Холопрозенцефалия
Какво е холопрозенцефалия -
Какво причинява холопрозенцефалия:
Аненцефалията е вродена многофакторна малформация, която възниква в резултат на нарушение на механизмите на пренаталното развитие на плода - нарушение на формирането на невралната тръба на плода в периода от 21-28 дни от бременността (незатваряне на предната невропора на невралната тръба). Порокът е 100% летален, 75% от плода с аненцефалия умират вътреутробно, роденото дете не може да живее повече от няколко часа. Ако се открие аненцефалия, прекъсването на бременността е строго показано, независимо от периода на откриване на дефекта.
Патогенеза (какво се случва?) по време на холопрозенцефалия:
Холопрозенцефалията е дефект в еволюционното поле, който се проявява чрез нарушение на образуването на мозъка на ембриона по средната линия, т.е. нарушение на образуването на двете полукълба. Алобарната холопрозенцефалия се развива в резултат на нарушение на разделянето на предния мозък в сагиталната, вертикалната и хоризонталната равнина. Променливостта на анатомичните промени при холопрозенцефалията доведе до появата, наред с класическата дефиниция на тази патология, на други, които се използват в зависимост от контекста.
Симптоми на холопрозенцефалия:
Големият мозък остава единична формация и вентрикуларната система е представена от една обща кухина. В този случай обикновено има други аномалии: ариненцефалия - аплазия на обонятелните пътища и обонятелния мозък като цяло; циклопия - наличието само на едно око, разположено в средната линия. При циклопия черепът е рязко намален, носният рудимент е над орбитата, зрителният нерв преминава от окото през средно разположения зрителен отвор и може да бъде разделен на 2 части, зрителната хиазма отсъства.
Аномалии, несъвместими с живота: етмоцефалия - абнормнорудиментът на носа е разположен между очните гнезда, разстоянието между които е рязко намалено; цебоцефалия - има рудимент на носа с една ноздра.