единична сърдечна камера

Единичната сърдечна камера е вродено заболяване, свързано с вродени сърдечни дефекти, характеризиращо се с развитието на три камери на сърцето вместо нормалните четири, проявяващо се с тежки нарушения на кръвообращението и водещо до смърт без лечение през първата или втората година от живота на човека.

По време на вътрематочното развитие на плода, образуването на сърдечен залог започва в края на третата - началото на четвъртата седмица от бременността На петата седмица започва образуването на междукамерната преграда, която разделя камерната камера на дясна и лява камера. Неблагоприятните ефекти върху ембриона в този момент или генетичните аномалии могат да доведат до непълно образуване на преградата или изобщо да не се образуват. В първия случай новороденото ще има дефект на камерната преграда, във втория - обща камерна камера в трикамерно сърце.

Ако и двете вентрикули са се образували, но една от тях (често дясната) не се е развила по-нататък нормално, тогава възниква една функционираща камера (често лява) с рудиментарен остатък от другата. В тази функционираща камера се отварят клапи от дясно и ляво предсърдие - трикуспидална и митрална.

Смесване на кръвта в общата камера

Аортата и белодробната артерия могат да изхождат заедно от главния вентрикул или отделно от главния и рудиментарния, или да имат неправилен изход от сърцето - транспозиция на големите съдове. В около половината от случаите има съпътстваща стеноза (стеснение) на белодробната артерия, което води до допълнителни нарушения на кръвообращението в белодробната циркулация, тоест в белите дробове.

Нарушения на кръвообращението в сърцето и белите дробовеводят до развитие на сърдечна недостатъчност. Тези процеси причиняват кислороден глад на всички тъкани на тялото, дегенерация на вътрешните органи и завършват със смърт.

Фигурата показва смесването на кръвта в общата камера; венозната кръв е обозначена в синьо, артериалната кръв в червено, смесената кръв в лилаво.

Общата камера се среща в 1,7 - 3,6% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти, по-често при момчета. Може да се комбинира с други малформации на сърцето, например с дефект на предсърдната преграда, отворен артериален (Botall) канал и др.

Точната причина за образуването на дефекта не е установена.Има рискови фактори, които, поотделно или в комбинация, увеличават вероятността от сърдечна недостатъчност на плода по време на бременност. Те включват:

• генетични аномалии и наследствено предразположение - ако родителите имат вродени сърдечни заболявания, рискът от такива дефекти в потомството е висок;
• влиянието на йонизиращото лъчение (радиация, рентгенови лъчи) през първия триместър на бременността - до 12 седмици;
• инфекциозни заболявания на майката по време на ранна бременност - рубеола, грип, варицела, цитомегаловирусна инфекция, токсоплазмоза, хламидия, херпес;
• неблагоприятно въздействие на токсични фактори - антибиотици (стрептомицин, канамицин, гентамицин, тетрациклин и др.), тютюнопушене, употреба на алкохол и наркотици по време на бременност;
• допълнителни фактори - стрес, недостатъчен прием на витамини от храната, вътрематочна хипоксия.

Как и на каква възраст се проявява болестта

Единичният вентрикул на сърцето се проявява клинично веднага след раждането - в рамките на няколко часа или дни.Характерни са следните симптоми:

• Изразено безпокойство на детето, дълъг безпричинен плач.
• Задух при кърмачета при хранене, а при прохождащи деца - при движение.

Един от характерните симптоми е задух

• Обща слабост, умора поради недостатъчно кръвоснабдяване на вътрешните органи.
• Болка в лявата страна на гърдите при ходене при бебета (ако детето може да покаже или каже къде го боли).
• Цианоза (синкаво оцветяване на кожата) на назолабиалния триъгълник, ушните миди, върховете на ноктите или цялото лице и тяло, особено изразено при къпане и плач. При липса на стеноза на белодробната артерия може да няма цианоза, отбелязва се само рязка бледност на кожата, но през втората година от живота, поради развитието на застойна недостатъчност и стагнация в белодробната циркулация, цианозата се появява и става по-изразена.
• Чести респираторни заболявания, които се появяват дълго време и с усложнения под формата на обструктивен бронхит, пневмония през първата година от живота.
• Образуването на нокти като часовникови стъкла, пръсти като барабани поради постоянна липса на кислород в клетките. В същото време пръстите придобиват колбовидни удебеления на нокътните фаланги, а самите нокътни плочи стават заоблени, стъклени, удебелени в центъра, когато се натиснат в центъра на нокътя, се усеща потъване.
• Изостава във физическото развитие, слабо наддаване на тегло през първите месеци от живота.

