Дифузни астроцитни и олигодендроглиални тумори, Медицинска енциклопедия

Актуализацията на Световната здравна организация от 2007 г. на класификацията на СЗО от 2007 г. включва добре установени молекулярни параметри в класификацията на дифузните глиоми и тази нозологична промяна е повлияла на класификацията по няколко начина.

дифузни

Първо, докато всички астроцитни тумори преди са били групирани заедно, сега всички дифузни глиоми (независимо дали са астроцити или не) са групирани заедно въз основа не само на техния модел на растеж и поведение, но по-ясно показват техния споделен IDH1 и IDH2 генетичен статус.

  • От патогенна гледна точка, това осигурява динамична класификация, базирана на фенотип и генотип;
  • От прогностична гледна точка той групира тумори, които имат подобни прогностични маркери;
  • И от възможна терапевтична гледна точка, вероятно ще ръководи лечението на биологично подобни същества.

По същия начин, педиатричните дифузни глиоми преди това са били групирани заедно с техните обичайни (обикновено възрастни) двойници, въпреки известните разлики в поведението между педиатрични и възрастни глиоми с подобни хистологични презентации. По-нова информация за отличителни генетични аномалии в детските дифузни глиоми оттогава подтикна отделянето на някои от тези образувания от хистологично подобни възрастни тумори - с доста тясно дефинирана група от тумори, характеризиращи се с K27M мутации в H3 хистонови гени, дифузен модел на растеж и средна точка: новодефиниран дифузен H3 среден глиом на K27M мутанти. Използване на интегрирани фенотипни и генотипни параметри вКласификацията на СЗО от 2016 г. осигурява повишено ниво на обективност. Това вероятно ще доведе до по-хомогенни и тясно дефинирани диагностични единици от предишните класификации, което от своя страна трябва да доведе до подобрена корелация с прогнозата и отговора на лечението. Това също ще доведе до потенциално по-големи групи от тумори, които не се вписват в нито една от по-тясно дефинираните единици - групи, които сами по себе си ще бъдат по-хомогенни и следователно по-податливи на по-нататъшно изследване и подобрена класификация.

В процеса на класификация диагнозата дифузен глиом (а не всеки друг вид тумор) трябва първо да бъде установена хистологично, за да се разбере нозологичното и клиничното значение на специфични генетични промени в подходящия контекст. Друга причина за фенотипа остава значима в това, че някои отделни тумори не отговарят на по-тясно дефинирани генотипни критерии; Например, фенотипно класически дифузен астроцитом, на който липсват характерните генетични характеристики на IDH1/IDH2 и ATRX мутации. Въпреки това е възможно бъдещите класификации на СЗО на дифузни глиоми в контекста на по-дълбоки и по-широки геномни възможности да изискват по-малко хистологична оценка - може би само първоначалната диагноза на дифузен глиом.