Грануломатозни заболявания
Грануломатозни заболявания -е хетерогенна група от заболявания (нозологични форми) с различна етиология, чиято структурна основа е грануломатозно възпаление.
Тези заболявания, въпреки тяхното разнообразие, са обединени от редица признаци:
нарушение на имунологичната хомеостаза;
полиморфизъм на тъканните реакции;
хронично протичане с чести рецидиви;
често увреждане на кръвоносните съдове под формата на васкулит.
Класификация на грануломатозните заболявания.
Грануломатозни заболявания с инфекциозна етиология: бяс, вирусен енцефалит, болест на котешка драскотина, тиф, коремен тиф, паратиф, йерсиниоза, бруцелоза, туларемия, сап, ревматизъм, склерома, туберкулоза, сифилис, проказа, малария, токсоплазмоза, лайшманиаза, актиномикоза, кандидоза.
Грануломатозни заболявания с неинфекциозна етиология: силикоза, азбестоза, талкоза, антракоза, алуминоза, берилиоза, циркониаза, богасоза, бисиноза, амилоза.
Грануломатозни заболявания, индуцирани от лекарства: грануломатозен хепатит, индуциран от лекарства, олеогрануломатозна болест, глутеален гранулом при кърмачета.
Грануломатозни заболявания с неизвестна етиология: саркоидоза, болест на Crohn, болест на Horton, ревматоиден артрит, първична билиарна цироза, грануломатоза на Wegener, паникулит на Weber-Christian, ксантогрануломатозен пиелонефрит, ксантогрануломатозен холецистит.
Gрануломатозни заболявания с инфекциозна етиология, причинени от вируси, рикетсии, бактерии. Според механизма на развитие теимунни. Според морфологичната картина те са основно сходни един с друг, това се дължи на сходството на морфо- и патогенезата. Изключение правят специфични грануломи (туберкулоза, сифилис, проказа, склерома).
Във всички случаи инфекциозни грануломиса представени от натрупване на клетки от системата на моноцитните фагоцити, множество неутрофили се появяват в някои грануломи и накрая се развива некроза, както се наблюдава при сап, фелиноза (болест от котешка драскотина, причинена от хламидия), йерсиниоза. грануломатозни заболявания, причинени от гъбички
грануломатозни заболявания с неинфекциозен характервключват голяма група заболявания, причинени от действието на органичен и неорганичен прах, изпарения, аерозоли, суспензии. Такава грануломатоза обикновено се развива като професионална болест при миньори, циментови работници, стъкларски работници и др. (силикоза, азбестоза)
Индуцираните от лекарства грануломатозни заболяваниячесто се появяват в резултат на токсично-алергичен, в черния дроб - индуциран от лекарства грануломатозен хепатит (лекарства).
Групатана грануломатозни заболявания с неизвестна етиологияе особено голяма. Едно от често срещаните заболявания от тази група есаркоидоза(болест на Besnier-Beck-Schaumann). При саркоидоза в много органи, но най-често в лимфните възли и в белите дробове, се появяват характерни саркоидни грануломи. Грануломът е изграден от епителни и лимфоидни клетки с гигантски клетки от два вида - Пирогов-Ланган и чужди тела. Характеристики на гранулома: 1. липсата на казеозна некроза, което позволява да се разграничи от туберкулозния гранулом, 2. ясни граници (щамповани грануломи) и 3. тенденция към хиалиноза. Заболяването се характеризира с нарастващо увреждане на всички нови групи лимфни възли и бели дробове, което води до прогресивна дихателна недостатъчност или компресия на жизненоважни органи от лимфните възли.
Сред инфекциозните грануломи се разграничава група от специфични:
специфични– грануломи,морфология на коитоотносително специфичен за определено инфекциозно заболяване, чийто причинител може да бъде открит в грануломни клетки по време на хистобактериоскопско изследване. Специфичните грануломи включват грануломи при туберкулоза, сифилис, проказа, склерома и сап. Възпалението, което възниква при тези заболявания, се класифицира като специфично.
Признаци на специфично възпаление:
причинени от специфичен патоген;
има промяна в тъканните реакции;
хроничен вълнообразен ход;
продуктивна реакция с образуване на грануломи;
некроза (първична и вторична).
Туберкулоза -причинител - пръчица на Кох - Mycobacterium tuberculosis.
1 алтернатива (некротична): казеозна некроза, малко количество левкоцити и лимфоцити;
ексудативна - казеозна некроза, лимфоцити;
Всичко започва с ексудативна реакция. При лоши защитни свойства на тялото след ексудация настъпва промяна, при добри - пролиферация. Но пролиферацията при неблагоприятни условия може да се превърне в промяна или ексудация, последвана от промяна.
Туберкулозният грануломима следната структура: в центъра има фокус на казеозна некроза, последван от вал от епителни клетки, по периферията - лимфоидни клетки.
Между епителни клетки и лимфоцитиимагигантски клетки на Пирогов-Лангхан, които са много типични за туберкулозен гранулом.
