Хепатоми - злокачествени тумори на черния дроб
Хепатом - в широк смисъл понятие, което обединява всички тумори на черния дроб.
В литературата по-често, когато се използва терминът "хепатом", се отнася до първични злокачествени тумори на черния дроб.
-
Класификация на злокачествените чернодробни тумори
Има много варианти на чернодробни тумори. Доминират метастатичните туморни лезии на черния дроб. Първичните чернодробни тумори се срещат с честота до 3%.
-
Първични злокачествени чернодробни тумори
-
Хепатомът (хепатоцелуларен карцином) е първичен рак на черния дроб.
Хепатоцелуларният карцином е злокачествен тумор, произхождащ от хепатоцити, най-честият първичен злокачествен тумор на черния дроб. Хепатоцелуларният хепатом е един от най-злокачествените тумори.
Хепатоцелуларен карцином (хепатом) обикновено се развива при пациенти с цироза и е широко разпространен в региони, където са често срещани хепатит В и С. Най-често се среща в Югоизточна Азия, Япония, Корея и Централна Африка. Честотата на поява пряко корелира с разпространението на вируса на хепатит В в региона.Рискът от развитие на вируса на хепатит В при носители е повече от 100 пъти по-висок.
В повечето случаи туморът се проявява с неспецифични симптоми, което затруднява поставянето на диагноза.
Диагнозата се основава на нивата на алфа-фетопротеин (AFP), данни от изображения и, в някои случаи, чернодробна биопсия. Препоръчва се периодично да се провежда скринингово изследване на рисковите групи чрез определяне на съдържанието на AFP и ултразвуково изследване.
Прогнозата е лоша в повечето случаи, но малки локализирани тумори могат да бъдат лечими чрез хирургична резекция иличернодробна трансплантация.
Фиброламеларният карцином е отделен вариант на хепатоцелуларен карцином с характерна морфология на злокачествени хепатоцити, заобиколени от ламелна фиброзна тъкан. Обикновено се появява в млада възраст и не е свързано с предишна цироза, хепатит B или C или други рискови фактори. Съдържанието на AFP се повишава доста рядко. Обикновено се диагностицира чрез биопсия. Прогнозата е много по-добра, отколкото при хепатоцелуларен карцином и много пациенти оцеляват няколко години след резекция. Прогнозата зависи от резектабилността на тумора.
Холангиокарциномът е доста рядък тумор като цяло, но най-честата форма на първичен рак на черния дроб при кърмачета, особено когато членове на семейството имат наследствена аденоматозна полипоза. Може да се развие и при малки деца. Холангиокарциномът е тумор, който се развива от жлъчния епител. Най-често срещаният в Китай обикновено се появява на фона на инвазия от чернодробни паразити. В други региони е по-рядко срещан от хепатоцелуларния карцином. Хистологичната структура на тези два тумора е много сходна. Рискът от развитие на холангиокарцином е по-висок при хора с хроничен улцерозен колит и склерозиращ холангит. Тези тумори са доста трудни за диагностициране и често са фатални.
Хепатобластомът е злокачествен тумор на черния дроб. Хепатобластомът може да се прояви с преждевременен пубертет в резултат на ектопично производство на гонадотропин, но обикновено се диагностицира с тежко системно влошаване и наличие на маса в десен горен квадрант. За диагностика се използват методи за определяне на нивото на AFP и визуализация. Обикновено се диагностицира чрез биопсия. Повечето прогнозислучаите са неблагоприятни. При чернодробна резекция или трансплантация преживяемостта се подобрява.
Ангиосаркомът е доста рядко заболяване, което възниква при контакт с химически канцерогени, като винилхлорид. Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна.
Вторият по честота злокачествен тумор на черния дроб. Счита се за усложнение на чернодробната цироза.