Хеморагичен васкулит (анафилактична пурпура,капилярна токсикоза, болест на Shen-lane-genoch)
Етиологията не е напълно ясна. Причинно значение имат остри и хронични инфекции, токсико-алергични фактори (яйца, риба, мляко, ваксинации, някои лекарства, хелминти).
Патогенезата е сложна. Важно е да се образуват токсични вещества, които засягат стените на кръвоносните съдове, повишавайки тяхната пропускливост. Определена роля се отрежда на имунокомплексни лезии на съдовата стена (откриване на имуноглобулини A, M, G, фибриноген, С3-комплемент в кожата и съдовата стена) и имунодефицитно състояние (дефицит на С2-комплемент).
Клинична картина Заболяването често започва внезапно, по-рядко след кратък продромален период (втрисане, главоболие, неразположение), обикновено след инфекция (грип, тонзилит и др.). Важен симптом е кожна лезия под формата на папулозно-хеморагичен, понякога булозен обрив. Кожните обриви са симетрични, локализирани главно по краката около ставите, въпреки че могат да бъдат и по тялото, задните части, лицето (бузите, носа, ушите), ръцете; характеризиращи се с тяхното дистално разположение. След като обривът изчезне, върху кожата остава пигментация. Често се наблюдава сърбеж, парестезия. Често, заедно с пурпура, децата имат подуване на ръцете, краката, краката, като оток на Quincke. Телесната температура при повечето пациенти е повишена до субфебрилни цифри. Наличието на хематурия показва добавянето на хеморагичен нефрит. Чест симптом на пурпура е коремна болка, повръщане с кръв, възможни са черни изпражнения. Забелязват се болки в ставите и подуване. При лабораторни изследвания се отбелязва неутрофилна левкоцитоза с изместване вляво, еозинофилия; индексът на албумин-глобулин намалява толкова по-силно, колкото по-тежко е заболяването, количеството на протромбина се понижава, капилярната пропускливост се увеличава. Разболявайте се по-честодеца в предучилищна възраст. Продължителността на заболяването е от 2-3 седмици до няколко години. Има остър (до 30-40 дни), подостър (за 2 месеца или повече), хроничен (клиничните симптоми продължават до 1,5-5 години или повече) и рецидивиращ курс (рецидиви до 3-4 пъти или повече за 3-5 години или повече), както и 3 степени на активност: I степен (минимална), II степен, при която ексудативният компонент е ясно изразен, и III степен (обилен ексудативен морагичен обрив, често с везикулозни некротични елементи; полиартрит; рецидивиращ ангиоедем с промяна на локализацията; тежък абдоминален синдром с хематемеза и кървави* изпражнения; увреждане на бъбреците, чернодробните съдове, очните мембрани, нервната, сърдечно-съдовата система). Диференциалната диагноза се извършва с болест на Werlhof и хемофилия.
Лечение Важно е да се спазва почивка на легло не само в острия период на заболяването, но и 1-2 седмици след изчезването на обрива. В случаите, когато се установи връзка с инфекцията, се използват широкоспектърни антибиотици. С цел хипосенсибилизация се предписват антихистамини. Салицилатите се използват като противовъзпалителни лекарства. Карболен и други ентеросорбенти се използват за свързване на хистаминоподобни вещества в червата. За да се намали пропускливостта на съдовата стена, се използва 10% разтвор на калциев хлорид, аскорбинова киселина и рутин. В тежки случаи, с абдоминални, бъбречни и церебрални синдроми, хормоналната терапия (преднизолон) дава добър ефект, в много тежки случаи се използва хепарин.
Прогнозата като цяло е благоприятна, но става сериозна с развитието на абдоминален, бъбречен или церебрален синдром.