Хемолитична болест на новороденото (HDN) причини, симптоми, последствия, усложнения

Основната причина за детска еритробластоза е противоположната разлика в кръвта на майката и бебето, по-често чрез Rh фактор. По-рядко антигените на кръвната група (в системата ABO) са виновниците и е по-малко вероятно те да срещнат опозиция от различно естество.

Каква е предразположеността към резус конфликт на майката и бебето?Когато майка с минус резус е бременна с бебе с плюс резус. Най-често затова се проявява хемолитичната болест на новороденото, започвайки развитие още в утробата.

Причината за сблъсъка на имунитета в системата ABO е несъответствие в кръвните групи: O (1) - кръвна група на майката и A (2) или B (3) на плода.

Струва си да се отбележи, че детето не винаги се ражда болно И само когато майката преди това е претърпяла така наречената сенсибилизация, тоест повишена чувствителност към чужди кръвни компоненти, които е срещнала по една или друга причина.

Сенсибилизацията на майката може да има различни източници. Например, Rh-отрицателна майка става сенсибилизирана, след като получи Rh-положителна кръвопреливане (това може да се е случило много отдавна, дори когато е била дете). В допълнение, сенсибилизация възниква по време на спонтанен аборт и ако е имало изкуствен аборт. Също така, основните виновници за сенсибилизацията на майката са раждането. Затова с всяко следващо дете рискът нараства.

Когато става въпрос за имунна несъвместимост по системата ABO, няма значение каква е бременността на жената, тъй като всеки ден се сблъскваме със сенсибилизация към антигени - при хранене, при ваксинации, при някои инфекции.

В допълнение към гореспоменатите несъответствия в Rh фактора и системата ABO, специаленмястото заема плацентата, тъй като тя осигурява директен контакт между организмите на майката и бебето, когато то е в утробата. Ако самата бариера е нарушена, обменът на антитела и антигени в кръвта на майката и бебето е по-лесен.

В пренаталния период, заедно с еритроцитите, враждебните кръвни тела проникват вътре. Тези тела (Rh фактор, антигени А и В) допринасят за образуването на антитела в кръвта и след това те проникват през защитната бариера в кръвния поток на бебето, което ще се роди. Резултатът от този обмен е комбинацията от антигени и антитела, които причиняват патологично разрушаване на червените кръвни клетки.

Последствията от такова унищожаване, с участието на враждебни тела, имат пагубен ефект върху развитието на феталния организъм.Като една от последиците от такъв срив е повишаването на концентрацията на токсичния билирубин и развитието на анемия (анемия).

Билирубинът, който не е преминал през черния дроб, е токсичен за хората и още повече за бебето. Той има способността да преодолява препятствието, разделящо кръвоносната система и централната нервна система, а също така причинява увреждане на подкоровите ядра и мозъчната кора, което е причина за "ядрена жълтеница".

Ако се е развила анемия, тогава в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки се образуват нови кръвни клетки - еритробласти. Следователно това заболяване се нарича още еритробластоза.

В зависимост от вида на имунологичния конфликт се разграничават следните форми

Хемолитична болест на новороденото поради конфликт на Rh фактора;
Хемолитична болест на новороденото поради конфликт на кръвна група (ABO несъвместимост);
По-редки форми (конфликт върху други антигенни системи).

едематозни;
иктеричен;
Анемичен.

По степенТежестта разграничава следните форми на заболяването:

Леки: Симптомите са леки или има само лабораторни данни.
Умерено: билирубинът в кръвта се повишава, но интоксикация и усложнения не са идентифицирани. През първите 5-11 часа след раждането на бебето се появява жълтеница (в зависимост от Rh конфликта или ABO конфликта), нивото на хемоглобина през 1-вия час от живота е по-малко от 140 g / l, билирубинът в кръвта от пъпната връв надвишава 60 μmol / l, черният дроб и далакът са увеличени по размер.
Тежки: едематозна форма на заболяването, симптоми на ядрена жълтеница, респираторни нарушения и сърдечна функция.

Клиничните симптоми са различни при една или друга форма на патология: едематозни, анемични или иктерични.

Едематозната форма, също така наречена воднянка на плода, е най-рядката, докато тежестта на хода на заболяването надминава всички останали. Ето неговите признаци и симптоми:

Началото на развитието е вътрематочно;
Висока вероятност от спонтанен аборт през първия триместър на бременността;
По-рядко - по-късна смърт на плода или раждане в утежнено положение с характерен за тази форма оток, дълбок дефицит на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвния поток, с кислороден глад и сърдечна недостатъчност;
Голяма, почти восъчна бледност на кожата на бебето;
Рязко увеличаване на мускулната хипотрофия, рефлексно инхибиране;
Голям корем поради уголемяване на черния дроб и далака;
Обширен оток на тъканите.

[veo >анемия

Анемичната форма е възможно най-леката. Нейните симптоми:

Може да се разпознае в близко бъдеще (до четири до пет дни) след раждането на дете;
Постепенно се развива анемия, кожата и лигавиците стават бледи,стомаха;
Като цяло, това не се отразява значително на благосъстоянието на детето.

Най-честа е иктеричната форма. Нейните симптоми:

Тъканите придобиват изразен жълт оттенък поради хипернатрупването на билирубиновия пигмент и неговите производни в кръвния поток;
Дефицит на оцветяващ пигмент и червени кръвни клетки на единица обем кръв;
Значително увеличение на далака и черния дроб по размер.

