Лекарства сираци - Право на лекарства
Пароксизмална нощна хемоглобинурия (Marchiafava-Micheli)
Апластична анемия, неуточнена
Наследствен дефицит на фактори II (фибриноген), VII (лабилен), X (Stuart-Prauer)
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (синдром на Evans)
Дефект в системата на комплемента
Преждевременен пубертет от централен произход
Нарушения на метаболизма на ароматни аминокиселини (класическа фенилкетонурия, други видове хиперфенилаланинемия)
болест на кленов сироп
Други нарушения на метаболизма на BCAA (изовалерианова ацидемия, метилмалонова ацидемия, пропионова ацидемия)
Нарушения на метаболизма на мастните киселини
Други сфинголипидози: Болест на Фабри (Фабри-Андерсън), Ниман-Пик
Мукополизахаридоза тип I
Мукополизахаридоза тип II
Мукополизахаридоза тип VI
Остра интермитентна (чернодробна) порфирия
Медни метаболитни нарушения (болест на Уилсън)
Белодробна (артериална) хипертония (идиопатична) (първична)
Ювенилен артрит със системно начало
Вземете например белодробната хипертония.
В Международната класификация на болестите от 10-та ревизия в раздел "IX Болести на кръвоносната система, болести" са:
I27 Други форми на белодробна сърдечна недостатъчност
I27.0 Първична белодробна хипертония
Но, както виждаме, постановлението на правителството на България има малко по-различна формулировка на диагнозата, въпреки че кодът по МКБ е същият. Поради това са необходими някои уточнения.
Според СЗО белодробната хипертония се проявява като високо кръвно налягане в белодробните артерии. Как започва това заболяване не винаги е ясно, но артериите се стесняват и има място закръвообращението е намалено. С течение на времето някои артерии могат да се втвърдят и да се запушат напълно. Когато белодробните артерии се стесняват, дясната страна на сърцето работи по-усилено, за да изпомпва кръв през белите дробове. С течение на времето сърдечният мускул отслабва и губи способността си да изпомпва достатъчно кръв, за да отговори на нуждите на тялото. Поради допълнителен стрес, сърцето се увеличава по размер и губи своята пластичност. Сърдечната недостатъчност е една от най-честите причини за смърт при хора с белодробна хипертония 2.
Разпространението на белодробната артериална хипертония е 15-25 случая на 1 милион население. Първичната (идиопатична) белодробна хипертония (39,2% от всички случаи на БАХ) е по-честа при жените, отколкото при мъжете (1,7:1), средната възраст на пациентите е 37 години. Фамилна белодробна хипертония се среща при 3,9% от ПАХ. Белодробната хипертония, свързана със системни заболявания на съединителната тъкан (главно със системна склероза), е 11,3%, с портална хипертония - 10,4%, употребата на аноректични лекарства - 9,5%, с ХИВ инфекция - 6,2% от случаите 3 .
По отношение на разпространението сред всички видове PHхроничната тромбоемболична белодробна хипертония (CTPH) е на последно място. CTEPH се развива при 3 пациенти от 100, които са претърпели PE (около 20 случая на 1 милион население), но в 30%, а според други данни, в 40% от случаите, CTEPH се развива при пациенти с асимптоматичен венозен тромбоемболизъм. 4
Например, имапоказания5за употребата на лекарството Б.:
Лечение на умерена и тежка белодробна хипертония в следните случаи:
идиопатична (първична) артериална белодробна хипертония, фамилнаартериална белодробна хипертония;
артериална белодробна хипертония поради заболяване на съединителната тъкан или действието на лекарства или токсини;
белодробна хипертония поради хронична тромбоза и / или белодробна емболия при липса на възможност за хирургично лечение.
Оказва се, че първата индикация явно попада в горния правителствен указ, но другите две не са очевидни, тъй като имат други имена на болести и все още трябва да се докаже, че попадат в споменатия указ.
Тогава гражданите с тези две диагнози и нуждаещите се от В. ще трябва да потърсят други правни основания, за да получат безплатно необходимото лекарство.