Еписпадия - Еписпадия - Библиотека по медицина
Еписпадия(epispadia; гръцки epi-on, отгоре, над + spadon дупка, празнина) е рядка сложна малформация на пикочно-половата система, чиято основна характеристика е разцепването (незатварянето) на предната стена на уретрата и пикочния мехур.
Появата на Е. е свързана с нарушение на ембрионалното развитие на ембриона, което се случва на 3-4-та седмица. и се състои в изместване на първичния сдвоен рудимент на гениталния туберкул в опашната посока, докато урогениталния синус остава на обичайното си място. В бъдеще това се дължи на липсата на предната стена на уретрата и мускулния слой на предната стена на пикочния мехур в областта на шийката му с образуването на субмукозна празнина. При мъжете се разграничават Е. на главичката на пениса, Е. на пениса, ставно-пубисната Е. (субтотална), обща Е. при жените - Е. на главата на клитора, Е. на клитора, субпубисната Е. (субтотална) и общата Е. До 90% от всички форми на еписпадия са тотални и субтотални Е. с инконтиненция на урина.
Клиничната картина зависи от формата на еписпадия. В случай на Е. главичката на пениса, външният отвор на уретрата се отваря на дорзалната му повърхност при коронарната бразда (врата на главата), докато главата е разцепена. В някои случаи няма разцепване на препуциума и следователно Е. може да остане незабелязано за известно време. Уринирането не е нарушено, понякога има леко пръскане на струята на урината. При лечението на Е. главата на пениса обикновено няма нужда.
При Е. на пениса се наблюдава изразена деформация: пенисът е съкратен, изтеглен до предната коремна стена. На дорзалната му повърхност има вдлъбнатина с ширина 0,7-1,5cm, която е облицована с лигавицата на уретрата и завършва в корена (основата) на пениса, където се намира външният отвор на уретрата.Сфинктерът на уретрата е запазен, уринирането е произволно, но пациентите с тази форма на Е. се оплакват от пръскане на струята на урината по време на уриниране. Половият акт е труден, но възможен.
При ставно-пубисния Е. е характерно частичното разцепване на сфинктера на уретрата и свързаната с него повече или по-малко изразена инконтиненция на урина. Пенисът е скъсен и деформиран: външният отвор на уретрата под формата на фуниевидна депресия се намира под пубисната симфиза.
При тотален Е. има разцепване на уретрата, шийката и предната стена на пикочния мехур, което е придружено от пълна инконтиненция на урина. Пенисът е скъсен, извит, изтеглен до пубиса и покрива входа на пикочния мехур. Кавернозните тела по дорзалната повърхност на пениса са разделени от дълбока надлъжна фисура, облицована с лигавицата на уретрата, която преминава директно в лигавицата на пикочния мехур. Скротумът при някои пациенти е недоразвит, тестисите често са хипопластични или не са спуснати в скротума и при палпация лесно се плъзгат в ингвиналния канал.
При Е. клиторът, външният отвор на уретрата е изместен нагоре, уринирането не е нарушено; E. clitoris няма клинично значение. При субтотален Е. при жените се наблюдава разцепване на сфинктера на уретрата и частична инконтиненция на урина; клиторът е напълно раздвоен, наблюдава се незакриване на големите и малките срамни устни; няма разминаване на срамните кости.
Всички пациенти с тотална Е. имат дивергенция на пубисната симфиза с диастоза между срамните кости до 2-8cm, във връзка с което походката става "патица". Шийката на пикочния мехур отсъства. Незатварянето на уретрата се простира до предната стена на пикочния мехур под формата на латентен дефект в мускулните слоеве. Уретрата има вид на корито, през коетооттичане на урина. В изправено положение на пациентите пикочният мехур винаги е напълно изпразнен; в легнало положение може да натрупа до 70-80mlурина (фалшива задръжка).
Постоянното изтичане на урина, мокри дрехи, дразнене на кожата на гениталните органи и перинеума с тотална Е. ограничават мобилността на детето у дома и престоя му на въздух, лишават обществото от връстници. Психическото състояние на децата страда, особено от 8-9-годишна възраст, когато започват да осъзнават позицията си, забелязват, че връстниците им ги избягват, виждат реакцията на възрастните. Децата стават затворени, необщителни, ходенето на училище се превръща в тежко задължение за тях. Тийнейджърите са особено уязвими към тяхното състояние.
При мъжете с тотален Е. сексуалният живот често е невъзможен или труден,
Диагнозата на Е. при мъжете не е трудна. Тъй като Е. при жените се характеризира с по-слабо изразени анатомични промени, диагностицирането му е трудно, особено в ранна детска възраст.
Лечението е оперативно. С тотални и субтотални форми Е. основната му задача е да премахне незадържането на урина. С Е. на пениса, операцията за създаване на липсващата част на уретрата подобрява уринирането и в същото време ви позволява да елиминирате козметичния дефект. Операциите при Е. трябва да се извършват при достигане на 6-7-годишна възраст.
При Е. комбинираните аномалии на отделителната система (до 50%) не са необичайни, така че рентгеновото урологично изследване е показано за всички пациенти. Ако се открият съпътстващи аномалии на бъбреците и уретерите, те първо се коригират и след това се извършват операции за Е.
Прогнозата след възстановяване на уретрата, външните гениталии и премахване на уринарната инконтиненция е благоприятна.