Клиничен случай на болестта на Сьогрен - Информация по ревматология
1. Пациент и оплаквания
Дата на постъпване: 01.05.2011 г
Оплаквания при постъпване: обилен обрив по бедрата, краката, стъпалата, подуване на глезенните стави.
2. Anamnes morbi (Анамнеза на заболяването)
При настоящето постъпване: типичен пурпурен хеморагичен обрив. Ставен синдром: пълни движения в ставите, десни задвижвания. Не са отбелязани ексудативни промени. Ентезопатии в дясната патела.
По време на лабораторното изследване се обръща внимание на повишаване на нивото на общия протеин до 92 g / l, нивото на имуноглобулините A, M, G; положителен ANF; RF увеличение.
Като се има предвид рецидивиращият ход на заболяването, наличието на персистираща инфекция, се въвеждат 25 g пентаглобин (0,5 g / kg). По време на терапията се наблюдава положителна динамика под формата на по-редки рецидиви и по-малка интензивност на хеморагичния обрив; намаляване на артралгия, епигастрална болка, намаляване на лабораторната активност. Въпреки това остава положителен RF, увеличение на ANF.
Като се има предвид началото на заболяването след дизентерия, непрекъснатият повтарящ се курс на кожен хеморагичен синдром през годината, неефективността на предишната терапия, се добавя сулфасалазин 1500 mg / ден (при скорост 30 mg / kg). На фона на лечението се наблюдава положителна тенденция при кожни, ставни и коремни синдроми. ANF ще бъде отказан, но увеличението на RF остава.
3. Anamnes vitae (Анамнеза на живота)
Момиче от 1-ва бременност с нефропатия, заплаха от прекъсване в III триместър. Тегло при раждане 2900g, дължина 50cm. Ранно развитие без особености. Минали заболявания: Редки остри респираторни вирусни инфекции, варицела на 8 месеца. На 7 години - ангина. Имунизирана по календар до 11 години, без усложнения. Наследствеността е обременена от заболявания на сърдечно-съдовата системасистеми. Анамнеза за алергия: лайка - подуване около очите.
4. Локален статус
5. Общо състояние
Състояние: умерено
Кожа и видими лигавици: дребнопетнист хеморагичен обрив с тенденция към сливане по кожата на бедрата, краката, стъпалата
Пулс: - удари. в мин.
Език: мокър, обложен
Корем: мек, неболезнен
Други данни от общ преглед: Ставен синдром: подути стави, локална хиперемия, хипертермия. Трудност при ходене на пети.
6. Проведени проучвания
Заглавие на изследването: Маркери на болестта на Sjögren.
Повишаването на нивото на антителата SS-A, SS-B е нормално, открити са високи титри на антинуклеарен фактор. Хипергамаглобулинемия.
Заглавие на изследването: Биопсия на малка слюнчена жлеза
Тежък хроничен сиаладенит.
Заглавие на изследването: Консултация с окулист
сух хроничен конюнктивит, хиполакримия степен 1 (вляво).
Име на изследването: Сиалометрия
наличието на възпаление
Заглавие на изследването: Сиалография
паренхимен паротит на тежък етап
7. Предварителна диагноза
Болест на Schonlein-Genoch, смесена форма (продължителен рецидивиращ кожен синдром, ставен синдром, анамнеза за абдоминален синдром). Хроничен гастрит, ремисия.
8. Лечебни и диагностични мерки
Поради неефективността на предишната терапия са предписани: преднизолон през устата 0,3 mg/kg/ден, пулсова терапия с интравенозно метипред № 3, общо 1000 mg, Започна месечна пулсова терапия с циклофосфамид 700 mg/месец.
9. Окончателна диагноза
Болест на Sjögren. Сух хроничен конюнктивит. Хроничен паренхимен паротит. Рецидивираща пурпура. Полиартрит. Хипергамаглобулинемия.ANA+, RF+, SS-A+.
Момичето не е имало типични клинични прояви на сух синдром. Освен това от ранна възраст тя се занимаваше професионално с вокал, често ходеше на представления. По този начин клиниката на сухия синдром се наблюдава при ясно малцинство от пациенти с дифузни заболявания на съединителната тъкан, въпреки факта, че субклиничните хистологични признаци на възпаление на слюнчените жлези се откриват при почти 100%.