Лечение на хронична лимфоидна левкемия - Медицински портал EUROLAB
Причини за хронична лимфоидна левкемия
Хроничната лимфоидна левкемия е зрял клетъчен тумор с увреждане на имунната система, при който настъпва злокачествена пролиферация на малки, морфологично зрели лимфоцити с тенденция към натрупване в костния мозък, периферната кръв и лимфоидните органи.
В 95% от случаите зрелите В-лимфоцити са морфологичният субстрат на тумора. Левкемичните клетки са получени от един прекурсор и представляват моноклонална пролиферация. Хроничната лимфоидна левкемия е най-често срещаният тип левкемия и представлява 30% от всички случаи. По-голямата част от пациентите са на възраст над 50 години, предимно мъже. Разпространението на заболяването е съответно 3,9 и 2 на 100 хиляди мъже и жени.
Етиологията на хроничната лимфоидна левкемия е неизвестна. При половината от пациентите се определят цитогенетични аномалии на 12-та и 14-та хромозома. В-клетъчният фенотип на повърхностните антигени се характеризира с наличието на CD19+, CD21+, CD24+ фенотипове. Повечето клетки съдържат рецептори за PC фрагмента на имуноглобулините. Клетките на повечето пациенти с хронична лимфоидна левкемия с Т-клетъчен фенотип са CD5-положителни и не образуват розетки с еритроцити.
Хроничната лимфоидна левкемия се характеризира с развитие на дефекти в клетъчния имунитет, инхибиране на неспецифичната резистентност на организма, чести автоимунни усложнения (имунна тромбоцитопения, автоимунна хемолитична анемия).
Хроничната лимфоидна левкемия се класифицира на етапи според системите Rey и Binet, като се използват промени в анализа на периферната кръв и клиничните прояви.
- 0 - лимфоцитоза в кръвта и костния мозък;
- I - лимфоцитоза и размер на лимфните възли;
- II - лимфоцитоза и размер на далака и / или черния дроб;
- III - лимфоцитоза и анемия (ниво на хемоглобина 9 / l).
Клиничните етапи са систематизирани, както следва:
- А - лимфоцитоза в кръвта и костния мозък, осезаеми са по-малко от три увеличени лимфоидни органа;
- Б - лимфоцитоза в кръвта и костния мозък, палпират се три или повече лимфоидни органа;
- C - признаци на етап B с анемия (ниво на хемоглобина 9 / l).
Увеличаване на лимфните възли се определя при 80% от пациентите. При палпация те са подвижни, безболезнени, консистенция като тесто, често големи. С прогресирането на заболяването се наблюдават:
- отслабване,
- анемия,
- хеморагични усложнения (петехии, екхимози),
- клетъчна инфилтрация на белите дробове, сърцето, бъбреците,
- увеличаване на лимфните възли на храносмилателния тракт, коремната кухина, медиастинума,
- далакът се увеличава
- понякога се развива значителна хепатоспленомегалия.
При Т-клетъчна хронична лимфоидна левкемия могат да се наблюдават различни неспецифични обриви по кожата (херпес зостер, еритема и др.), Туморни образувания. Този вариант на заболяването се характеризира със значителна спленомегалия, понякога хепатомегалия, кожни лезии. Рядко, перифернопо-често - висцерални лимфни възли. Заболяването прогресира бързо, възможно е развитие на бластна криза.
Как да се лекува хронична лимфоидна левкемия?
Специфичнолечение на хронична лимфоидна левкемия се предписва за развитието на чести инфекциозни усложнения, със значителна лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения.
Пациенти с диагноза левкемия със слаба клинична симптоматика или без нея могат да бъдат наблюдавани амбулаторно. За тях курсовете на химиотерапия не се провеждат в продължение на няколко години, тъй като е установено, че лечението в асимптоматична фаза не подобрява преживяемостта в сравнение с лечението на по-късни етапи, с появата на изразени клинични признаци.
Въпреки това, хемолитичната анемия и имунната тромбоцитопения изискват незабавно специфично лечение, независимо от другите симптоми.
Монохимиотерапията е показана при тежка левкоцитоза, докато при значително увеличение на лимфните възли полихимиотерапията е по-ефективна. При монотерапия на хронична лимфоидна левкемия се използват левкеран или хлорбутин, левкеран в комбинация с преднизолон, циклофосфамид перорално, интравенозно или интрамускулно.
Най-ефективният съвременен метод за лечение на хронична лимфоидна левкемия е назначаването на пуринови нуклеотидни аналози, например флударабин, за 5 дни от всеки месец (общо 6-3 курса). Употребата на това лекарство дава пълна или частична ремисия при 70-90% от пациентите. Най-добър ефект има комбинацията от флударабин с циклофосфамид.
При липса на терапевтичен ефект от монотерапията и при значително увеличение на лимфните възли или далака се използват комбинирани схеми:
- винбластин, левкеран, прокарбазин, преднизолон,
- винкристин, преднизолон,
- циклофосфамид, онковин, преднизолон.
