Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
ПО ТЕМАТА:ИДИОПАТИЧЕНТРОМБОЦИТОПЕНиченЛИЛАВ.ХЕМОРАГИЧЕН ВАСКУЛИТ
ИДИОПАТИЧНАТРОМБОЦИТОПЕНИЯПурпура (ЗАБОЛЯВАНЕWERLHOFA)(MorbusmaculosusWerlhofi)
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е едно от най-честите хеморагични заболявания.
Етиологията все още не е установена.
Патогенеза. Заболяването се основава на разрушаването на тромбоцитите от антитела, синтезирани в органите на имунокомпетентната система (предимно в далака, както и в костния мозък, черния дроб и други органи, съдържащи лимфоидна тъкан). Антителата, прикрепени към определен участък от мембраната на тромбоцитите, образуват имунен комплекс с тях, който допълнително се разрушава в клетките на мононуклеарната фагоцитна система, главно в далака, който е активната зона на макрофагалната система, а в тежки случаи също в черния дроб и костния мозък. Възможна интраваскуларна тромбоцитна аглутинация
Радиоизотопните методи установяват рязко съкращаване на продължителността на живота на тромбоцитите (до няколко часа вместо 8-12 дни).
В патогенезата на кървенето при тромбоцитопенична пурпура водеща роля играят тромбоцитопенията и свързаните с нея нарушения на коагулационните свойства на кръвта и пропускливостта на съдовата стена. В този случай се нарушава фаза I на коагулацията на кръвта - образуването на тромбопластин, както и отдръпване на кръвния съсирек поради дефицит на ретрактозим.
Повишаването на пропускливостта на съдовата стена също се обяснява с тромбоцитопения. липса на маргинално положение на тромбоцитите, нарушение на тяхната ангиотрофична функция и дефицитсеротонин, произведен от тромбоцитите и има мощен вазоконстрикторен ефект.
Клиника. Заболяването се среща най-често в млада възраст и предимно при жените. Основните клинични симптоми са кръвоизливи в кожата и кървене от лигавиците, възникващи спонтанно или под въздействието на леки наранявания. Кожните кръвоизливи имат различен размер - от петехии до големи петна и дори синини, които обикновено се намират на предната повърхност на тялото и крайниците. ").
Доста често срещан симптом на заболяването е кървене от лигавиците.Първо място по честота заема кървенето от носа и венците, а при жените - мено- и метрорагия. Кървенето от лигавиците обикновено се комбинира с кожни кръвоизливи и често е множествено и обилно, придружено от развитие на постхеморагична анемия.
В началния период те могат да бъдат единственият признак на заболяването, може да има и кръвоизливи в ретината и други части на окото, в мозъка, храносмилателния тракт, белите дробове и бъбреците.
Непостоянен симптом на заболяването е леко увеличение на далака, което по правило не се палпира при тромбоцитопенична пурпура. Тежката спленомегалия по-скоро противоречи на диагнозата болест на Werlhof. В повечето от тези случаи има само симптоматична тромбоцитопения, свързана с различни видове спленопатии.
Кръвната картина се характеризира със значително намаляване на броя на тромбоцитите (в някои случаи до пълно изчезване), промяна в тяхнатаморфологични и функционални свойства (анизо- и пойкилоцитоза, намаляване на грануларността, намаляване на активността на лактат дехидрогеназа, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, α-глицерофосфатаза, намаляване на агрегацията и адхезивната способност).
Червените кръвни клетки и белите кръвни клетки обикновено са нормални. Само в тежки случаи, при продължително или обилно кървене, се развива постхеморагична анемия.
В кръвта могат да се открият антитела срещу тромбоцитите (тромбоаглутинини и тромболизини).
Често има морфологични промени в мегакариоцитите (загуба на гранули, вакуолизация, асинхронизъм на узряване), което се обяснява с повишената им тромбоцитообразуваща функция. В някои случаи на автоимунна тромбоцитопения броят на мегакариоцитите е намален, което очевидно е свързано с наличието на антитела, насочени срещу мегакариоцитите.
Трябва също да се отбележи отслабването или липсата на ретракция на кръвния съсирек. Ако обикновено кръвта от вената коагулира с отделяне на серума след 2 часа, тогава при тромбоцитопенична пурпура съсирекът остава свободен за 6 часа и дори дни. Заедно с това се наблюдава увеличаване на времето на кървене (до 10-20 минути или повече) с непроменено време на кръвосъсирване и положителен симптом на турникет (Кончаловски - Румпел - Лееде). Въпреки това, трябва да се има предвид, че хеморагичните тестове обикновено се изразяват само на височината на кървенето, почти изчезващи в ремисия.
