Лечение и диагностика на коарктация на аортата при новородени и деца

Аномалиите на сърцето и кръвоносните съдове от вроден характер са една от основните причини за ранна детска смъртност. Стесняването на аортата с различна тежест или коарктацията на аортата при деца може да се превърне в един от елементите на тежко съпътстващо заболяване, което драстично намалява жизнеспособността на детето.

Оптимално е да се открие дефект на етапа на вътрематочно развитие, за да може операцията да се извърши навреме и да се предотвратят смъртоносни усложнения.

Произход на съдови заболявания

За да разберете какво е коарктацията на аортата, трябва да знаете етапите на нормалното ембрионално развитие на феталните съдове. В нормална ситуация бебето на аортата във възходящата част има естествено стесняване - провлака. Това място е в съседство с лявата субклавиална артерия и отворен аортен канал. През първите 2-4 месеца от живота на новороденото се случва физиологично разширяване на този участък от главния артериален ствол. Стенозата на провлака продължава и се влошава на фона на следните фактори:

намален кръвен поток във възходящата аорта;
наличието на клапни дефекти;
хипоплазия на аортната дъга;
незатваряне на ductus arteriosus.

Коарктацията на аортата при новородени е проява на общи патологични процеси, характерни за всички вродени сърдечно-съдови заболявания, когато се нарушава развитието на нормалните артериални стволове и продължава образуването на ембрионални съдове, които обикновено трябва да претърпят инволюция.Ето защо коарктацията на провлака на аортата често се комбинира с различни видове сърдечно-съдови аномалии.

Варианти на аортна стеноза

Всички анатомични аномалии на аортатавроден характер могат да бъдат разделени на 3 групи.

Изолиран вариант на патологията

възходящ участък и дъга (преди или след субклавиалната артерия);
част от провлака;
низходяща област на гръдната част на главния артериален ствол;
коремна аорта (преди или след артериите на бъбреците).

Комбинация от стеноза с други вродени заболявания

отворен боталийски канал;
субвалвуларна аортна стеноза;
септални дефекти между атриума или вентрикула (VSD, VSD);
аномалия на белодробната вена;
стесняване на субклавиалната артерия отдясно или отляво.

Аортна стеноза на фона на придобита сърдечна патология

инфекциозен ендомиокардит;
придобита клапна аномалия (стеноза или недостатъчност).

Местоположението на мястото на стенозата е от голямо значение. В 90% от случаите коарктацията на аортата в плода се появява в провлака. В зависимост от връзката с аортния канал се разграничават 3 варианта на патология:

инфантилен или предуктален тип коарктация на аортата (стеноза на ductus arteriosus);
юкстадуктален (на нивото на аортния канал);
възрастен или постдуктален тип (под отделението).

Стенозата може да бъде умерена (луменът на съда е 0,5 cm или повече) или тежка (под 0,5 cm).Важен фактор е дължината на стенотичната зона (в предукталния вариант около 20 mm; при възрастен тип сегментната стеноза е незначителна - не повече от 2 mm).

Варианти на нарушения на кръвния поток

Аортната стеноза, която възниква в утробата, води до промяна в кръвообращението, но хемодинамиката се променя най-изразено веднага след раждането. На заден планпри изолирана коарктация възникват 2 вида кръвен поток:

Преди стенотична област (аортна дъга, брахиоцефални съдове, артериална мрежа на раменете и горните крайници) - лявата камера на сърцето при новородени е постоянно претоварена, което причинява хипертрофия. Артериалната хипертония при коарктация на аортата се развива поради изразено съдово съпротивление и влошаване на оттока по низходящия клон на главния артериален ствол.
След мястото на стесняване (гръдна и коремна аорта, артерии на долните крайници) - намаляването на количеството доставена кръв и тежката артериална хипотония се компенсират частично от алтернативни съдове, което осигурява относително благоприятен тип кръвообращение.

На фона на комбинираната патология, хемодинамичните нарушения се причиняват от вида на вродените малформации, а стеснената област на провлака влошава прогнозата за живота.

Клинични прояви на патология

При коарктация на аортата симптомите зависят от следните фактори:

възрастта на детето;
степента на стесняване;
локализиране на стеноза;
наличието на други аномалии на сърцето и кръвоносните съдове.

Бебето при раждането може да има нормално тегло и височина, но от първите месеци от живота си детето започва да расте бавно, изоставайки във физическото развитие. Типичните симптоми включват:

бърза умора;
слабо сучене по време на кърмене;
постоянна бледност на кожата;
необяснимо безпокойство (немотивиран плач и писък, раздразнителност, енергични движения на краката);
тежък задух;
акроцианоза (локален синкав оттенък на кожата в устата, долните или горните крайници).

Неонатолог в родилен дом или специалистпедиатричната служба ще обърне внимание на външните прояви на заболяването и ще изпрати за преглед.

При по-големи деца, на фона на компенсиран аортен дефект, симптомите могат да бъдат изтрити или леки. Постдукталният тип коарктация е по-благоприятен тип заболяване, особено ако няма комбинация с други видове вродени сърдечни дефекти.

