора - отрицателен.
Трябва да се отбележи, че този тест не е напълно надежден. При тежки форми на болестта на Иценко-Кушинг с високо ниво на кортизол в кръвта, голям тест с дексаметазон може да бъде отрицателен, а при 25-30% от пациентите с аденоми на надбъбречната кора - положителен. По принцип стойността на този тест е изключително спомагателна, окончателната диагноза въз основа на неговите резултати е неприемлива.
Окончателното идентифициране на клиничната форма на хиперкортицизъм е възможно само в условията на специализирана ендокринна клиника въз основа на визуализацията на надбъбречните жлези. В тази връзка рентгенографията на надбъбречните жлези всъстояния на пневмотроперитонеума, с помощта на които може да се установи правилната топографска диагноза при 75-80% от пациентите. В някои клиники пневмотроперитонеографията се допълва от интравенозна пиелография. В трудни случаи с голяма маса околобъбречна мастна тъкан, наличието на малки аденоми, ангиографията на надбъбречните жлези със селективно вземане на кръвни проби на различни нива за изследване на кортизолемия е ценна диагностична техника. Като първи етап на топографска диагностика може да се използва ултразвуково изследване на надбъбречните жлези.
През последните години успешно се използват нови методи за изследване за определяне естеството на надбъбречните лезии - компютърна томография и сцинтиграфия.
Само след безусловна диагноза може да се говори за избор на метод и тактика за лечение на болестта на Иценко-Кушинг.
А.Ефимов, Н.Скробонская, А.Чебан