Исхемична нефропатия при новородени
Държавно бюджетно учебно заведение
Висше професионално образование
"Тюменска държавна медицинска академия"
Катедра по педиатрия FPC и преподавателски състав
Избрана педиатрия
Нефрология. Гастроентерология
Модулен урок
за самообучение на педиатри
Под редакцията на заслужения лекар на Руската федерация,
професор, д.м.н. А. Д. Петрушина
Тюмен, 2013 г.
UDK [ 616.23+616.61]-053.2
и 32 Избрани проблеми на педиатрията. Нефрология. Гастроентерология.
Урок от модулен тип (коригиран и допълнен)
Тюмен: ООО "Печатник", 2013. 103 с.
Урок от модулен тип за самоподготовка по раздел „Нефрология. Гастроентерология" към цикъла на тематично усъвършенстване "Избрани въпроси на педиатрията" е съставен в съответствие с образователния стандарт за следдипломно обучение на лекари по специалността № 14.01.08 "Педиатрия" от доцента на катедрата по педиатрия FPC и PPSE.E. Иванова
под общата редакция на ръководителя на катедрата по педиатрия FPC и PPS доктор на медицинските науки, професорA.D. Petrushina
А. Н. Узунова - доктор на медицинските науки, професор
Л.А. Кривцова - доктор по медицина, професор
Неонатална нефрология
Цел : Подобряване на знанията на педиатрите и неонатолозите в раздела за патологията на отделителната система при новородени
Структура на модула:
Аномалии в развитието на отделителната система
Основни функции на бъбреците
Развитие на органи за уриниране и уриниране
Причини за образуване на аномалии на отделителната система
Опциите за диагностика са включенинастоящ етап
Прогноза и дългосрочни последствия
Исхемични нефропатии при новородени
Етиологията на исхемичното увреждане на бъбреците при новородени (нарушения на маточно-плацентарната хемодинамика от различен произход, сложно раждане, период след реанимация).
Патогенеза и клинични прояви на исхемична нефропатия. Клинична класификация. Диагностична и терапевтична тактика. Прогноза
Анатомо-физиологичните особености на органите на отделителната система при деца от различни възрастови групи предопределят естеството на патологията и спецификата на клиничното протичане на заболяванията. Идеята за ембриогенезата на органите на пикочната система е много важна. Познаването на особеностите на ембриогенезата е ключът към разбирането на същността на различни аномалии в развитието на бъбреците и пикочните пътища, които според литературата представляват до половината от всички вродени малформации при децата.
Органите на човешката пикочна система се образуватот междинната мезодерма, докато последователно се образуват три бъбрека:пронефрос, първичен бъбрек(мезонефрос ), вторичен или краен бъбрек(метанефрос ).
Предбъбрек се образува на 3-та седмица от ембрионалния период, първичният бъбрек се развива от 5-6 седмица, а според някои данни от 4-та седмица. Индуцира развитието напървичен бъбрек, растящ в каудалната посока на първичния бъбречен канал.Последният бъбрек започва да се развива през 2-ия месец от вътрематочния период в каудалната част на ембриона.Образува се от две части на мезодермата - метанефрогенна тъкан и метанефричен дивертикул.
По този начин могат да се разграничат две основни характеристики в ембрионалното развитие на бъбреците:
а) образуване на отделителната системавъзниква на етапи от две различни части на мезодермата, които след това се свързват.
б) бъбреците се полагат и образуват в опашната част на ембриона и след това се издигат от тазовата област до лумбалната област.
Въздействието на редица фактори по време на развитието на бъбреците може да доведе до появата на различни аномалии.
Варианти на вродена бъбречна патология
Горните характеристики на ембриогенезата на отделителната система са от голямо клинично значение, те ни позволяват да обясним произхода на вродените аномалии на бъбреците и уретерите. Например, образуването на бъбреци и уретери от различни зародиши на ембрионална тъкан може да доведе до появата на анатомични аномалии в броя на бъбреците и уретерите.
