Грануломатоза на Вегенер - Заболявания
Грануломатозата на Wegener е заболяване от групата на системните васкулити. Това заболяване засяга горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците. Известен е още като некротизиращ гранулом на горните дихателни пътища с нефрит или болест на Wegener.
Хората с грануломатоза на Wegener обикновено се оплакват от затруднено дишане през носа, хрема, запушване на ухото, болка в ухото и загуба на слуха. Това заболяване може да се прояви с кървене от носа, рани около ноздрите, разрушаване на носния хрущял. Поради разрушаването на хрущяла, формата на носа се променя, той става седловиден. Възможна е перфорация на мекото и твърдото небце.
От страна на белите дробове заболяването се проявява с кашлица, възможно с храчки и кръв, болка в гърдите и задух.
При 50% от пациентите се установяват очни лезии - зачервяване, двойно виждане, болка в очите, намалено зрение.
Приблизително половината от пациентите са загрижени за болки в мускулите и ставите, подуване на ставите. Засегнати са предимно големите стави.
Хората с грануломатоза на Wegener развиват малки червени или лилави рани по кожата си. Понякога болят, но по-често са безболезнени. Тези обриви се образуват върху засегнатите съдове.
Всичко това е придружено от слабост, треска, загуба на апетит, загуба на тегло, повишено изпотяване през нощта. Възможна е диария, болка в пъпа и чревно кървене.
За първи път това заболяване е описано от немския лекар Фридрих Вегенер през 1930 г. Това е рядко заболяване, точната му честота не е известна. Обикновено се среща при европейците на възраст 30-40 години, но може да започне и в по-ранна възраст. Мъжете страдат от това заболяване 1,5-2 пъти по-често от жените.
Защо се появява грануломатозата на Wegener не е известно. лекарипредполагат, че това е автоимунно заболяване, при което организмът сам се бори със собствените си тъкани. Но е известно, че при това заболяване кръвоносните съдове се възпаляват. В същото време в ограничена област на съдовата стена се образуват клъстери от клетки с патологична структура, грануломи. Поради възпаление на съдовете се нарушава притока на кръв към органите, което в крайна сметка води до нарушаване на тяхната работа.
Заболяването обикновено протича в четири етапа. Вначалния стадий се развива грануломатозно-некротично възпаление на горните дихателни пътища.
Вбелодробен стадий патологичният процес се простира до трахеята и бронхите.
На етапа на генерализацияпатологичният процес се разпространява в белите дробове, бъбреците, далака, кожата, централната нервна система, червата, понякога сърцето, черния дроб, щитовидната и простатната жлеза.
Затерминален стадий се характеризира с бъбречна недостатъчност без повишаване на кръвното налягане. Смъртта настъпва поради белодробна недостатъчност, нарушения на кръвообращението, уремия и силно изтощение.
Заболяването обикновено се проявява след ARVI, бактериална инфекция, ваксинация, антибиотична терапия, хипотермия. Но има случаи, когато грануломатозата на Wegener се развива при здрави хора.
Има две форми на заболяването - локализирана, при която се засягат УНГ органи и/или очи, и генерализирана, при която се засягат УНГ органи, очи, кожа, бъбреци и сърце.
Протичането на това заболяване може да бъде остро и подостро. В подострия ход всички симптоми се развиват бавно. При остро заболяването се развива бързо, генерализирането на процеса настъпва след няколко седмици.
Диагностика
Диагностика на грануломатозаВегенер“ се поставя от ревматолог. За да го потвърдите, трябва да съберете пълна клинична картина на заболяването и да се подложите на задълбочен преглед.
Общите и биохимичните кръвни изследвания не потвърждават наличието на грануломатоза на Wegener, а само изключват други възможни заболявания.
Анализът на урината потвърждава или изключва увреждане на бъбреците.
Често се предписва рентгенова снимка на гръдния кош и параназалните синуси, но компютърната томография (CT) е по-информативна, тя ви позволява да видите много по-ясно проявите на това заболяване.
Окончателната диагноза се поставя след получаване на резултатите от биопсията. Тъкан се взема от носа или гърлото за анализ с помощта на бронхоскоп. Освен това се прави биопсия на бъбреците и белите дробове.
Няма лек за грануломатозата на Wegener. Но с правилното лечение може да се постигне дългосрочна ремисия. Лечението обикновено е с кортикостероиди, цитостатици и имуносупресивни лекарства. За съжаление, тези лекарства имат сериозни странични ефекти и е важно да изберете правилните лекарства, за да сведете до минимум страничните ефекти.
Некротичните (мъртви) участъци от тъкан се отстраняват хирургично.
С развитието на бъбречна недостатъчност се предписва диализа или бъбречна трансплантация. Често диализата трябва да се прави цял живот.
За лечение на това заболяване можете да използвате методите на екстракорпорална хемокорекция - плазмафереза, каскадна филтрация на кръвна плазма.