хронично червенолупус - клиника (симптоми), етиология и патогенеза, диагностика и лечение
Хроничен лупус еритематозус - заболяване с преобладаваща кожна лезия, широк спектър от клинични прояви и автоимунни нарушения.
Клинични прояви. При нормалния ход на дискоидната разновидност се проследяват три последователни етапа на развитие: еритематозен, хиперкератозно-инфилтративен, атрофичен. Типичната локализация на лезията е откритите участъци от кожата: лицето (особено носа и бузите, където лезията може да бъде във формата на пеперуда), ушни миди, отворени гърди, ръце. По скалпа обикновено има единични, по-рядко множество, ясно ограничени плаки. С регресията на огнищата се развива дълбока цикатрициална атрофия със смъртта на космените фоликули. Може да има огнища на атрофия на червената граница на устните.
Дисеминираният лупус еритематозус се характеризира с множество еритематозно-сквамозни лезии. Най-често се засягат лицето, скалпа, гърдите и гърба. Дисеминираният лупус еритематозус, за разлика от дискоидната форма, е придружен от общи симптоми и промени в лабораторните показатели (субфебрилно състояние, артрапгия, анемия, левкопения, ускорена ESR и др.). Тази форма може да се трансформира в системна форма.
Има клинични разновидности на хроничен дискоиден и дисеминиран лупус еритематозус - себорейни, пигментни, хиперкератозни, рогови, брадавични, туморни, осакатяващи, охладени, телеангиектатични, хеморагични форми.
Центробежната еритема на Biett клинично се различава от дискоидната форма чрез липсата на инфилтрация, хиперкератоза и цикатрициална атрофия във фокуса. Фокусът на центробежната еритема е добре дефиниран едематозен еритем с розово-червен цвят, разположен намоста на носа, на носа и бузите симетрично или само на бузите. След разрешаване на процеса остава лека пигментация или лека атрофия. Смята се, че центробежният еритем по-често от другите форми се трансформира в системен лупус еритематозус и следователно изисква внимателно внимание.
При дълбоката форма на Kaposi-Irgang, рядка разновидност на лупус еритематозус, заедно с обичайните еритематозни плаки има един или повече рязко ограничени плътни подвижни възли, покрити с нормална кожа.
Лек. Саниране на огнищата на инфекцията, нормализиране на функцията на ендокринната система. Най-ефективните антималарийни лекарства са хингамин (делагил, хлорохин, резоквин - 0,25 g), хидроксихлорохин (плаквенил - 0,2 g), те се предписват по 1 таблетка 2 пъти на ден в 10-дневни цикли с интервал между тях 5-7 дни или по други схеми. В същото време се използват есенциалиапе, витамини B5, B6, B12, B16. Благоприятни резултати са отбелязани при терапия с Presocil. При дисеминираната форма на лупус еритематозус се използват кортикостероидни хормони (преднизолон 20-30 mg / ден), които е препоръчително да се комбинират с антимапариални или нестероидни противовъзпалителни средства. В същото време се използва калиев оротат, периодично анаболни стероиди. При липса на ефект от кортикостероидните хормони се препоръчват цитостатици - азатиоприн, 6-меркаптопурин и др.
Никотинова киселина (1 ml 5% разтвор интрамускулно) и цианокобапамин, които се предписват за 20-30 дни, няколко курса годишно, имат фотодесенсибилизиращ, детоксикиращ, антиоксидантен ефект. Добър ефект се осигурява от едновременното приложение на липотропни средства - липамид, липоева киселина, метионин (0,25 g 2-3 пъти на ден преди хранене в продължение на 2-3 седмици). Едно от леченията за всичкиформи на лупус еритематозус са есенциални фосфолипиди. Essentiale се прилага интрамускулно или интравенозно дневно по 5 ml в продължение на 20-25 дни. Добри резултати са получени при употребата на ароматни ретиноиди, особено при хипертрофични и хиперкератозни форми на дерматоза. Изотретиноинът се предписва в начална доза от 0,15 mg / kg на ден, след 15 дни дозата се удвоява, след още 15 дни пациентите получават 0,5 mg / kg на ден в продължение на 10 седмици. Ако пациентите с хроничен лупус еритематозус имат тежка фоточувствителност, трябва да се извърши ентеросорбция (ентеродеза вътре 5 g 2-3 пъти на ден в продължение на 7-10 дни, холестирамин вътре 3-5 g на ден в продължение на 10-12 дни и др.).
Мехлеми и пасти с фотозащитни свойства, съдържащи 10% салол, 5% хинин хидрохлорид, 5% метилурацил, слънцезащитни продукти с минерален екран, продукти с ултрависока защита SPF 50+ (Aven, Франция), Photoderm MAX (Bioderma, Франция) и др., флан, фенкортозол и др. При малка площ на лезии се използват интрадермални инжекции на 10% разтвор на хингамин или 5% разтвор на делагил 1-2 пъти седмично, дипроспан - 1 път на 7-10 дни.
Превенция. През пролетно-летния период е показано профилактичното приложение на хинолинови производни (делагил 1 таблетка през ден или плаквенил 1 таблетка дневно), препарати, съдържащи Р-каротин, никотинова киселина и цианокобаламин. Всички пациенти с CV трябва да работят в условия, които изключват възможността за излагане на кожата на слънчева светлина, лъчиста енергия от изкуствени източници на светлина, като електрозаваряване, химически дразнители, студ, влага, вятър, прах.