Понякога аортна аномалия се открива само в училищна възраст по време на превантивно ултразвуково сканиране.

Развитата стеноза при тийнейджър може да се прояви със следните синдроми:

Артериална хипертония на горната част на тялото, която понякога се бърка с невроциркулаторна дистония от хипертоничен тип;
Съдова хипотония в долните крайници, проявяваща се с невъзможност за бягане или ходене за дълго време, слабост и мускулни крампи;
Претоварване на лявата камера, при което има признаци на сърдечна недостатъчност (болка, задух, аритмия).

Специалист по детска кардиология със сигурност ще извърши всички необходими диагностични изследвания за поставяне на точна диагноза и предотвратяване на животозастрашаващи усложнения.

Основни принципи на диагностиката

При първоначалния преглед лекарят ще оцени общото състояние на малкия пациент. Специалистът ще забележи следните признаци на патология:

различни варианти на пулса (на каротидната и улнарната артерия пулсацията е пълна и силна, а на феморалните артерии е рязко отслабена);
цианоза на долните крайници и отслабен пулс на съдовете на стъпалото;
изразено повишаване на кръвното налягане (повече от 30% от нормата);
откриване на симптоми на сърдечна патология по време на аускултация.

В случай на коарктация на която и да е част от аортата, инструменталната диагностика включва следните методипрегледи:

електрокардиографията ще помогне за идентифициране на признаци на сърдечна хипертрофия и сърдечна недостатъчност;
рентгенография на гръдния кош ще разкрие патология в белите дробове, ще помогне да се оцени размера на сърцето;
ехокардиографията е основният метод за откриване на вътрематочни и постнатални вродени сърдечни дефекти.

По време на бременност, при извършване на вътрематочна ултразвукова диагностика на модерен 3D апарат, лекарят ще може да види следните промени в плода:

място на аортна стеноза;
хипертрофия на десните части на сърцето;
разширяване на белодробната артерия;
хипопластична аортна дъга.

След раждането е гарантирано ехографско изследване, което помага за точна диагноза. Ако имате съмнения или на етапа на подготовка за операция, лекарят ще ви насочи към контрастна аортография или ЯМР на сърцето и кръвоносните съдове.

Медицинска тактика

Основното и най-ефективно лечение на коарктация на аортата е операцията. При новородени бебета необходимостта от спешна хирургична интервенция възниква на фона на следните показания:

множество сърдечни дефекти;
ранни прояви на патология под формата на бързо прогресираща хипертония и сърдечна недостатъчност;
честа повтаряща се пневмония поради сърдечна недостатъчност;
бързо прогресиращо недохранване (загуба на тегло и изоставане в развитието);
тежка анемия.

Ако операцията не се извърши навреме, тогава стенозата ще се развие и прогресира, което води до неизбежната смърт на бебето.

При неусложнено и компенсирано състояние на детето оптималното време за хирургична интервенция е възрастта 3-5 години, когато луменът на аортата достигнеоптимални размери за всякакъв вид хирургическа корекция.

Основните видове операции за коарктация на аортата са:

пластика на стеснена аортна област с помощта на собствени тъкани на пациента или изкуствена протеза;
частична резекция на стенотичния участък с последващо зашиване на съда;
шунтиране (създаване на байпас за кръвния поток);
стентиране (инсталиране на стент в съда, който разширява лумена на артериалния ствол);
използването на специален балон за разширяване на стеснението.

Изборът на метод на операция зависи от много фактори, така че хирургът избира индивидуалната опция за лечение във всеки случай.

Стеноза на коарктация на аортата

На всеки етап от лечението са възможни следните опасни усложнения:

прогресивна тежка артериална хипертония;
инфекциозен ендокардит;
сърдечна недостатъчност;
исхемичен инсулт;
повторна стеноза (рекоарктация);
образуването на аневризма с висок риск от разкъсване;
исхемия на гръбначния мозък;
хронична артериална недостатъчност на лявата ръка.

Именно усложненията, възникващи при новородени, са основната причина за смъртта на детето, поради което е изключително важно своевременно да се идентифицира сърдечно-съдовата патология и да се извърши своевременна хирургическа интервенция.

Прогноза за цял живот

Основният прогностичен показател за коарктация е степента на стесняване на аортата. Колкото по-малка е стенозата и колкото по-широк е луменът на съда, толкова повече шансове има бебето да оцелее. При изразено стесняване прогнозата е неблагоприятна - значителна част от новородените могат да умрат преди или след операцията поради тежки хемодинамични нарушения.

Приумерена стеноза, рискът е нисък: ако се спазват препоръките на лекаря и операцията се извърши навреме, е възможно да се осигури оптимален кръвен поток и да се спаси животът на детето.

Въпреки това, човек с опериран дефект през целия си живот трябва постоянно да се наблюдава от кардиолог, за да се идентифицират и предотвратят опасни усложнения (дисекиращ аневризъм, септичен ендокардит, левокамерна недостатъчност, тромбоза на мозъчните съдове).