По този начин липсата на развитие на зародиша на уретера от Волфовия канал води доагенеза, т.е. липсата на бъбрек от едната или от двете страни, заедно със зародиш на уретера. Това явление възниква под въздействието на тератогенни фактори в ранните етапи на развитие на бъбреците (3-5 седмици от бременността). Едностранната бъбречна агенезия е по-честа, като правило, без клинични прояви, т.к. вторият бъбрек поема до 80% от функциите на двата бъбрека. Много често едностранната бъбречна агенезия е неразделна част от някои синдроми на множествени аномалии, като синдром на Turner, синдром на Mayer и др. Двустранна агенезия се среща в един случай на 6000 новородени. Липсата на отделяне на урина неизбежно води до тежък олигохидрамнион и смърт на плода преди или след раждането. Поради хроничен олигохидрамнион, дължащ се на компресия на плода, се развива характерна деформация на лицето - лице на Потър (ниско разположени уши, плосък нос, недоразвита брадичка), изкривяване на краката и ръцете. Както и белодробна хипоплазия. Раждането на мъртво дете се среща в 40%, а в дрслучаи децата се раждат преждевременно или умират от белодробна недостатъчност.
В случаите, когато няма нефротоми от нефрогенна тъкан или те не са в състояние да отговорят на стимулация от уретерния рудимент. Тогава възниквааплазия, т.е. липсата на бъбрек, но наличието на уретера.
Под въздействието на тератогенни фактори може да възникнеудвояване на уретера и бъбреците Необичайното местоположение на бластемата или необичайната посока на растеж на зачатъка на уретера води до аномалии в локализацията на бъбречната тъкан: бъбреците могат да бъдат завъртани, свързани с долни полюси или странични повърхности, напълно слети в един бъбрек, който също може да бъде изместен.
Следващ вариант: аномалии и дефекти в хистологичната структура на бъбреците:
Бъбречни кисти ( обикновено дължащи се на наследствени фактори и придружени от екстраренални кисти). Като пример,поликистоза на бъбреците при новородени.Автозомно-рецесивна поликистоза се проявява чрез увеличаване на размера и дифузно повишаване на ехогенността на бъбреците, артериална хипертония, бъбречна недостатъчност в комбинация с чернодробна фиброза. В същото времемакроскопски кисти в паренхима на бъбреците не се откриват.Автозомно-доминантният тип поликистоза се нарича ощеполикистоза при възрастни, т.к. проявява се предимно на възраст 30-50 години. При новородени автозомно-доминантният тип поликистоза се проявява с двустранни обемни образувания в ретроперитонеалното пространство, артериална хипертония, бъбречна недостатъчност, чести инфекции на пикочните пътища, хематурия и кистозни лезии на други органи.Обаче като цяло децата се характеризират с асимптоматично или леко заболяване.
Некистозният тип нарушение на бъбречното развитие е свързано с пролиферацията на метанефрогеннибластема без нейната нормална диференциация (бъбречна дисплазия - нарушение на нормалния бъбречен генезис със забавяне на развитието, променена диференциация и диспропорция на ембриофеталните структури).
Дисплазия -е дефект в образуването на бъбречния паренхим без забележимо намаляване на неговия обем. Дисплазията може да бъде дифузна и фокална, едностранна или двустранна, водеща до различни промени в бъбреците. Най-често срещаният вариант на бъбречна дисплазия е мултикистозната. Мултикистоза може да се подозира при антенатална ултрасонография или при палпация на образувание в новороденото.Хистологично мултикистозното бъбречно заболяване се характеризира с множество кисти на фона на пълно преструктуриране на тъканните структури. Често се отбелязва атрезия на уретера.
Бъбречната дисплазия може да се дължи на употребата на АСЕ инхибитори и НСПВС по време на бременност, обикновено през II или III триместър, когато диференциацията на бъбречната тъкан е най-активна. Комплексът от нарушения включва фетална артериална хипертония, олигохидрамнион, олиго- или анурия, забавяне на растежа, аномалии на черепния свод, бъбречна тубулна дисплазия с развитие на бъбречна недостатъчност и висока пре- и постнатална смъртност. При продължителна употреба на НСПВС през втората половина на бременността (за предотвратяване на преждевременно раждане, лечение на полихидрамнион) се развива дисплазия на всички сегменти на нефрона с резултат от персистираща бъбречна недостатъчност.