При пациенти, рефрактерни на химиотерапия, се използва лъчева терапия. При развитие на имунни усложнения - хемолитична анемия, тромбоцитопения - е показана терапия с кортикоиди. Съвременна тенденция е използването на моноклонални антитела: ритуксимаб (анти-CD20), мабкампат (анти-CD52) при лечението на пациенти с хронична лимфна левкемия. Такава терапия позволява директно индуциране на апоптоза, хуморални специфични качества и намаляване на токсичността на терапевтичната среда за клетките на макроорганизма.
Какви заболявания могат да бъдат свързани
При пациенти с хронична лимфоидна левкемия се наблюдава повишена чувствителност към инфекциозни заболявания поради развитието на хипогамаглобулинемия и функционални дефекти на лимфоцитите.
Често се наблюдават гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения, които причиняват нарушение на нормалната хемопоеза в костния мозък поради образуването на лимфоцитни инфилтрати. При спленомегалия нормалните кръвни клетки се изолират в далака. Опасно усложнение е развитието на автоимунна хемолитична анемия или автоимунна тромбоцитопения. В пунктата на костния мозък по-голямата част от лимфоцитите трябва да образуват повече от 30% от всички ядрени клетки в костния мозък.
В 3% от случаите има трансформация на хронична лимфоидна левкемия в агресивен В-клетъчен лимфом, в 1% - в остра лимфоидна левкемия.
Лечение на хронична лимфоидна левкемия у дома
Лечението на хронична лимфоидна левкемия изисква хоспитализация на пациента, поне на етапа на диагностика и първоначално лечение. В интервалите между терапевтичните сесии пациентът може да бъде изписан у дома, където все още е необходимо да се спазват всички медицинскипредписания. Пациентите със слаба клинична картина на левкемия са на диспансерен учет.
Прогнозата на хроничната лимфоидна левкемия се определя от характеристиките на клиничния ход и динамиката на лабораторните показатели. Значителни неблагоприятни прогностични фактори включват висока експресия на CD38, повишени нива на В2-микроглобулин, висока LDH активност и цитогенетични аномалии.
Продължителността на живота на пациентите зависи от характеристиките на хода на хроничната лимфоидна левкемия, средно е 5-6 години, в някои случаи - 10-20 години.
Какви лекарства се използват за лечение на хронична лимфоидна левкемия?
- левкеран - 10-15 mg на ден (за курс от 300-400-700 mg)
- хлорбутин - 10-15 mg на ден (за курс от 300-400-700 mg)
- циклофосфамид - в дневна доза от 200-400-600 mg перорално
- флударабин - в доза от 25 mg на ден в продължение на 5 дни от всеки месец (общо 6-3 курса)
Лечение на хронична лимфоидна левкемия с народни методи
Лечението на хронична лимфоидна левкемия се препоръчва да се доверява изключително на професионални лекари. Използването на народни средства няма правилния ефект и следователно се разглежда единствено като забавяне на ценно време.
Лечение на хронична лимфоидна левкемия по време на бременност
Лечението на хронична лимфоидна левкемия по време на бременност е сложен медицински проблем. Промените, които настъпват в тялото с това заболяване, сами по себе си имат разрушителен ефект както върху здравето на жената, така и върху развитието на плода. Лекарите повдигат въпроса за целесъобразността от прекъсване на бременност с последващо лечение с мощни лекарства.
Ако диагнозата е поставена рано в края на бременността, тя е подходящаобмислете перспективата за поддържане на бременност и терапията ще бъде предписана след раждането.
Кои лекари да се свържете, ако имате хронична лимфоидна левкемия
Диагнозата на хроничната лимфоидна левкемия се основава на откриването на левкоцитоза при пациент, абсолютна лимфоцитоза в периферната кръв и пунктата на костния мозък и увеличени лимфни възли. По време на подготовката на намазка от периферна кръв, лимфоцитите при пациенти с хронична лимфоидна левкемия са склонни да бъдат унищожени, като същевременно придобиват специфичен вид - това са така наречените сенки на унищожените клетки на Botkin-Gumprecht. Откриването на това явление е патогномонично за лимфоидна левкемия.
Диференциалната диагноза на хроничната лимфоидна левкемия трябва да се извърши преди всичко със заболявания, придружени от лимфаденопатия и лимфоцитоза - инфекциозна мононуклеоза, туберкулоза, лимфоцитоза. Всички те имат свои характерни клинични симптоми, протичат без значителна левкоцитоза и промени в костния мозък. Косматоклетъчната левкемия, за разлика от лимфоидната левкемия, се характеризира с изразена дифузна реакция към кисела фосфатаза в лимфоцитите, която не се потиска от натриев тартарат. В хемограмата има лимфоцити с вилозни израстъци на цитоплазмата.
Трудно е да се разграничи хроничната лимфоидна левкемия от неходжкиновите злокачествени зрелоклетъчни лимфоми в левкемичен стадий. Биопсията и хистологичното изследване на лимфните възли, имунното фенотипиране помагат за установяване на диагнозата.