Истински пемфигус (акантолитичен)

Соколовски Е. В. Кожни и венерически болести учебник за студенти от медицински университети.

Етиология на пемфигус

Етиологията на истинския пемфигус остава неясна. Има инфекциозни, неврогенни, ендокринни, ензимни, токсични и наследствени теории за развитието на заболяването. Нито един от тях обаче няма убедителни доказателства.

Патогенеза на пемфигус

Патогенезата на истинския пемфигус е автоимунна. Автоагресията е насочена срещу междуклетъчното вещество, десмозомните протеини, клетките на бодливия смърчов епидермис и стратифицирания плосък епител на видимите лигавици с различна локализация.

Отлагането на имунни комплекси върху десмозомите води до активиране на междуклетъчни протеази и разрушаване на междуклетъчното вещество, отделяне на кератиноцитите (акантолиза) и образуване на интраепителна празнина, след това супрабазална кухина. С помощта на индиректна имунофлуоресцентна реакция в кръвния серум в кистозната течност на пациентите могат да бъдат открити антитела, свързани с имуноглобулини от клас G. С помощта на директен RIF се откриват отлагания на имуноглобулини от клас G и комплемент в междуклетъчните пространства върху срезове от криостатна биопсия на засегната и незасегната кожа.

Истинският пемфигус включва следните форми:

Принципи на лечение на пемфигус

Досега етиологията на истинския пемфигус е неизвестна, следователно лечението на тази група заболявания остава патогенетично, насочено към потискане на синтеза на автоантитела към протеини на десмозомални връзки на бодливи клетки на епидермиса.

Основното лечение на пациенти с вярнопемфигус в момента са глюкокортикостероидни хормони. Въпреки многобройните и разнообразни усложнения, които възникват по време на лечението с глюкокортикостероиди, няма абсолютни противопоказания за лечението на пемфигус с тях, тъй като само те предотвратяват смъртта на пациентите. Глюкокортикостероидите се предписват самостоятелно (монотерапия) или в комбинация с цитостатик (комбинирана терапия с азатиоприн или метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин А).

Цитостатиците не могат напълно да заменят кортикостероидите. С тяхна помощ е възможно да се намали дозата на хормоните. Комбинираната терапия се използва при лечение на пемфигус, резистентен на високи дози глюкокортикостероиди, и ако е необходимо, намалява дневната им доза (шокова или поддържаща). Глюкокортикостероидите и цитостатиците в адекватни дози водят до ремисия на заболяването. Успехът на лечението зависи от дневната доза лекарства и времето на започване на лечението. Според единодушното мнение лечението на пациенти с пемфигус трябва да започне с ударни дози хормони. 120 mg преднизолон на ден в повечето случаи е адекватна натоварваща доза, която ви позволява да спрете образуването на мехури и да ускорите епителизацията на ерозиите.

Терапията трябва да започне в дерматологична болница след цялостен клиничен преглед на пациента и потвърждаване на диагнозата. Особено важно е да се установи състоянието на стомашно-чревния тракт, наличието на хронични огнища на инфекция и други съпътстващи заболявания.

Натоварващата доза хормони трябва да остане непроменена до пълното епителизиране на ерозиите по кожата (от 3 до 6 седмици) -1 етап на лечение.

По-нататъшното намаляване на глюкокортикостероидите се извършва много бавно (средно - с 5 mg преднизолон за 7-10 дни) до поддържаща доза.2 етаплечението с хормони обикновено продължава около 4 месеца.

Поддържащата доза кортикостероиди се счита за минималната доза, която инхибира образуването на мехури при конкретен пациент. Тази доза се „титрира“ от лекаря, като се вземат предвид специфични клинични данни - докато се появи ново мехурче или ерозия, всеки пациент има индивидуална поддържаща доза и обикновено варира около 20 mg преднизолон на ден.

Най-продължителният в лечението на пациентите е3 етап. Поддържащата хормонална терапия трябва да се провежда в продължение на години, цял живот, дори и с развитието на усложнения, причинени от употребата им.

