Хиперадренокортицизъм при порове
Автор: Fox J.G., Marini R.P. Заболявания на ендокринната система. Хиперадренокортицизъм / В: Биология и болести на поровете (изд. J.G. Fox). - Балтимор: Уилямс и Уилкинс, 1998. - С. 291-297.
Клинични признаци
Първата публикация (1), описваща клиничните признаци на хиперадренокортицизъм при порове, се появява през 1987 г.: мъжки с диагноза аденокортикален аденокарцином, който има двустранна симетрична алопеция, обхващаща повече от 80% от тялото. Плешивостта се разпространи в багажника, но не улови лапите и главата. През следващите години клиничните признаци на това заболяване се споменават в много публикации и включват плешивост, изтъняване на кожата, мускулна атрофия, хипертрофия на вулвата (включително при кастрирани жени) и лигавичен секрет от влагалището; често се отбелязва сърбеж (2-7).
В повечето случаи най-характерните симптоми са прогресираща алопеция и хипертрофия на вулвата при женските, включително и кастрирани. Плешивостта започва от опашката и се разпространява симетрично към гърба и страните на опашката по цялото тяло до муцуната. В много случаи оплешивяването се появява първо през пролетта и след това в рамките на няколко месеца регресира от само себе си; се появява отново на следващата пролет, като често покрива вече големи площи. В допълнение, хиперадренокортицизмът често се придружава от тумори на пикочно-половата система, диагностицирани като кисти и понякога водещи до затруднено уриниране (8, 9), както и анемия, полидипсия и полиурия (2-5, 10). При мъжете понякога се наблюдава хипертрофия на млечните жлези (5). Понякога се характеризира с повишена агресивност и поява на сексуално поведение при мъжете. Според Вайс и Скот (7а) в 18% от случаите (от 94 изследвани порове) се наблюдава развитие на сексуално поведение при мъжките ихипертрофия на вулвата при жените, докато плешивост не се наблюдава. Всички мъже с развито сексуално поведение са диагностицирани с адренокортикален карцином.
Патология Патологичните промени са адренокортикална хипертрофия, аденом или карцином. В повечето случаи се засяга лявата надбъбречна жлеза, по-рядко дясната; описани са и случаи на увреждане на двете жлези. Характерните кожни промени включват изтъняване, редки космени фоликули, неравномерно разпределение на колаген в кожата. Производството на лимфоцити намалява, настъпва мускулна атрофия. Други органи могат да се възпалят в резултат на вторични бактериални инфекции. Метастазите (в случай на раков тумор) не са типични (2). Големите тумори, разположени в дясната надбъбречна жлеза, могат да засегнат черния дроб или други органи (7а). Други патологични промени включват инсулином, простатна киста, спленомегалия, лимфом и анемия. Една от причините за смъртта може да бъде кардиомиопатия (2, 7а).
Диагноза Повишаването на серологичните нива на кортизол е рядко (1, 2, 12); най-вероятно при хиперестрогенизъм се произвежда излишък от няколко хормона.
Хипертрофираната вулва при кастрирани женски показва, че в тялото се произвежда естроген-подобно вещество. Това се подкрепя от данните от две независими проучвания, по време на които са отбелязани високи серологични нива на естрадиол за повечето засегнати порове (2, 7). Липман и др. (6) също съобщават за повишаване на нивата на естрадиол-17B. В проучванията на Rosenthal и сътр. (12) измерват нивата на 7 различни хормона в група от 32 порове с хиперадренокортицизъм (адренокортикална неоплазия или хиперплазия) преди и след адреналектомия. Възраст на животнитеварира от 1,5 до 6 години (средно 3,7 години). От 32 животни 16 са кастрирани мъжки, 15 са кастрирани женски и 1 е некастрирана женска. Контролната група се състои от 26 порове на възраст от 1 до 15 години (средна възраст 1,5 години). Тестът за адренокортикотропин в повечето случаи не е приемлив за диагнозата хиперадренокортицизъм (3). Палпацията в някои случаи разкрива тумор в лявата надбъбречна жлеза под формата на изпъкнала, заоблена маса в областта на левия бъбрек. Туморът в дясната надбъбречна жлеза се открива много по-трудно чрез палпация.