Какво е хемохроматоза, прояви, симптоми, ход на хемохроматоза
Хемохроматозае заболяване, характеризиращо се с дефицит на ензимни системи, които регулират абсорбцията на желязо в червата, повишаване на серумното желязо и натрупването му във вътрешните органи и кожата. По-често и в по-голяма степен желязото под формата на хемосидерин се натрупва в черния дроб, панкреаса, кожата, по-рядко в далака, сърцето и други органи. Пигментът, съдържащ желязо, липофусцин, също се отлага в кожата и мускулите. Резултатът от това е вторична възпалително-склеротична реакция на тъканите. Под влияние на излишното съдържание на желязо в кожата, очевидно поради повишената активност на тирозин-тирозиназата, меланогенезата се засилва.
Придобитата форма на хемохроматоза се развива в резултат на прекомерен прием на желязо (най-често при многократни кръвопреливания). Точната причина за токсичността от претоварване с желязо не е известна.
Прояви, симптоми на хемохроматоза
Клиника на хемохроматоза.От хемохроматоза страдат предимно мъже на възраст 40-60 години. Характерна е триада: увреждане на черния дроб (цироза при 92%), панкреаса (захарен диабет при 25-70%) и кожата (хиперпигментация при 84% от пациентите), но пълният симптомен комплекс се наблюдава само в терминалния стадий.
Черният дроб е увеличен, плътен, с гладка повърхност, в пунктата си - микронодуларна цироза, голям брой железни зърна в черния дроб и купферови клетки, фиброзни явления. По-късно се присъединява асцит, появява се "глава на медуза", кървене от разширените вени на хранопровода. Често се наблюдава миокардна дистрофия. Диабетът може да бъде латентен.
Хиперпигментацията е изложена на кожата на открити участъци, големи гънки и в областта на стари белези. В пика на заболяването цялата кожа става пигментирана.Покрийте. Пигментацията варира от мръснокафява до бронзова, плоча. Кожата е суха и може леко да се лющи. За разлика от болестта на Адисон, лигавиците не участват в процеса.
Други дерматологични прояви могат да включват атрофия на кожата, ихтиозиформни промени, алопеция, койлонихия, еритема на дланите и паякообразни хемангиоми.
Курсът на хемохроматоза
Курсът е хроничен, прогресиращ. Без лечение продължителността на живота не надвишава 5 години, при адекватна терапия пациентите живеят десетилетия. Смъртта настъпва от чернодробна или диабетна кома, кървене, сърдечна недостатъчност. 15-20% от пациентите развиват рак на черния дроб.
Диагностика на хемохроматоза
Диференциална диагноза на хемохроматоза:Болест на Адисон, охроноза, токсична мелазма, аргироза, дисплазия на Арског-Скот.
Лечение на хемохроматоза
Лечението на хемохроматозатавключва кръвопускане (до 500 ml седмично), десферал, диета без желязо, симптоматична терапия.