Понякога амбулаторно. противно на съвета на лекаря, пациентите произволно напълно спират лечението с поддържащи дози кортикостероиди (или бързо намаляват дозата), вярвайки, че са излекувани. В повечето от тези случаи се стига до рецидив на заболяването, което протича още по-злокачествено. В тази ситуация е необходима повторна хоспитализация и възобновяване на лечението с натоварващи дози глюкокортикостероиди. Но стойността на дневната доза трябва да надвишава използваната с 30-40%. В такива случаи е възможна комбинирана терапия с кортикостероиди и цитостатик (азатиоприн 2,5 mg/kg телесно тегло дневно или метотрексат 35-50 mg седмично).

Употребата на цитостатици е препоръчителна при развитието на тежки усложнения при пациенти с латентен пемфигус на фона на продължителна употреба на поддържаща стероидна терапия. При себореен пемфигус е ефективна комбинацията от глюкокортикостероиди с производни на хлорхинолин (делагил, резохин, плаквенил). По този начин използването на адекватна имуносупресивна терапия с глюкокортикостероидни хормони самостоятелно или в комбинация с цитостатик води до ремисия на пемфигуса, удължава живота на пациентите в продължение на много години и ги спасява.работоспособност.

Външната терапия за пемфигус е с ограничена стойност. Неговите цели са по същество същите като при външното лечение на други булозни дерматози. Рационално е да се използват антимикробни (с локализация в гънките - и противогъбични) лекарства, "стипчиви" и имащи локален анестетичен ефект.

Основните усложнения на стероидната терапия включват:

Екзогенен (лекарствен)Синдром на Иценко-Кушинг с всичките му прояви. Тяхната тежест намалява с преминаването към поддържащи дози кортикостероиди.

Имуносупресивно състояние, което се проявява чрез добавяне (екзацербация) на гнойна, гъбична или вирусна инфекция. В някои случаи се налага прилагането на обща терапия с антибактериални, противогъбични или антивирусни лекарства.

Нарушение на водно-солевия баланс в организма : хипокалиемията се проявява в нарушение на проводимостта на сърдечния мускул (ЕКГ), поради което едновременно с кортикостероиди се предписват калиеви препарати (аспаркам, панангин, калиев оротат и др.); хипокалциемия може да причини парестезия, набраздени мускулни крампи, остеопороза и остеомалация, развитие на патологични фрактури при пациент; в тази връзка се предписват калциеви препарати (калций-D3 и тирокалцитонин (калцитрин) подкожно. Задържането на натриеви соли допринася за развитието на стероидна хипертония и оток, поради което периодично се предписват антихипертензивни лекарства и калий-съхраняващи диуретици.

Хипопротеинемия, дължаща се на белтъчен катаболизъм, може да се прояви с оток без белтък поради понижено плазмено онкотично налягане. В тази връзка на пациентите се предписват анаболни хормони (Retabolil или Nerobol интрамускулно на всеки 2-3 седмици).

Усложнения пристрана на стомашно-чревния тракт (гастрит, езофагит, стомашна и дуоденална язва) може да доведе до тежки усложнения - стомашен кръвоизлив или перфорация на язва. Това обстоятелство налага щадяща диета и профилактичен прием на антиациди, блокери на Н-рецепторите. Появата на пептична язва по време на лечение на пациент с пемфигус с хормони рязко влошава прогнозата на заболяването. Необходимо е спешно да се намали дневната доза на хормона при предписване на цитостатик, да се премине към инжектиране на продължителни кортикостероидни препарати.

Захарният диабет се развива поради стимулирането на глюконеогенезата и периферното антиинсулиново действие на кортикостероидите. Поради това пациентът се прехвърля на хиповъглехидратна диета (таблица 9-а), с тежка хипергликемия, в допълнение към диетата се предписват антидиабетни средства (таблетки, инсулин), препоръчани от ендокринолога.

Нарушение на психиката на пациента (безсъние, еуфория, възбуда, понякога стероидна психоза). Предписват се сънотворни и успокоителни, при необходимост се провежда консултация с психоневролог.

Многобройнидруги усложнения (мускулна атрофия, съдова чупливост, синдром на хиперкоагулация или хипокоагулация, атрофични ивици по кожата, стероидно акне и др.).

За да се намали дневната доза глюкокортикостероиди и да се намалят усложненията, понякога в болницата се използват плазмафереза ​​и хемосорбция, които могат временно да намалят нивото на циркулиращите автоантитела при пациентите.

Назад към списъка със статии за кожни заболявания