Хронична лимфоцитна левкемия, пролимфоцитна левкемия, косматоклетъчна левкемия

В клиничната практика хроничната лимфоцитна левкемия, косматоклетъчната левкемия и пролимфоцитната левкемия се обособяват като отделни морфологични и клинико-патологични единици, които изискват различни подходи за лечение.

Най-честата форма на хемобластоза ехроничната лимфоцитна левкемия, която е зрял клетъчен тумор на имунната система.

При хронична лимфоцитна левкемия (CLL), левкемичните клетки произхождат от един прекурсор, представляващ моноклонална пролиферация.

Основната част от клетъчния субстрат на хроничната лимфоцитна левкемия са морфологично зрели В-лимфоцити (около 95%), функционално дефектни, което води до нарушаване на механизма на образуване на антитела с появата на различни инфекциозни усложнения.

Разграничават се следните морфологични подтипове на B-хронична лимфоцитна левкемия:

типична или дребноклетъчнаCLL - 90% от левкемичните клетки са малки лимфоцити;
пролимфоцитно-лимфоцитнаCLL - малки лимфоцити под 90%; пролимфоцити от 10% до 55%;
смесеноклетъчнаCLL - по-малко от 90% малки лимфоцити; големи лимфоцити повече от 10%; пролимфоцити под 10%.

В някои случаи B-CLL се трансформира в по-злокачествени лимфопролиферативни заболявания:

в 5-10% от случаите при синдром на Рихтер (дифузен едроклетъчен имунобластен лимфом);
в 5-10% от случаите при пролимфоцитна левкемия;
в 2% от случаите при остра лимфоцитна левкемия;
по-рядко при плазмоклетъчна левкемия, миелом.

Т-клетъчният вариант на CLL е рядък, но има по-агресивен курс и е труден за лечение. Цитохимичното изследване на клетките показва висока активносткисела фосфатаза и алфа-нафтил ацетат естераза. По имунологични показатели клетките най-често имат фенотип CD4+, CD8-, по-рядко CD4+, CD8+, още по-рядко CD4-, CD8+.

Типично протичане на CLL (левкемия):

левкоцити 10.0..150.0 10 9 /l, но в някои случаи левкопения 1.5..3.0 10 9 /l може да се наблюдава по време на заболяването;
подробна картина на лимфоцитна левкемия показва до 80% от левкоцитите, в тежки случаи - до 99%;
повечето от клетките са представени от зрели лимфоцити, могат да бъдат открити пролимфоцити (5-10%), понякога единични лимфобласти;
в кръвни натривки се откриват сенки на Botkin-Gumprecht, могат да се открият клетки на Reader;
в началния стадий на CLL червената кръв почти не се различава от нормата, с хода на заболяването се развива анемия, автоимунни хемолитични кризи (образуването на антитела срещу собствените червени кръвни клетки);
когато се образува масивна лимфоидна инфилтрация в костния мозък, се появява тромбоцитопения;
в някои случаи тромбоцитопенията се развива доста рано;
при тежка CLL, костният мозък вече в ранен стадий се състои от 50-60% лимфоцити, в терминалния стадий има тотална лимфна метаплазия на костния мозък (95-98%);
при адекватна цитостатична терапия терминалната бластна криза се развива рядко (1-4%), признаци на прогресия на тумора с освобождаване на патологични клетки извън контрол може да не се наблюдават по време на заболяването;
терминалният стадий на CLL е придружен от инфекциозни усложнения, изчерпване на имунната система, хеморагичен синдром, анемия.

RAI класификация на CLL:

Етап 0: лимфоцитоза в периферната кръв (левкоцити повече от 15,0 10 9 / l), в костния мозък повече от 40%;
Етап I: Етап 0+ увеличени лимфни възли;
Стадий II: Стадий 0 + уголемяване на лимфните възли или липса на стадий I с хепатомегалия и/или спленомегалия;
Стадий III: Стадий 0 + увеличение на лимфните възли или без стадий I, II с анемия (хемоглобин под 110 g/l);
Етап IV: Етап 0 или без стадий I, II, III с тромбопения (тромбоцити под 100,0 x 10 9 /l).

Международна класификация на CLL:

левкоцити: периферна кръв - повече от 4,0·10 9 /l; костен мозък - повече от 40%;
хемоглобин 100 g/l;
тромбоцити повече от 100,0 10 9 / l;
разпространение на процеса - до две области на увеличени лимфни възли (цервикални, аксиларни, ингвинални, черен дроб, далак).

Б:

хемоглобин над 100 g/l;

тромбоцити повече от 100,0 10 9 / l;

разпространение на процеса - повече от три зони на увеличени лимфни възли.

П:

хемоглобин под 100 g/l;

тромбоцити повече от 100,0 10 9 / l;

Характерни признаци на пролимфоцитна левкемия:

повече от 55% от пролимфоцитите в периферната кръв и костния мозък;
в 75-80% от случаите патологичните клетки имат В-клетъчен фенотип, които според техните имунологични характеристики са по-зрели лимфоидни елементи в сравнение с лимфоцитите в типичната B-CLL;
в 20-25% от случаите се появява Т-клетъчен фенотип, който протича по-тежко, с изразена левкоцитоза, прогресира бързо и се лекува трудно.

Характерни признаци на косматоклетъчна левкемия:

анемия, левкопения, тромбоцитопения са характерни;
в периферната кръв се увеличава броят на левкоцитите, сред които има "космати" клетки с пухкава цитоплазма, даваща висока активносткисела фосфатаза;
пунктатът на костния мозък показва лимфоидна пролиферация;
заболяването е бавно по природа с чести инфекциозни усложнения;
в повечето случаи левкемичните клетки са от В-клетъчен фенотип.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ! Предоставената на този сайт информация е само за справка. Само специалист в определена област може да постави диагноза и да предпише лечение.