Диагностика

Възможно е да се подозира единствената сърдечна камера в процеса на изследване на новородено бебе в родилния дом от неонатолог или бебе от педиатър с по-нататъшно наблюдение въз основа на следните данни:

1. При палпация(палпация) се определя дифузен сърдечен импулс (областта на върха на сърцето). При по-големи деца се наблюдава увеличение на черния дроб при изследване на корема, поради стагнация на кръвта в него със сърдечна недостатъчност. Възможен е асцит - натрупване на течност в коремната кухина и свързаното с това увеличаване на обема на корема.

1. При прегледа се установяват:
2. бледност или цианоза на кожата;
3. при деца от първата - втората година от живота се образува сърдечна гърбица - изпъкналост на предната гръдна стена поради увеличаване (хипертрофия) на сърдечните камери През последните години, поради навременната диагностика на сърдечните дефекти, сърдечната гърбица може да се види много рядко, тъй като отнема време, за да се образува.

1. При аускултация на сърцето и белите дробове се чуват:
2. груб систолен шум във второ-четвърто междуребрие близо до зърното и вляво от гръдната кост;
3. застойни влажни хрипове в белите дробове.

За изясняване на диагнозата се предписват консултации с кардиолог и сърдечен хирург, както и инструментални методи на изследване:

Важно е да запомните, че самодиагностиката е неприемлива и ако родителите имат най-малко съмнение относно здравето на бебето си, трябва да се консултирате с педиатър с възможно назначаване на преглед.

Понастоящем има няколко хирургични метода за коригиране на дефекта. Например операция за отделяне на дясното предсърдие от дясната камера с изкуствен пластир, докато дясното предсърдие изпомпва кръв незабавно в белодробната артерия, свързана с него, заобикаляйки дясната камера (операция на Фонтен). Но този метод има много висок риск от следоперативни усложнения и смъртност.

Един от хирургичните методи за корекция на дефектае операцията Fontan

През последните десетилетия бяха разработени модификации на операцията Fontan, например операциите Glenn и Gemi-Fontaine. Те могат да се извършват, когато детето навърши три години след хирургична корекция на белодробния кръвоток с помощта на спомагателни операции на първия етап.

В този случай интервенцията не се извършва директно в кухината на сърцето, а се прилагат анастомози между кухите вени (горна и долна) и белодробната артерия. Тоест, пътят на венозна кръв, която не се смесва с артериална кръв (която трябва да бъде в нормално функциониращо сърце), се извършва, заобикаляйки дясното предсърдие и общата камера. От лявата страна на сърцето кръвта се движи нормално.

Едно от няколкото условия за операцията на Глен е налягането в белодробната артерия не по-високо от 16 mm Hg. Операцията може да се направи на бебе на няколко месеца.

Фигурата схематично изобразява операцията на Глен - създаването на анастомоза между горната куха вена и белодробната артерия, заобикаляйки общата камера. Венозната кръв се движи през белодробната артерия към белите дробове непосредствено от горната празна вена.

Ако е невъзможно да се извършат горните методи на лечение, се използват палиативни (спомагателни) операции - елиминиране на белодробна хипертония чрез стесняване на белодробната артерия или елиминиране на стеноза на белодробната артерия чрез прилагане на байпасни анастомози между аортата и белодробната артерия.

От лекарственото лечение се предписват лекарства, които се използват за лечение на сърдечна недостатъчност и са насочени към предотвратяване на усложнения - диуретици (индапамид, лазикс), бета-блокери (пропранолол, бисопролол), антихипертензивни лекарства (еналаприл, лизиноприл), антибиотици за заболявания на горните дихателни пътища.

Усложнения ипрогноза

Единичната камера е заболяване с лоша прогноза.Повечето пациенти (75%) умират без лечение през първите месеци от живота си от бързо прогресиращи усложнения като тежка сърдечна недостатъчност, сърдечни аритмии, внезапна сърдечна смърт, белодробна емболия, тежка пневмония.

Ако детето има стеноза на белодробната артерия, тогава стагнацията на кръвта в малкия кръг на кръвообращението се развива по-бавно, така че има всички шансове да живее до шест до седем години. В литературата са описани отделни случаи на преживяемост на такива пациенти до 50-годишна възраст.

Ако дефектът е придружен от белодробна хипертония, т.е. повишаване на кръвното налягане в съдовете на белите дробове, тогава сърдечната недостатъчност се развива много по-бързо и детето може да умре в ранна възраст.

---