При импрегниране със сребърни солисред грануломните клеткисе открива мрежа от аргирофилни влакна, които изграждат стромата на гранулома.
Малък брой кръвни капиляри се намират самовъв външните зони на туберкула.
Видове грануломи при ТБК:
Сифилис: причинител -бледспирохета -Trehonemapallidum (описана от Шауман и Хофман през 1921 г.).
Сифилисът се характеризира с 4 тъканни реакции:
продуктивно-инфилтративен - 1-ви сифилис;
ексудативен - 2-ри сифилис;
продуктивно-некротичен - 3-ти сифилис;
инфилтративно-некротичен - вроден сифилис (фетален и ранен).
Сифилисът протича в три периода:
първичен сифилис- сенсибилизация на тялото - продуктивна инфилтративна тъканна реакция - патогенът навлиза в тялото през увредена кожа или лигавици и причинява локални промени под формата на твърд шанкър - язва, около която се развива продуктивно възпаление, с преобладаване на плазмени клетки в инфилтрата. Плътността се дължи на продуктивно-инфилтративна реакция. Инфилтратът компресира нервните стволове - загуба на чувствителност, кръвоносните съдове са засегнати, това нарушава храненето и причинява образуването на язва. Процесът включва лимфни съдове и лимфни възли - образува се първичен сифилитичен комплекс, състоящ се от първичен афект (твърд шанкър) + лимфангит + лимфаденит;
вторичният сифилисвъзниква 6-7 седмици след заразяването–HNT реакция - ексудативна тъканна реакция - проникване на спирохети в кръвообращението и развитие на обриви (сифилиди) по кожата и лигавиците - малки розови петна (розеоли), медночервени възли (папули), везикули (пустули), везикули с течно негнойно съдържание (везикули) les) - съдържанието на везикулите съдържа спирохети. След 3-6 седмици заздравяват, оставяйки безпигментни белези.
третичен сифилис- възниква няколко месеца или години (3-6 години) след отшумяване на вторичния сифилис, протича на фона на относителен имунитет - DTH - продуктивна некротична тъканна реакция -образуват се сифилитични грануломи - гуми и гумозна инфилтрация
Гума -макроскопски е тумороподобен възел, чиято централна част е представена от огнище на казеозна или коликватна некроза. Коликвационната некроза изглежда макроскопски като лепкава, донякъде вискозна некротична маса, наподобяваща лепило от гума арабика (оттук и името). Микроскопски по периферията на некрозата се вижда гранулационна тъкан с множество лимфоцити, плазмоцити с примес на епителни клетки, фибробласти и единични клетки на Пирогов-Лангхан. Характерно е изобилието от съдове с прояви на продуктивен васкулит.Гуматозна инфилтрация– гумозната инфилтрация е представена от същите клетки, които доминират в гумата: лимфоцити, плазмоцити и фибробласти, няма казеозна некроза. Сред клетките на инфилтрата има много съдове с прояви на продуктивен васкулит. Бързо нарастваща гранулационна тъкан с последваща склероза.
Гумите и гумната инфилтрация причиняват висцерални лезии при третичен сифилис. Могат да бъдат засегнати много органи и системи, но най-голямо значение в клиниката имат пораженията на сърдечно-съдовата и нервната система.
Гумите са по-често разположени в сърцето, черния дроб, костите, белите дробове, далака, главния и гръбначния мозък.
Гумозната инфилтрация често се развива във възходящата част и в аортната дъга и се нарича сифилитичен мезаортит. Хумусният инфилтрат разрушава еластичната рамка на аортата. Съединителната тъкан расте на мястото на еластичните влакна. В тези области вътрешната обвивка на аортата става неравна, набръчкана, с много цикатрициални ретракции и издутини, наподобяващи "шагренева кожа". По-малко еластична стена на аортата при лезии под кръвно наляганеизтънява, изпъква навън и се образува аневризма на гръдната аорта. Ако гумният инфилтрат от аортата "слезе" към нейните клапи, се образува аортно сърдечно заболяване. Често гумозният инфилтрат преминава към коронарните артерии, което води до коронарна недостатъчност и развитие на миокарден инфаркт.
В черния дроб може да се наблюдава и дифузна гумозна инфилтрация. Има интерстициален хепатит, последван от фиброза и цироза на черния дроб. Подобни промени в кожата и лигавиците понякога водят до рязко обезобразяване на лицето - язви, белези, разрушаване на носната преграда и др. Хумусна инфилтрация може да се наблюдава и в белите дробове, тъканта на тестисите.
Гумозна форма - има гуми или гумозна инфилтрация с увреждане на тъканта на мозъка или неговите мембрани;
Проста форма са лимфоцитни инфилтрати в мозъчната тъкан или в нейните мембрани;
Съдови лезии - облитериращ ендартериит и ендофлебит с огнища на размекване;
Прогресивната парализа - късна проява на сифилис - характеризира се с атрофични процеси, демиелинизация, психични разстройства;
Спинален табес - късна проява на сифилис, при която е засегнат гръбначния мозък - атрофични процеси.