Хеморагичен синдром при деца
Асия САФИНА,Началник на катедрата по педиатрия и неонатология, KSMA, главен педиатър на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан, професор, д.м.н.
Установяването на причините за повишено кървене при деца може да бъде успешно, когато в резултат на клинични и лабораторни изследвания е възможно да се установят нарушения на хемостазата, които са пряка причина за тяхното развитие.
В зависимост от това в коя връзка на хемостатичната система са възникнали основните нарушения, всички хеморагични заболявания се разделят на следните групи:
1. Нарушения на кръвосъсирването и фибринолизата (коагулопатия).
2. Тромбоцитни нарушения, включително тромбоцитопения и качествени тромбоцитни аномалии (тромбоцитопатия).
3. Вазопатия - форми, при които проактивната роля в развитието на кървене принадлежи на лезията на съдовото легло.
4. Хеморагична диатеза, характеризираща се с едновременно нарушение в различни части на хемостазата - коагулация, тромбоцити и съдови (болест на фон Вилебранд, коагулопатия на потреблението).
Диагнозата на хеморагичния синдром винаги започва с анамнеза. На първо място е необходимо да се изясни дали става въпрос за наследствени или придобити нарушения на хемостазата, а в случаите на наследствен генезис - вида на наследството. И така, установяването на факта, че само мъжете страдат от кървене в семейството, а болестта се предава само от жени, веднага предполага хемофилия. Не винаги наследствените нарушения на хемостазата са вродени, т.е. се откриват по време на неонаталния период. Например, при пациенти с умерена хемофилия, първите признаци на кървене могат да се появят едва на 3-4 години, а при лека форма на заболяването - много по-късно.
При събиранеанамнеза, също така е необходимо да се изясни информация за предишни и основни заболявания и експозиции (например приемане на лекарства), които могат да бъдат свързани с кървене, което ще покаже придобит характер.
Какви други въпроси трябва да зададете на родителите, за да сте сигурни, че детето няма нарушения на хемостазата:
1. Имало ли е детето ви малки точковидни кръвоизливи по кожата на цялото тяло или по долните и горните крайници, на местата, където дрехите му прилягат плътно, а също и по лигавиците?
2. Имали ли сте или имате кървене от венците, носа, бъбреците, стомашно-чревния тракт (повръщане на "утайка от кафе", тъмни изпражнения), кръвоизливи в ставите?
3. Колко време зарасна пъпната рана и колко време продължи кървенето от венците при смяна на млечни зъби, след травма, операция, вадене на зъби и др.?
4. Наблюдавани ли са подобни явления при най-близките роднини (особено мъже) по майчина линия?
5. Какви са особеностите на менструацията при подрастващите момичета, какъв е обемът на загубената кръв по време на това?
Следващият етап от диагнозата е клинична оценка на хеморагичния синдром. Тъй като всеки тип хемостатично разстройство има ясни клинични различия, първо е необходимо да се определи вида на кървенето при дете. Има пет вида кървене, според които с висока степен на вероятност може да се установи увреждане на съдовата, коагулационната, тромбоцитната или няколко компонента на хемостазата.
1. Тип хематом. Характеризира се с дълбоки, обширни, болезнени кръвоизливи в подкожната тъкан, под апоневрозите, в серозните мембрани, мускулите и ставите, обикновено след наранявания с развитие на деформираща артроза, контрактури, патологични фрактури. Продължително, обилнопосттравматично и следоперативно кървене, по-рядко - спонтанно. Късният характер на кървенето е изразен, т.е. няколко часа след нараняването. Възможни са обилни назални, бъбречни и стомашно-чревни кръвоизливи. Типът хематом е характерен за хемофилия А и В, рядко С (дефицит на фактори VIII, IX, XI). Придобитите форми в по-голямата част от случаите са свързани с появата в кръвта на имунни инхибитори на фактор VIII.
3. Смесен (микроциркулаторно-хематомен) тип се характеризира с комбинация от горните две форми и някои характеристики; преобладава микроциркулаторният тип, хематомният тип е слабо изразен (кръвоизливи предимно в подкожната тъкан). Рядко се наблюдават кръвоизливи в ставите. Смесен тип кървене се наблюдава при тежка форма на болестта на фон Вилебранд, дефицит на фактори VII, XIII. Този тип кървене е характерен и за придобити форми на нарушена хемостаза, предимно за DIC, както и за комплексен дефицит на фактори II, V, VII, X, наблюдаван при хеморагична болест на новороденото, с тежък хепатит, предозиране или случайно приемане на индиректни антикоагуланти от дете.
4. Васкулитно-пурпурен тип се причинява от възпалителни явления в микросъдове на фона на имуноалергични и инфекциозно-токсични нарушения. Най-често срещаното заболяване от тази група е хеморагичният васкулит (синдром на Schonlein-Genoch). Хеморагичният синдром се проявява главно по краката и около големите стави. Елементите на обрива се издигат леко над повърхността на кожата, а при тежки случаи на васкулит те се сливат, над тях често се образуват корички и области на некроза. Васкулитно-лилавият тип кървене е характерен за заболявания, протичащи със системнимикротромбоваскулит, при който кожните съдове са засегнати от циркулиращи имунни комплекси и активирани компоненти на системата на комплемента. При децата най-често се среща хеморагичен васкулит (болест на Schonlein-Henoch). При тежки случаи на това заболяване може да се появи чревно кървене и хематурия.
5. Ангиоматозен тип. Рядко се среща при различни видове наследствена телеангиектазия (болест на Ренду-Ослер), с ангиоми, артериовенозни шънтове. Това заболяване се характеризира с упорити, повтарящи се, строго локализирани и причинени от локална съдова патология на назално, стомашно-чревно, бъбречно и друго кървене. Кървенето възниква от телеангиектазии - нодуларни или звездовидни съдови разширения, които се намират върху кожата и лигавиците. Извън телеангиектазията кървене не се наблюдава.
Водейки се от данните за видовете кървене и заболяванията, при които те се наблюдават, клиницистът е значително по-близо до диагнозата и придобива представа в каква посока трябва да проведе лабораторно изследване на системата за хемостаза (фиг. 1).
Скринингови тестове за оценка на съдово-тромбоцитната хемостаза при дете с макуло-петехиален или смесен тип кървене:
• удължаване на времето на кървене по Duke; • намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта; • намаляване на индуцираната тромбоцитна агрегация.
Скринингови тестове за оценка на плазменото ниво на хемостаза при хематом или смесен тип кървене:
• удължаване на АРТТ (активирано частично тромбопластиново време); • удължаване на протромбиновото време (по Quick); • удължаване на тромбиновото време и/или намаляване на фибриногена (Таблица 1).
Раздел. 1. Индикативна схемапрегледи за установяване на причините за кървене