Хемангиоперицитом
Етиология и патогенеза
Източникът на растеж на хемангиоперицитома може да бъде всички елементи на съдовата стена: ендотел, перицити, гломусни клетки, ангиобласти на съдовия мезенхим. Въпреки това, много дерматолози са на мнение, че източникът на растеж на хемангиоперицитома са перицитите, които са модифицирани гладкомускулни клетки, съседни на стените на капилярите и регулиращи размера на капилярите. Някои дерматолози разглеждат перицитите като източници на два свързани тумора - хемангиоперицитом и гломангиом. Ултраструктурните изследвания показват, че перицитите се намират в стените на капилярите и венулите. Те имат дълги израстъци, обграждащи съда и образуващи прекъснат слой между ендотела и адвенциалната съединителна тъкан. Обикновено само базалната мембрана отделя ендотела от перицитите.
Някои дерматолози разделят хемангиоперицитомите на доброкачествени и злокачествени. Все още обаче не са установени точните граници между тях. Първите са морфологично зрели (диференцирани), вторите - с признаци на анаплазия (недиференцирани).
Повечето дерматолози смятат хемангиоперицитомите за злокачествени или потенциално злокачествени, защото рецидивират и метастазират. Отдалечени метастази се развиват при 1/3 от пациентите. Най-често туморът метастазира в белите дробове, лимфните възли и черния дроб.
Клиника
Туморът се развива при хора от двата пола, по-често при хора на средна и напреднала възраст. Повече от 3/4 от описаните пациенти са на възраст от 40 до 70 години. Най-възрастният регистриран пациент е на 92 години. Описани са хемангиоперицитоми при деца. Отбелязва се, че хемангиоперицитомът при деца протича агресивно.
Най-честата локализация на хемангиоперицитома е кожата, подкожиетомастната тъкан и скелетната мускулатура. Но туморът може да бъде локализиран навсякъде, където има капиляри, включително устната кухина, медиастинума, ретроперитонеалните области. От описаните в литературата 188 случая на хемангиоперицитом, при 103 (54,7%) пациенти лезиите са локализирани в кожата и подкожната тъкан, а при 85 - във вътрешните органи.
Туморите могат да се появят на всяка част на кожата, но по-често се локализират на крайниците, особено на долните, малко по-рядко на тялото и главата. Клинично хемангиоперицитомът се проявява с ясно ограничено, туберозно туморно образувание, изпъкнало над нивото на околната кожа. Туморът има овални или заоблени очертания, състои се от отделни възли с плътно еластична консистенция, сиво-бял или наситен синкав цвят (в зависимост от степента на васкуларизация), безболезнен при палпация; размерите му са от 0,5 до 5-8 cm в диаметър.
С течение на времето туморите могат лесно да се разязвят и да кървят. Обикновено хемангиоперицитомът е самотен тумор, въпреки че понякога може да бъде множествен, обикновено групиран в относително малка част от тялото. Трябва да се подчертае, че множествените тумори, особено тези със синкав цвят, могат да представляват затруднения както за клинициста, така и за морфолога. Лесно могат да бъдат сбъркани със саркома на Капоши.
Туморите растат сравнително бавно, въпреки че в някои случаи има доста бързо увеличаване на размера им. В едно от нашите наблюдения туморът достигна диаметър от 8 cm за период от шест месеца. Болезнеността в някои случаи се развива в резултат на компресия на нервите.
Протичането на заболяването обикновено е бавно (5-12 години), но има случаи с бърза смърт. Доста често туморите рецидивират, понякога многократно. Възможни са рецидиви чрезмного години след отстраняването на тумора. Метастазите са доста чести. В литературата процентът на метастазите в хемангиоперицитома варира от 11,7% до 56,5%. От началото на диагнозата до откриването на метастазите са изминали от 1 до 14 години, средно 4,5 години. Смъртният изход от хемангиоперицитома варира от 23 до 47,8% за период от 3-5 до 15-20 години, средно след 10 години. Недиференцираните форми на хемангиоперицитома дават по-висока смъртност.
Хистопатология
Туморът се състои от голям брой капиляри с различни форми и размери. Под ендотела има слой от удължени клетки с множество тънки цитоплазмени израстъци. Тези клетки, които имат свойствата на типичните перицити, са заобиколени от непрекъсната базална мембрана, с изключение на областите на директен контакт с ендотела. В някои случаи (предимно при недиференцирани хемангиоперицитоми), перицитите имат много митотични фигури и нахлуват в лумена на съдовете, така че такива тумори трябва да се считат за злокачествени или потенциално злокачествени (Левър).
Изцеление
Хирургичното лечение с последващо облъчване на лезиите е по-ефективно; прилагат се и цитостатици (проспидин, винкристин, циклофосфамид, метотрексат и др.).