Хемолитична анемия
Хемолитичните анемии заемат 5,3% от заболяванията на кръвта и 11,5% от анемичните състояния. Тази група включва заболявания, обединени от един симптом - патологично повишено разрушаване на еритроцитите (Er). Разрушаването на еритроцитите може да се дължи както на вътреклетъчни (патология на мембраната, ензими, хемоглобин), така и на извънклетъчни причини (излагане на антитела, механично и химично увреждане на мембраната на еритроцитите и др.). Групата е разнородна, ясно разделена на 2 подгрупи: наследствени и придобити форми на хемолитична анемия. В структурата на хемолитичната анемия преобладават наследствените форми.
В зависимост от местоположението е обичайно да се прави разлика между вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза. При физиологични условия разрушаването на червените кръвни клетки се извършва чрез фагоцитоза и вътреклетъчна хемолиза, главно от макрофагите на далака, в по-малка степен на черния дроб и само 10% от стареещите еритроцити се унищожават в съдовото легло. Плазмените протеини хаптоглобин, хемопексин, албумин осигуряват свързването на хемоглобина и последващия му транспорт до местата на катаболизъм (фиг. 1).
С развитието на хемолитичния процес се образува грубо дисперсно съединение хемоглобин - хаптоглобин. Тези протеинови комплекси се улавят напълно от хепатоцитите и клетките на ретикулоендотелната система. Хаптоглобинът е основният индикатор за хемолитичния процес, при тежка хемолиза употребата на хаптоглобин надвишава способността на черния дроб да го синтезира и следователно серумното му ниво е значително намалено.
Ориз. 1. Екстраваскуларен катаболизъм на хемоглобина (според Lanzkowsky R., 2000)
Признаците на повишена еритропоеза включват:
I. Периферна кръв:
1. Ретикулоцитоза, чиято тежест зависивърху тежестта и продължителността на кризата. Съдържанието на ретикулоцити варира от 8-10% до 50-60%. Възможно е да се открият нормоцити. При тежка хемолитична криза ретикулоцитите имат полихроматичен цвят и базофилна гранулация.
2. Появяват се полихроматофилни макроцити и ядрени еритроцити. Поради ускорения обмен на еритроидните клетки в костния мозък, те "прескачат" някои от по-късните етапи на нормоцитното делене и в резултат на това се появяват макронормоцити в костния мозък и макроцити в периферната кръв.
3. Левкоцитоза и тромбоцитоза.
II. Костен мозък.
1. Промените в миелограмата се характеризират с преобладаване на елементи от еритроидната серия. Съотношението на миелобластните и еритроидните клетки е 1:2 или повече срещу 4:1 в нормата. Има също повишена пролиферация и забавено съзряване на ниво полихроматофилни нормоцити.
III. След това проучете кинетиката на желязото. Характеризира се с ускорен обмен на плазменото желязо и Er, което също потвърждава засилената еритропоеза.
IV. Биохимични данни:
1. Повишаване на съдържанието на креатинин в еритроцитите;
2. Повишена активност на еритроцитните ензими (хексокиназа, пируват киназа, аденозинтрифосфатаза и др.).
Изброените признаци сочат за повишена еритропоеза, а косвено и за хемолиза.
Признаците за повишено разрушаване на еритроцитите включват:
- повишаване на съдържанието на индиректен билирубин в кръвния серум;
- Ускоряване на производството на билирубин. Важно е да се обърне внимание на факта, че функционалната активност на черния дроб с тежка хемолиза се увеличава 10 пъти. Следователно количеството на индиректния билирубин може да е нормално, но жлъчката е гъста и наситена, което води до дискинезия, дисхолия и образуване на пигментни камъни. Акопри дете с ултразвуково изследване се откриват камъни в жлъчката, необходимо е да се изключи възможността за хроничен хемолитичен процес;
- увеличаване на ендогенното производство на въглероден окис;
- ускоряване на екскрецията на уробилиноген, повишаване на уробилина;
повишаване на активността на серумната лактат дехидрогеназа;
- повишаване на съдържанието на стеркобилин в изпражненията;
-
Ориз. 2. Интраваскуларен катаболизъм на хемоглобина
(от Lanzkowsky R. с промени, 2000)
Признаци на интраваскуларна хемолиза(фиг. 2):
- намаляване или липса на свободен хаптоглобин (N - 9-14 µmol/l) в кръвния серум;
- намаляване на съдържанието на хемопексин в кръвния серум, което се наблюдава при тежък хемолитичен процес.
Изброените признаци на интраваскуларна хемолиза показват разрушаване на еритроцитите, дори ако няма други признаци на последното. Причини за интраваскуларна хемолиза: инфекциозни, химически, физически (термични увреждания), отрови (ухапвания от змии, паяци, пчели - рядко). Редица лекарства (сулфонамиди, нитрофурани и др.) и химикали могат да причинят окислително увреждане на червените кръвни клетки, последвано от денатурация на хемоглобина.
При диференциалната диагноза на анемията е препоръчително да се използват следните показатели на хематологичен анализатор: