Хемоглобин, неговата структура, количество и съединения
Хемоглобин, неговата структура, количество и съединения - раздел Образование, Физиология на еритроцитите Хемоглобинът е основната съставна част на еритроцита. Хемоглобин (Hb) -.
Хемоглобинът е основният компонент на еритроцитите.
Хемоглобинът (Hb) е дихателен пигмент от групата на хромопротеините. Той се гримира
95% от общата твърда част на еритроцитите. Hb е сложен протеин, състоящ се от протеин - глобин и простетична група - хем. Молекулата на Hb съдържа един глобин и 4 хема. Хемът заема 4% от всички Hb. Хемът е сложно съединение на протопорфирин IX с желязо. Необходими са 8 молекули глицин, за да се образува една молекула хем. Хемът е изключително нестабилен и лесно се превръща в хематин с окислението на Fe 2+ до Fe 3+ и добавянето към последния OH - ; той също се превръща в хемин, който вместо OH - съдържа Cl - .
В онтогенезата човек произвежда няколко вида глобинови вериги, които в различни комбинации определят вида на хемоглобина. При човек с нормален геном за хемоглобинови гени има 4 типа глобинови полипептидни вериги: a, b, g и d, които се различават по състав и понякога по брой на аминокиселините. a-веригата се състои от 141, докато b, g и d-веригите се състоят от 146 аминокиселинни остатъка. Рентгеновият дифракционен анализ показа, че в хемоглобина a- и b-вериги са нагънати в спирални сегменти с различна дължина: в a-вериги има 7 спирали, в b-вериги - 8. Синтезът на глобулиновите вериги е под контрола на гените. Глобинът е тетрамер, тъй като се състои от 4 полипептидни вериги - домени. И така, хемоглобиновият глобин при възрастни (HbA) включва 2 алфа и 2 бета вериги.
Хемоглобинът на хората и различните животни има различна структура: хемът е еднакъв при всички животни, а глобинът се различава по структурата си.
В скелетните мускули и в миокарда има аналог на хемоглобина -миоглобин, в който глобинът има по-ниско молекулно тегло. Физиологичната цел на миоглобина е натрупването на O2 резерви за защита на мускулите от кислороден глад.
При някои заболявания в кръвта се появяват патологични форми на хемоглобин:HbS, HbC, HbM и др. Така при наследствена патология, например сърповидноклетъчна анемия, една или повече аминокиселини са заменени или отсъстват в молекулата на глобина. Този хемоглобин се нарича HbS. При тази патология формата на червените кръвни клетки също се променя - те приличат на сърп.
Съдържанието на хемоглобин в 1 литър кръв при мъжете е 133-167, а при жените - 117-147 g/l.
Обикновено хемоглобинът в кръвта се съдържа главно под формата на оксихемоглобин, съединение на Hb с O2, което придава ярко аления цвят на артериалната кръв. Оксигенацията на кръвта никога не е пълна и около 4% от хемоглобина остава в неокислена форма, което е физиологична хипоксия.
Оксихемоглобинът, който е дал O2, се нарича редуциран, или намален, или дезоксихемоглобин.
Кръвта съдържа съединение на Hb с СО2 - карбохемоглобин, което транспортира СО2 от тъканите към белите дробове.
Изброените съединения на хемоглобина сафизиологични, тъй като се съдържат в кръвта на здрав човек.
Наред с физиологичните, хемоглобинът образува ипатологични съединения. Те включват: карбоксихемоглобин и метхемоглобин.
Карбоксихемоглобинът е съединение на Hb с въглероден окис (CO). Афинитетът на Hb към CO е много по-висок, отколкото към O2. Следователно, при наличие дори на малко количество CO в околния въздух, той влиза в комбинация с Hb (директно с Fe 2+ атома в хема). В резултат на това Hb губи способността да прикрепя O2. В същото време се развива хипоксемия (липса на O2 в кръвта) и хипоксия(липса на О2 в тъканите). Въпреки това, когато се вдишва чист O2, скоростта на разпадане на карбоксихемоглобина рязко се увеличава, което се взема предвид в практиката за лечение на отравяне с CO.
Метхемоглобинът е силно съединение на Hb с O2. Образува се при отравяне със силни окислители (фероцианид, бертолетова сол, водороден прекис, червена кръвна сол и др.). В метхемоглобина желязото променя своя заряд, от Fe 2+ става Fe 3+, губейки способността да отдава O2 на тъканите. В този случай не се наблюдава хипоксемия, въпреки че се развива хипоксия.
От практическо значение е връзката на Hb със солна киселина - хемин хлороводородна киселина. Това съединение е кафяво. Образуването му е в основата на определянето на количеството хемоглобин по метода на Сали.
За съдържанието на Hb в еритроцитите се съди по цветния индекс (CPI) или индекса на Фарб (Fi, от farb - цвят, индекс - индикатор) - това е относителната стойност на насищане на еритроцита с хемоглобин. Обикновено CPU варира от 0.75 - 1.0 и много рядко може да достигне 1.1. Еритроцитите с CP = 0,75 - 1,1 се наричат нормохромни, с CP под 0,7 - хипохромни и с CP над 1,1 - хиперхромни.