Бъбречната хипоплазия е малформация на бъбречната тъкан с паренхимна недостатъчност или в противен случай това е намаляване на броя на нефроните и/или техния размер без нарушена функция и диференциация на останалите нефрони. Изолираната хипоплазия може да бъде относително асимптоматична. И само при случаен ултразвук може да се открие намаляване на размера на бъбреците. Хипоплазия може да бъдеедностранно или двустранно, като във втория случай обикновено се придружава от развитие на бъбречна недостатъчност
Състоянията на хипоплазия и дисплазия обикновено се наблюдават заедно, т.к те са патогенетично взаимосвързани (обикновено свързани с ембриофетопатии). Поради това децата с малки бъбреци трябва да се проследяват редовно за загуба на NaCl или бъбречна недостатъчност. Уникална форма на бъбречна хипоплазия еолигомеганефрония. Обикновено е изолиран, но понякога се комбинира с други аномалии и може да бъде наследен. Тези деца имат много малки бъбреци, в които броят на нефроните е рязко намален (до 20% от нормата). Останалите нефрони са доста големи, с увеличен диаметър на гломерулите и рязко удължени бъбречни тубули. Често се отбелязват полиурия, загуба на NaCl, глюкозурия, значително забавяне на растежа и бърза прогресия до бъбречна недостатъчност.
В допълнение към горните могат да се наблюдават и други аномалии -аномалии на бъбречната миграция или разклоняване на израстъка на уретера. Тези аномалии могат да бъдат изолирани или комбинирани с други вродени малформации.
Ектопията на бъбреците поради нарушена миграция от тазовата кухина може да бъде както едностранна, така и двустранна.
Ектопични варианти : бъбреците могат да бъдат намерени в таза, много рядко в гръдната кухина, понякога може да има кръстосана ектопия на бъбреците, но често бъбреците растат заедно. Аномалии, при които долните полюси на бъбреците растат заедно, се наричат подковообразен бъбрек. Удвояването на уретерите или пиелокалицеалната система може да се дължи на необичайно разклоняване на израстъка на уретера. Твърде ранното разклоняване може да доведе до пълно удвояване на бъбрека, като всеки бъбрек има свой собственпелвикалюцеална система и уретер с отделно устие. Забавеното отделяне води до един бъбрек с двойна пелвикалицеална система и два отделни уретера, които могат да се слеят един с друг, преди да се изпразнят в пикочния мехур. Много от тези дефекти са асимптоматични и се откриват случайно, например по време на преглед за инфекция на пикочните пътища.
Везикоуретерален рефлукс : Обикновено обратният поток на урината от пикочния мехур към уретерите е невъзможен поради клапните структури в уретералните отвори. По време на ембрионалното развитие тези структури претърпяват процеси на миграция и съзряване. Ако тези процеси са нарушени, се развивапървичен везикоуретерален рефлукс, който не е причинен от обструкция или друга патология на долните пикочни пътища.Вторичният везикоуретерален рефлукс, напротив, се развива в резултат на заболявания на пикочния мехур или уретрата (уретрална обструкция, неврогенна дисфункция на пикочния мехур, нарушение на уринирането и др.).
От другите вродени нефропатии трябва да се отбележивроден нефротичен синдром Вроденият нефротичен синдром се диагностицира при наличие на протеинурия в пренаталния период или при раждането с развитие през първите 3 месеца. живот на нефротичен синдром. То може да бъдевторично спрямо вродени инфекции и трябва да се изключи при всяко дете с оток и тежка протеинурия. Така наречениятфинландски тип вроден нефротичен синдром е по-често срещан. Диагнозата се основава на откриването на масивна протеинурия, която се е развила in utero (серумен албумин при раждане под 1 g/l) при липса на вторични инфекциозни или възпалителни причини.Протеинурията при плода причинява рязко повишаване на алфа-фетопротеина в серума на майката и в амниотичната течност (повече от 2,5 пъти над нормалните стойности).
Антенаталното увреждане на бъбреците може да не се прояви веднага след раждането, а след години и дори десетилетия. Следователно много заболявания на отделителната система при по-големи деца и възрастни започват да се развиват в неонаталния период или дори преди раждането на детето.