Клинични насоки за гъбична микоза, протоколи за лечение » Encyclomedia

ГМ микоза фунгоидес

LC кожен лимфом

1. 2013 Федерално клинично ръководство за лечение на пациенти с кожни лимфоми (Българско дружество на дерматолозите-венеролози и козметолози).

Цели на лечението

Постигане на пълна (частична) ремисия с последващ контрол на хода на заболяването.

Медицинска терапия

Общи бележки за терапията

Най-важният фактор при планирането на лечението и определянето на прогнозата е установяването на стадия на заболяването. Повечето пациенти с ранни стадии не прогресират до късни стадии и средната преживяемост за тази група е 12 години. В напреднал стадий пациентите с възли, еритродермия, засягане на лимфните възли и кръвта, но без засягане на висцералните органи, имат средна преживяемост от 5 години. Пациентите с възли (Т3) имат по-лоша прогноза от тези с еритродермия (Т4). Рядко се засягат вътрешните органи, като средната преживяемост е по-малко от 2,5 години.

Пациенти със стадии IB/IIA, които имат фоликуларен GM или пациенти с много дебели плаки, имат по-лоша прогноза поради намалена чувствителност към външни терапии, което трябва да се има предвид при предписване на лечение. В напредналите стадии наличието на множество възли, голяма клетъчна трансформация и намаляване на броя на CD8+ Т клетките в дермалния инфилтрат и/или кръвта също се свързват с намалена преживяемост.

Схеми на лечение

Терапия в ранен стадий (IA-IIA) GM

Понастоящем, за ранните стадии на GM, консервативният подход, използващ външна терапия (OT), е предпочитаното лечение от първа линия. За пациенти в стадий IA с малки кожни лезии е приемливо да наблюдавате и да чакате под строг медицински контрол.

При пациенти със стадии IA, IB и IIA се използват следните видове NT:

  1. Локални глюкокортикостероидни лекарства (бетаметазон дипропионат 0,05% или мометазон фуроат 0,1%) се прилагат върху повърхността на обрива 2 пъти на ден до пълно изчезване.
  2. Тясновълново ултравиолетово облъчване на спектър B 311 nm Облъчването се извършва 2-3 пъти седмично, като първото облъчване не трябва да надвишава 70% от предварително определената минимална еритемна доза. Последващите експозиции се извършват, както следва: при липса на еритема времето на експозиция се увеличава с 40%, при лека еритема с 20%, а при тежка еритема остава същата. Препоръчва се при петна и тънки плаки, няма изразени странични ефекти.
  3. PUVA терапия 2 часа преди облъчването, пациентът приема перорално 8-метоксипсорален в доза от 0,6 mg на kg телесно тегло, началната доза на облъчване зависи от вида на кожата (0,25-1,0 J/cm2), след това с всяка сесия дозата се увеличава с 0,25-0,5 J/cm2 или повече, в зависимост от тежестта на еритема. Третирането се провежда 3-4 пъти седмично до изчезване на обрива (30-35 сесии). Общата доза варира от 50 до 80 J / cm2, което е достатъчно за постигане на клинична ремисия. Прилага се при общи и по-инфилтрирани елементи, фоликуларна форма на ГМ. Страничните ефекти включват еритема, гадене, фоточувствителност и фотокарциногенеза.
  4. Локална лъчетерапия. Използва се при пациенти с малко лезии (10-20 Gy на курс)
  5. Тотално кожно облъчване (TOS) Провежда се при пациенти с широко разпространени обриви и може да се предпише като първа или втора линия терапия в доза от 20-30 Gy с Т2 и Т3 стадии без ефект от локалната терапия (максималната доза на курс е 36 Gy). Провежда се ТОКАс помощта на няколко (най-често шест) електронни полета (предно, задно, дясно и ляво предни наклонени полета, дясно и ляво задни наклонени полета). По време на лечението очите и ноктите са защитени. Лечението обикновено е дълго и трудоемко. РОД 1-1,2-1,5 Gy, SOD 30-40 Gy. Имайте предвид радиационните увреждания (кожна еритема, алопеция, дистрофия на ноктите, тежка суха кожа), които при повечето пациенти са обратими.

При липса или недостатъчен ефект от NT за втора линия терапия в ранните стадии на GM може да се използва следното:

  1. Ретиноиди (изотретиноин, етретинат) 0,5-1 mg на kg телесно тегло за 2-3 месеца.
  2. Интерферон-α (IFN-α) може също да се използва като лекарство от първа линия за IIB, III и CC и е ефективен при умерено високи дози от 3-10 милиона IU дневно или 3 пъти седмично. Лечението се провежда до постигане на пълен контрол (без признаци за по-нататъшно прогресиране). Може да се комбинира с PUVA, ретиноиди и химиотерапия.
  3. Метотрексат 25-75 mg на седмица. Лечението продължава до постигане на пълен контрол (няма признаци за по-нататъшно прогресиране) или докато се появят признаци на неприемлива токсичност. Може да се комбинира с IFN-α.

Терапия в по-късен етап (IIB-IVB) GM

Управлението на късните стадии на GM е по-проблематично и изисква мултидисциплинарен подход. Рандомизирани проучвания показват, че използването на комбинирана химиолъчетерапия не само не подобрява средната преживяемост на пациентите в сравнение с "консервативната" терапия, но дори увеличава честотата на рецидивите, така че е за предпочитане да се използват ХТ, биологични лекарства или комбинация от тях.

  1. Инхибитори на хистон деацетилаза (вориностат) 200-400 mgорално дневно. Страничните ефекти включват тромбоцитопения, анемия, анорексия, гадене и мускулни спазми. Лечението продължава до постигане на пълен контрол (няма признаци за по-нататъшно прогресиране) или докато се появят признаци на неприемлива токсичност.
  2. Терапия с електронен лъч. Това е ефективно лечение за GM/SS и може да се използва както в ранните, така и в късните стадии като терапия от първа линия и при рецидив/прогресия на заболяването.
  3. Алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки. Може да се препоръча на млади пациенти в късните стадии на заболяването при липса на ефект от други видове терапия.

Системни режими на химиотерапия, които се използват за лечение на напреднали стадии на GM