Хипербилирубинемия на новороденото

Хипербилирубинемията е дисбаланс между образуването на билирубин и отделянето му от тялото.

Рискови фактори за тежка неонатална хипербилирубинемия

Основни рискови фактори за тежка хипербилирубинемия при новородени:

жълтеница през първите 24 часа от възрастта;
несъвместимост на кръвните групи на майката и плода;
предишно дете с хемолитична болест, изискваща фототерапия;
мозъчен хематом или значително кръвонасядане;
загуба на тегло с повече от 10% от теглото при раждане; може да бъде свързано с недостатъчно количество мляко по време на кърмене (бебето гладува);
фамилна анамнеза за дефекти в ензимите на червените кръвни клетки.

Незначителни рискови фактори за хипербилирубинемия :

предишни деца, нуждаещи се от фототерапия
голям плод
майката на бебето има диабет

Физиологичната неонатална жълтеница се развива поради:

увеличаване на образуването на билирубин;
ниска способност на черния дроб да абсорбира и свързва непряк кръвен билирубин със специални протеини;
ниска скорост на конюгация в чернодробните клетки (най-важната реакция в метаболизма на билирубина)
ниска екскреция на конюгиран билирубин в жлъчката;
висока ентерохепатална циркулация на билирубин (реабсорбция на билирубин от червата през порталната вена на черния дроб в кръвта);

Както подсказва името, физиологичната жълтеница е физиологично и безвредно явление.

Причини за патологична хипербилирубинемия при новородени

Патологичната хипербилирубинемия (патологична жълтеница) се разглежда в зависимост отнеговите прояви при дете, в зависимост от възрастта на бебето в продължение на часове, се дължи главно на непряк билирубин.

1. Ранна неонатална хипербилирубинемия (възрастБебетата могат да се родят с жълтеница поради:

хепатит (нечести)

тежка хемолиза

Причини за тежка хемолиза при новородени (в низходящ ред на вероятност):

Несъвместимост на кръвна група AB0

Rh изоимунизация (несъвместимост на резус фактор, Rh)

сепсис

По-рядко срещаните причини за тежка хемолиза могат да включват:

несъвместимост с други кръвни групи

ензимни дефекти в червените кръвни клетки, като дефицит на G6PD (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа);

дефекти в клетъчната мембрана на еритроцитите, например, наследствена сфероцитоза.

Ако има значително увеличение на директния билирубин (>15%), считайте хепатит за причина. Увеличаване на директния билирубин може да настъпи и при новородени, които са имали вътрематочно кръвопреливане.

2. „Твърде висока“ неонатална хипербилирубинемия (бебета на възраст от 24 часа до 10 дни)

Ако при кърмачета на възраст от 24 часа до 10 дни концентрацията на общия серумен билирубин не надвишава 200 - 250 µmol / l, тогава причините за неонатална хипербилирубинемия могат да бъдат:

лека дехидратация/недостатъчно кърма (жълтеница при кърмене);
жълтеница на кърмата (естрогените в майчиното мляко индуцират синтеза в клетките на лигавицата на тънките черва на детето на ензим, който разцепва глюкуроновата киселина от директния билирубин, който е попаднал там с жлъчката, индиректният билирубин се абсорбира през порталната система иповишава общия серумен билирубин - ентерохепатална циркулация на билирубин);
хемолиза - причините са същите като при твърде ранна хипербилирубинемия;
катаболизъм на хемоглобина от кръвта на бебешки кръвоизливи, получени по време на раждане (например хематом на главата, натъртване, кървене, погълната кръв);
полицитемия (увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвообращението);
инфекциите през това време са по-вероятната причина;
повишена ентерохепатална циркулация поради чревна обструкция.

Инфекции при новородени

На първо място, инфекции на пикочните пътища: тежка хипербилирубинемия + клинични прояви на остра инфекция;

Инфекции, придобити в началото на бременността, могат да причинят неонатален хепатит (клиника за хепатит) + хипербилирубинепия с висок директен билирубин (> 15%).

Жълтеницакърмино мляко (хипербилирубинемия на новороденото по време на кърмене)

Хипербилирубинемията се появява още на третия ден от живота, общият серумен билирубин при кърмачета е по-висок, отколкото при тези, които получават смеси.

Смята се, че в кърмата на майката на такова бебе, в допълнение към повишеното ниво на естрогени, които индуцират синтеза на бета-глюкуронидаза в червата на детето, има ненаситени мастни киселини, които инхибират липазата и UDP - глюкуронил трансферазата в черния дроб на бебетата.Бебето трябва да продължи да се храни с мляко 8-12 пъти на ден!

3 . Твърде персистираща хипербилирубинемия (на възраст>10 дни, особено над 2 седмици)

За диагностика е важно да се установи дали повишеният билирубин е предимно неконюгиран (> 85%) или значително повишена фракция на конюгиранбилирубин (повече от 15% от общия билирубин).

Причините за персистираща неконюгирана хипербилирубинемия при новородени включват:

жълтеница на кърмата (диагноза - спиране на храненето, намаляване на билирубина)
хипербилирубинемия на консумация на мляко (ниско количество мляко, гладуване на детето, включително дехидратация)
хемолиза
инфекции (особено инфекции на пикочните пътища)
хипотиреоидизъм

Хипотиреоидизъм при новородени

Постоянната жълтеница може да бъде ранен признак на неонатален хипотиреоидизъм.
Ако има признаци на хипотиреоидизъм, допълнителните изследвания са задължителни, тъй като ранният хипотиреоидизъм може да предотврати дълбоко изоставане в развитието.

Хемолиза при новородени

Ако жълтеницата се появи внезапно, след като бебето е изписано у дома, обикновено причината е тежката хемолиза, особено при бебета с дефицит на G6PD.

Дефицитът на G6PD се среща най-често в средиземноморските, азиатските и африканските етнически групи и е по-често срещан при момчетата (Х-свързан).

Причини за персистираща конюгирана хипербилирубинемия при новородени

Това е рядка хипербилирубинемия. Кърмачето има хепатит или билиарна атрезия (без жлъчни пътища) и изисква внимателно изследване на детето.
Конюгираната хипербилирубинемия винаги е патология

Неонатален хепатит

Може да бъде причинено от TORCH инфекция (токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, хепатит или сифилис) или метаболитни нарушения (напр. галактоземия).

Атрезия на жлъчните пътища при новородени

Билиарната атрезия е много рядко заболяване, при което жлъчните пътища липсват, което причинява жълтеница сфатално в повечето случаи. Тези деца са склонни да имат бледи (глинести) изпражнения и тъмна урина.