Хеморагичен васкулит (анафилактична пурпура, капилярна токсикоза, болест на Schonlein-Genoch)
Преглеждания 9903
Медицински справочник → Хеморагичен васкулит (анафилактична пурпура, капилярна токсикоза, болест на Шенлайн-Генох)
Етиология на хеморагичния васкулит
Не съвсем ясно. Причинно значение имат остри и хронични инфекции, токсико-алергични фактори (яйца, риба, мляко, ваксинации, някои лекарства, хелминти).
ПатогенезаХеморагичен васкулит
сложно. Важно е да се образуват токсични вещества, които засягат стените на кръвоносните съдове, повишавайки тяхната пропускливост. Определена роля се отрежда на имунокомплексни лезии на съдовата стена (откриване на имуноглобулини A, M, G, фибриноген, С3-комплемент в кожата и съдовата стена) и имунодефицитно състояние (дефицит на С2-комплемент).
КлиникаХеморагичен васкулит
Заболяването често започва внезапно, по-рядко след кратък продромален период (втрисане, главоболие, неразположение), обикновено след инфекция (грип, тонзилит и др.). Важен симптом е кожна лезия под формата на папулозно-хеморагичен, понякога булозен обрив.
Кожните обриви са симетрични, локализирани главно по краката около ставите, въпреки че могат да бъдат и по тялото, задните части, лицето (бузите, носа, ушите), ръцете; характеризиращи се с тяхното дистално разположение. След като обривът изчезне, върху кожата остава пигментация. Често се наблюдава сърбеж, парестезия.
Често, заедно с пурпура, децата имат подуване на ръцете, краката, краката, като оток на Quincke. Телесната температура при повечето пациенти е повишена до субфебрилни цифри.
Наличието на хематурия показва добавянето нахеморагичен нефрит. Чест симптом на пурпура е коремна болка, повръщане спримес на кръв, черни изпражнения. Забелязват се болки в ставите и подуване.
При лабораторни изследвания се отбелязва неутрофилна левкоцитоза с изместване вляво, еозинофилия; индексът на албумин-глобулин намалява толкова повече, колкото по-тежко е заболяването, количеството на протромбина намалява, пропускливостта на капилярите се увеличава.
Децата в предучилищна възраст боледуват по-често. Продължителността на заболяването е от 2-3 седмици. до няколко години.
Имаостър(до 30-40 дни),подостър(за 2 месеца или повече),хроничен(клиничните симптоми продължават до 1,5-5 години или повече) ирецидивиращ(рецидиви до 3-4 пъти или повече за 3-5 години или повече).
Както и 3 степени на активност:I степен(минимална),II степен, при която ексудативният компонент е ясно изразен, иIII степен(обилен ексудативно-хеморагичен обрив, често с везикулозни некротични елементи; полиартрит; рецидивиращ ангиоедем с промяна на локализацията; тежък абдоминален синдром с кърваво повръщане и кървави изпражнения; увреждане на бъбреците, чернодробните съдове, очните мембрани, нервната, сърдечно-съдовата система).
Диференциална диагнозаХеморагичен васкулитЛекуван с болест на Werlhof и хемофилия.
ЛечениеХеморагичен васкулитВажно е да се спазва почивка на легло не само в острия период на заболяването, но и в продължение на 1-2 седмици. след като обривът изчезне. В случаите, когато се установи връзка с инфекцията, се използват широкоспектърни антибиотици. С цел хипосенсибилизация се предписват антихистамини. Салицилатите се използват като противовъзпалителни лекарства. Използват се карболен и други ентеросорбентиза свързване на хистаминоподобни вещества в червата.
За да се намали пропускливостта на съдовата стена, се използва 10% разтвор на калциев хлорид, аскорбинова киселина и рутин. Притежки случаис абдоминален, бъбречен и церебрален синдромхормоналната терапия (преднизолон) дава добър ефект, примного тежки случаисе използва хепарин.
ПрогнозаХеморагичен васкулит
Обикновено доброкачествено, но става тежко с абдоминален, бъбречен или церебрален синдром.