Развитието на жълтеница настъпва скоро след раждането на бебето, понякога - след 24 часа. Прогресира с времето.

Кожата и лигавиците на детето стават жълти, дори оранжеви. Тежестта на хода на заболяването зависи от това колко рано се е проявила. Колкото повече билирубин се натрупва в кръвта, толкова повече летаргия и сънливост се проявяват при детето. Има инхибиране на рефлексите и намаляване на мускулния тонус.

На 3-4 дни концентрацията на токсичния билирубин става критична - над 300 микромола на литър.

Жълтеницата придобива ядрена форма при засягане на подкоровите ядра на мозъка. Това може да се разбере по схванат врат и опистотонус, симптом на "залязващото слънце", пронизителен мозъчен вик. До края на седмицата кожата става зеленикава, изпражненията стават безцветни и нивото на директния билирубин се увеличава.

Диагностика

Необходимо е да се извърши пренатална диагностика на конфликта между имунната система на майката и плода. В риск са жени със спонтанни аборти, мъртвородени деца, деца, починали на първия ден от жълтеница, ако майките са направили кръвопреливане, без да вземат предвид Rh фактора.

Необходимо е да се определи Rh и ABO групата на родителите на детето. Майката с отрицателен и плодът с положителен Rh са изложени на риск. Генотипът на бащата се проверява с прогнозата за Rh на бъдещите деца. В опаснипозиция са и жени с I кръвна група.
Проверете динамиката на титъра на антирезусните антитела, ако жената има отрицателен Rh, поне три пъти по време на периода на бременност.
Направете проба на амниотична течност на 34-та седмица, ако има риск.
Не забравяйте да проведете ултразвуково изследване за удебеляване на плацентата и полихидрамнион.

Следродилната диагностика също се извършва въз основа на клинично изявени симптоми по време на раждането и непосредствено след него, както и лабораторни показатели на заболяването. Назначава се консултация с детски хематолог, който при откриване на патология ще ръководи лечението.

При тежки форми на заболяването лечението е както следва:

Извършете кръвопреливане със заместване (освобождават "лоша" кръв и извършват кръвопреливане на донор);
Извършва се хемосорбция - кръвта преминава през активен въглен или смоли, способни да абсорбират токсични вещества;
Взема се определено количество кръв и от нея се отстранява плазма, съдържаща токсични компоненти.

Заместващото кръвопреливане помага да се отървете от индиректния билирубин и вредните антитела от кръвта на бебето и да увеличите броя на червените кръвни клетки.

За извършване на такова кръвопреливане се използва кръв с отрицателен Rh и същата ABO група като при бебе. Сега те се опитват да не преливат цяла кръв, за да не намалят риска от предаване на ХИВ или хепатит, а да използват маса червени кръвни клетки с отрицателен Rh или плазма, в зависимост от групата на системата ABO.

Ако заболяването е в лека форма или е извършено хирургично лечение, направете следното:

Интравенозно се вливат глюкозни и протеинови препарати;
Присвояване на индуктори на микрозомални чернодробни ензими;
Витамини С, Е, група В, кокарбоксилаза, които подобряват работата на черния дроб и нормализират метаболитните процеси.

Ако има синдромно удебеляване на жлъчката, се предписват холагоги вътре. Ако анемията е тежка, се извършва трансфузия на еритроцити. Успоредно с това се предписва фототерапия, т.е. тялото на детето се облъчва с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина. Индиректният билирубин, намиращ се в кожата, се окислява, от него се образуват водоразтворими компоненти, които се отделят по естествен път.

Усложнения и последствия

Ако заболяването е тежко, усложненията могат да бъдат най-разочароващи, въпреки лечението:

Плодът може да умре по време на бременност или през първата седмица след раждането;
Детето може да получи увреждане, включително церебрална парализа;
Може да стане напълно глух или сляп;
Могат да се наблюдават психомоторни нарушения;
Хепатит може да се развие поради стагнация на жлъчката;
Често се наблюдават психични разстройства.

Червените кръвни клетки на детето може да имат разлики в свойствата с тези на майката.Ако плацентата премине такива червени кръвни клетки, те се превръщат в чужди антигени и отговорът е производството на антитела от тялото на майката. Проникването на антитела в тялото на плода може да причини:

Хемолиза (разпадане на червени кръвни клетки);
анемия
Изключително опасна жълтеница.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест се разделя на специфична и неспецифична:

В случай на неспецифична профилактика се извършва трансфузия, като се вземат предвид групата и Rh факторът ибременност;
При специфична профилактика анти-D имуноглобулин се прилага на първия или втория ден непосредствено след раждането (ако има Rh конфликт между майката и детето) или аборт.

В случай, че по време на бременност концентрацията на антитела в кръвта се повиши, приложете:

хемосорбция;
3-4 пъти вътрематочна обменна трансфузия на 27-та седмица, като се използват измити еритроцити от групата O (I) с отрицателен Rh и последващо раждане от 29-та седмица на бременността.

Хемолитичната болест на плода и новороденото е опасно заболяване, което може и трябва да се предотврати навреме, дори в първите етапи на бременността, да се наблюдава от специалисти.

Оценете статията:21 Моля, дайте оценка на статията

В момента има21 отзива за тази статия, средна оценка:4,24 от 5