Ламеларна ихтиоза симптоми, лечение и причини Zdorov Online

Повечето видове ихтиоза могат да представляват заплаха за човешкия живот, ламеларният тип на заболяването се характеризира с по-лек курс, не е опасен за здравето, но изисква внимателна грижа за кожата. Това е генетично заболяване, което възниква, когато единият или двамата родители са носители на мутационен ген. Заболяването се проявява по следния начин: при раждането на детето цялата му кожа е покрита със сух жълтеникаво-кафяв филм и след изчезването му по тялото се появяват груби люспи, които не изчезват до края на живота. Тази аномалия възниква поради дерматологични нарушения, а именно процеса на кератинизация на кожата.

Симптоми на заболяването

Външно ламеларната ихтиоза е трудно да се пропусне, тъй като кожата на пациента прилича на рибени люспи. В същото време той страда не толкова физически, колкото психически: хората с тази диагноза се смущават от външния си вид, стават затворени, депресирани и не искат да напуснат къщата. Въпреки факта, че заболяването е много рядко, само един случай на двеста хиляди раждания, лекарите са се научили да разпознават симптомите на това заболяване. Тъй като е вродено, е обичайно да се говори за признаците на заболяването, които се появяват веднага след раждането на детето в света:

кожата е груба, лъскава;
наблюдава се тънък филм;
цветът на кожата е червеникав;
обръщане на клепачите, устните;
непропорционален размер на ушите.

С течение на времето болестта се променя и нейните прояви стават по-статични. При възрастен може да се наблюдава следната проява на ихтиоза:

лицето е червено, кожата е опъната;
кожата на главата също е засегната;
повишено изпотяване, особено на дланите, стъпалата;
косата и ноктите растат бързо;
лезията е по-изразена в гънките на кожата;
възможно умствено увреждане;
обръщане на клепача, фотофобия.

Ламеларната ихтиоза може да изпревари човек от всякакъв пол и раса, тъй като вродената аномалия не зависи от тези признаци. Въпреки че при правилна грижа симптомите стават по-слабо изразени, болестта причинява много неудобства и значително намалява качеството на живот на пациента.

Причини за ламеларна ихтиоза

Както вече споменахме, генетичен провал, дължащ се на един или повече мутантни гени, води до появата на заболяване. Дете се ражда болно, ако един от родителите е носител или и двамата са болни от ихтиоза. За да предотвратите това, когато планирате бременност, трябва да се свържете с генетик, който ще ви помогне да направите необходимите изчисления. И така, аномалията се появява поради промени в гените, които са отговорни за:

овлажняване с естествена мазнина;
изграждане на правилния рогов слой;
производство на протеин трансглутаминаза.

Липсващото вещество, което е предназначено да регулира диференциацията на кератиноцитите, не изпълнява функцията си. Това провокира бързо и обилно увеличаване на базалния слой, придружено от активен растеж на кератиноцитите и тяхното движение към роговия слой. Ламеларната ихтиоза може да причини определени трудности при диагностицирането, тъй като някои заболявания, които не са вродени, но се проявяват в първите дни от живота на бебето, са подобни на симптомите на това заболяване.

Кой лекар ще помогне?

Болестта оказва голямо влияние върху психическото състояние на човек, така че следните специалисти трябва да се занимават с нейното лечение:

Първият лекар е специалист по различни кожни заболявания, включително и генетични. Компетентността му включва настройкадиагностика, разработване на режим на лечение и съвети за грижа за кожата. Ламеларната ихтиоза с усложнение се нуждае от консултация с офталмолог. Тъй като извиването на клепачите е доста често срещано явление, пациентът може да има проблеми със зрението. Назначаването на лекаря е както следва:

идвате с медицинската си история;
дерматолог провежда проучване и събира анамнеза;
изследва кожата на цялото тяло;
оценява степента на увреждане;
подчертава най-засегнатите зони;
назначава допълнителни изследвания;
пише план за лечение.

Лечение на ламеларна ихтиоза

Генетичните заболявания са трудни за лечение, тъй като няма лекарства, които да повлияят на човешката ДНК. Следователно цялата терапия ще бъде насочена към намаляване на проявата на симптоми, които причиняват много неудобства на пациент с ихтиоза. Освен това се лекуват съпътстващи заболявания, ако има такива. За да се елиминират признаците на основното заболяване, се използват следните методи:

регулиране на хормоналните нива;
локална терапия;
физиотерапия;
витаминна терапия;
приемане на ретиноиди.

Ламеларната ихтиоза има като основен симптом люспеста кожа, която е обилно лющеща се и раздразнена. За подобряване на състоянието се прилага продължителна терапия, насочена към омекотяване, подобряване на ексфолирането и успокояване на кожата. Физиотерапевтичните процедури имат положителен ефект, който е по-продължителен, заедно с употребата на лекарства. Може да се прилага следното:

солни, кислородни бани;
хелиотерапия;
таласотерапия;
кални апликации;
облъчване с UV лампа.

Неразделна част от лечението на заболяването е приемът на витамини. Някои от тях намаляват тежестта на проявата на симптомите. Имуностимулантите също са важен момент. Ламеларната ихтиоза може да бъде придружена от бактериална инфекция, така че е необходимо да се приемат антибиотици с едновременната употреба на имуномодулиращи средства.

Прогноза за заболяването

Въпреки трудността при диагностицирането и лечението на болестта, тя не влияе върху продължителността на живота, въпреки че значително влошава качеството му. За да се избегнат усложнения, пациентът трябва постоянно да следи здравето си. Може би развитието на проблеми със зрението, слуха, ставите. Пациентите трябва спешно да приемат витамин А, но продължителният му прием има силен негативен ефект върху черния дроб и бъбреците. Ламеларната ихтиоза е нелечимо заболяване, но можете значително да подобрите качеството на живот, ако:

посещавайте редовно Вашия лекар;
спазване на комплекса от лечение;
следвайте указанията за начина на живот.

Човек може да прави почти всичко, което правят обикновените хора, с изключение на работата с вредни химикали и тази, при която можете да нараните кожата. В някои случаи терапията дава добър ефект, люспите стават по-малко забележими и червеникавият оттенък изчезва. Основното нещо е да не губите сърце и да бъдете ентусиазирани за лечението. Ламеларната ихтиоза не провокира други заболявания, това е просто кожен дефект, с който трябва да се научите да живеете.