Диагнозата се установява въз основа на множествения характер на кръвоизлив, рецидив на заболяването и редица положителни хеморагични тестове (тромбоцитопения, забавяне на ретракцията на кръвния съсирек, увеличено време на кървене) с пълна безопасност и дори хиперплазия на мегакариоцитния апарат на костния мозък.
Диференциална диагноза се прави схеморагичен васкулит, хемофилия, хипопластична анемия, остра левкемия, миелокарциноза.
Тромбоцитопеничната пурпура се различава от хеморагичния васкулит и хемофилията по наличието на тромбоцитопения, липсата на ставни прояви и нормалното време на кръвосъсирване (последното се забавя при хемофилия).
При хипопластична анемия, в допълнение към намаляването на броя на тромбоцитите, се наблюдават анемия, левкопения и гранулонитопения, а в пунктата и трепаната на костния мозък - хипо- или аплазия.
Острата левкемия се характеризира с тежко състояние на пациентите, некротични промени в лигавиците, анемия, поява на бластни клетки в левкограмата и бластна метаплазия на костния мозък.
Отличителните белези на миелокарцинозата са следните: тежко общо състояние, треска, отслабване, болки в костите, костни лезии с характерни рентгенови промени, често придружени от патологични фрактури. При изследване на кръвта се определя анемия, чиято степен не е адекватна на загубата на кръв, често - левкопения, появата на млади форми в левкограмата (метамиелоцити, миелоцити и дори миелобласти), наличието на еритробласти. В петна от пунктат от костен мозък могат да бъдат открити атипични клетки.
Протичането на заболяването е предимно хронично, с редуване на обостряния и ремисии с различна продължителност, по време на които хеморагичните явления изчезват, често се нормализира броят на тромбоцитите, отдръпването на съсирека и др.. Заедно с това се наблюдават хронични форми на заболяването с монотонен ход, постоянни кръвоизливи по кожата или лигавиците и тромбоцитопения.
Приблизително 1/3 от пациентите имат остри форми на заболяването, характеризиращи се с внезапно начало, интензивни хеморагични прояви, но приповечето случаи завършват с бързо възстановяване.
Прогнозата за тромбоцитопенична пурпура като цяло е благоприятна. В някои случаи острите форми на заболяването или следващите му рецидиви могат да бъдат придружени от обилно кървене от лигавиците, последвано от тежка анемия, а понякога - мозъчен кръвоизлив, който може да доведе до смърт.
Лечението трябва да е насочено към спиране на хеморагичните прояви, премахване на анемията и предотвратяване на рецидиви. За борба с кървенето се предписват вазоконстриктивни средства (калциеви препарати, аскорбинова киселина, рутин, аскорутин, арония, етамзилат - дицинон 1-2 таблетки 3 пъти на ден или 2-4 ml интрамускулно или интравенозно и др.). Аминокапронова киселина също се използва перорално или интравенозно, серотонинов адипат 0,5-1 ml на ден, 1 ° / o разтвор интравенозно или интрамускулно; локално - хемостатична гъба, тромбин, хемофобия и др. При наличие на анемия и кървене се препоръчва кръвопреливане с най-кратък срок на годност. При хронична постхеморагична анемия са показани препарати с желязо.
Преливането на тромбоцитна маса трябва да се ограничи само до спешни случаи и изобщо не трябва да се извършва, ако пациентът има антитела срещу тромбоцитите поради възможно увеличаване на кървенето.
Кортикостероидите се използват широко като патогенетична терапия. Механизмът на тяхното действие се свежда до намаляване на пропускливостта на съдовата стена и инхибиране на имунните отговори, което е особено важно при имунната форма на тромбоцитопения, при която е възможно увеличаване на броя на тромбоцитите под въздействието на кортикостероиди. Преднизолон се предписва в дневна доза от 1 - 1,5 mg / kg. След облекчаване на кървенето дозата постепенно се намалява до 20-25 mg на ден. поддържаща грижа при тезидози продължава 1 - 3 месеца. При ново обостряне се провежда втори курс. Наблюдението на пациентите през следващата година определя по-нататъшната терапевтична тактика. В случай на неефективност на консервативната терапия, наличието на чести екзацербации, придружени от тежко кървене (особено в жизненоважни органи), анемия, е показана спленектомия, която дава ремисия в 75-80% от случаите и е най-ефективна при млади хора.