Епендимомът е

Епендимоме тумор на централната нервна система, който се развива от епендимални клетки на вентрикулите на мозъка и централния канал на гръбначния мозък. Среща се както при деца (годишно се откриват 2,2 нови случая на 1 милион население), така и при възрастни (1,5-1,6 нови случая) [1] . Най-често се намират в задната черепна ямка (англ.) бълг. .

Епендимомите са едни от малкото тумори на централната нервна система, които метастазират. Характеристика на метастазите на тези неоплазми е разпространението на туморни клетки по пътищата на изтичане на цереброспиналната течност [2].

Клиничните прояви зависят от това в коя част на централната нервна система се развива неоплазмата. Лечението е предимно комбинирано – хирургично [3], допълнено от лъчетерапия [4] [5] . При пълна резекция на тумора 5-годишната преживяемост (броят на пациентите, които са живи 5 години след операцията) варира от 40 [3] до 60% [6] [7] . При децата прогнозата е много по-лоша, отколкото при възрастните.

Съдържание

Епидемиология

Епендимомите представляват 5 до 14% от всички интракраниални неоплазми при деца [8] [9] . В САЩ годишно се откриват 2,2 нови случая на заболяването на 1 милион души под 16-годишна възраст, докато при по-възрастните хора - 1,5-1,6 случая [1] . Около половината от общия брой епендимоми сред децата се появяват през първите 30 месеца от живота [10]. Няма особени разлики в заболеваемостта при мъжете и жените [11] [12] . Интракраниалните епендимоми най-често се появяват в задната черепна ямка. [13] [14]. Епендимомите в областта на гръбначния мозък са много по-рядко срещани от интракраниалните [15] [16] .

патологична анатомия

Епендимомите на мозъка най-често се локализират във вентрикуларната система,по-рядко се отбелязва паравентрикуларна локализация на тези тумори. Епендимомите на гръбначния мозък растат интрамедуларно (вътре в гръбначния мозък), а тези, които се развиват от епендимата на терминалния вентрикул или терминална нишка (англ.) бълг. екстрамедуларен (извън гръбначния мозък). Макроскопски туморът изглежда като ясно ограничен възел, в който на разреза могат да се определят големи гладкостенни кисти. В областта на първоначалния растеж, като правило, няма ясни граници с мозъчната тъкан [2] .

Според Международната хистологична класификация от 1979 г. се разграничават четири вида от тези неоплазми [2]:

  1. Основният хистологичен тип еистински епендимом, който обикновено се характеризира с наличието на периваскуларни и истински розетки. Периваскуларните "розетки" ("псевдо-розетки", "лъчиста корона") се състоят от неоплазмени клетки, които са разположени около кръвоносните съдове. При истинските розетки туморните клетки се намират около канали, облицовани с епендимни клетки.
  2. Папиларният епендимоме много по-рядък. Състои се от вили и трабекули, които са покрити с епендимален епител. Този тип тумори по-често се локализират екстрамедуларно в областта на cauda equina. Диференциалната диагноза на папиларен епендимом трябва да се извърши с хориоиден папилом.
  3. Миксопапиларният епендимоме разположен екстрамедуларно, по-често в областта на cauda equina. Тъканта на този тип тумор се характеризира с мукозна дегенерация, разтопяване на тъканите и образуване на лигавични кисти.
  4. Субепендимома(синоними: субепендимален нодуларен астроцитом, епендимоастроцитом, епендимоглиом) се развива от субепендимална глия и се състои от острови от мономорфни епендимални клетки, които са разположени в плътна средаглиални ацелуларни влакна. Субепендимомът има формата на възел и се намира във вътрешността на вентрикуларната система на мозъка.

Освен тези хистологични типове се изолира и злокачествен вариант на епендимома -анапластичен епендимомилиепендимобластом. Този тип се характеризира с хистологични признаци на анаплазия. При тази форма се отбелязват метастази на туморни клетки по пътищата на CSF [2] .

По-съвременна класификация на епендималните тумори на Световната здравна организация от 1993 г. също разделя тези неоплазми на 4 типа [7] [17] . Степента на злокачественост зависи от вида на епендимома [18] [19] :

  1. Епендимом(варианти: клетъчен, папиларен, епителен, истински клетъчен, смесен) - 2-ра степен на злокачествено заболяване
  2. Анапластичен епендимом- степен 3
  3. Миксопапиларен епендимом— Степен 1
  4. Субепендимома— степен 1