Идиопатична прогресивна атрофия на кожата (atrophia cutis idiopathica progressiva)
Идиопатичната прогресивна атрофия на кожата (син.: dif-f x uznaya Идиопатичната атрофия на кожата на Бухвалд, еритромелия на Пик, атрофичен хроничен акродерматит на Херксхаймер-Хартман) е заболяване с недостатъчно проучена патогенеза и неясна етиология. Направено е предположение за инфекциозния характер на заболяването (спирохети от рода Borrelia), както показват случаите на неговото развитие след ухапване от кърлежи, комбинация с хронична мигрираща еритема на Afzelius-Lipshütz и особености на географско разпространение.
Заболяването се развива неусетно, без температура и нарушение на общото състояние. Първоначално кожните промени се появяват в дисталните крайници, след което, непрекъснато прогресиращи, бавно се разпространяват проксимално, включително тялото, а в редки случаи и лицето. Има начален възпалителен и късен атрофичен и склеротичен стадий. Процесът може да започне от едната страна, по-често от външната или екстензорната повърхност на краката или ръцете, но скоро настъпват промени в симетрични участъци от кожата. Терминалните фаланги не участват в процеса. Появява се подпухналост, замъглено умерено зачервяване на кожата (първо светло, след това с цианотичен или кафяво-виолетов оттенък), инфилтрация, подобна на тест. Може да има лентовидно подреждане на еритема по протежение на засегнатите крайници.
Постепенно, в продължение на няколко седмици или месеци, възпалението отшумява, кожата става суха, по-малко напрегната, набръчкана, изтъняла, наподобяваща намачкана тишу - симптом на Поспелов. През изтънялата кожа блестят съдове и с изразени атрофични промени, сухожилия. Може да има петна или дифузнохиперпигментация, редуваща се със зони на депигментация. Кожата е студена на допир, себумът и в по-малка степен изпотяването са намалени, косата пада. По периферията могат да се появят фокални атрофични промени, подобни на анетодермия. В някои случаи се развиват подобни на лента или петна склеродермиформни уплътнения. Линейните уплътнения обикновено са разположени по лакътната кост и пищяла, фокални (нодуларни и нодуларни) - близо до ставите, подобни на платформа - на задната повърхност на краката или долната трета на краката. От субективни усещания се наблюдават парестезии или лек сърбеж. Заболяването може да се развие във всяка възраст, но се среща главно при хора на средна и напреднала възраст, по-често при жени. Прогресира с времето. Може да се развие калцификация, амилоидоза, лимфоплазия на кожата, язва, шиповидноклетъчен рак на кожата, контрактури (поради периартикуларни фиброзни и лентовидни уплътнения), промени в костите.
Хистологично в началния възпалителен стадий се откриват оток, вазодилатация, периваскуларна мононуклеарна инфилтрация на дермата, в по-късните етапи - изтъняване на всички слоеве на кожата, изчезване на еластични влакна (с изключение на зоната, съседна на базалния слой и отделена от подлежащите области с тясна ивица лимфоцитна инфилтрация), фиброза.
Диференциална диагноза. Идиопатичната прогресивна атрофия на кожата трябва да се разграничава отгенерализирани атрофични промени при болестта на Иценко-Кушинг и продължителна употреба на кортикостероиди, склеродермия, периартикуларни възли, еритромелалгия, в началния етап - от еризипел, еризипелоид, акроцианоза.
Атрофия на кожата, която се развива при продължителна употреба на кортикостероиди, се различава от идиопатичната прогресивнаатрофия чрез всеобщо изтъняване на кожата, цианотичен, а не лилаво-кафяв цвят на кожата.
За разлика от системнатасклеродермия, процесът при идиопатичната атрофия обикновено започва едностранно, липсват синдром на Рейно, акросклероза и изразено удебеляване на кожата. Цветът на променената кожа е червен, а не белезникавожълт, като много рядко се наблюдават промени по лицето. Могат да възникнат трудности при диференциалната диагноза между склеродермия и линейни и фокални склеродермиформни уплътнения. Трябва да се има предвид, че последните се развиват на фона на вече съществуваща атрофия, хистологичното изследване разкрива разреждане или пълно изчезване на еластични влакна, изразен инфилтрат, състоящ се от лимфоцити и фибробласти.
Фиброзните уплътнения, локализирани при идиопатична прогресивна атрофия на кожата в близост до ставите, трябва да се диференцират отпериартикуларни възли сифилитична етиология. В тези случаи липсата на атрофични промени, висока плътност и големи размери на възли при сифилис, както и хистологични данни помагат да се установи правилната диагноза: те разкриват не натрупването на фиброзна тъкан, а грануломатозната структура на инфилтрата.
Еритромелалгията се проявява в млада възраст, характеризираща се с пароксизмална болка в областта на ръцете и краката (особено дланите и ходилата, които обикновено не участват в процеса при идиопатична прогресивна атрофия), влошена от топлина, при движение или понижаване на засегнатия крайник, дифузна симетрична еритема и оток, треска, хиперхидроза в засегнатата област.
За разлика от идиопатичната прогресивна атрофия на кожатаеризипелът се развива остро, цветът на кожата е по-ярък,кожата е гореща на допир, подуването й е по-значително.
Процесът е кратък, придружен от повишаване на телесната температура, с неговата регресия не се развива атрофия.
Еризипелоидът се намира главно на пръстите, които по правило не се засягат при идиопатична прогресивна атрофия на кожата, придружена от парене и сърбеж, понякога болезненост, по-ярък възпалителен еритем, който има резки граници. Процесът регресира за 3-4 седмици, без да оставя атрофия.
Акроцианозата се развива при отслабени деца, увеличава се под въздействието на студ, отслабва с възрастта. Настъпват промени по ръцете и краката под формата на зачервяване със синкав оттенък, съчетано с хиперхидроза, втрисане. Процесът не прогресира, не е придружен от атрофия.