Лимфедем - причини, симптоми, диагностика и лечение

Лимфедемъте патологично състояние, придружено от нарастващ оток на меките тъкани на засегнатата област (най-често долните крайници). Проявява се с увеличаване на обема на засегнатата част на тялото, усещане за пълнота и тежест, трофични нарушения. Лимфедемът се диагностицира с помощта на съдов ултразвук, лимфангиография, лимфосцинтиграфия. Лечението в началните етапи е консервативно (превръзка, масаж, пневмокомпресия), ако е неефективно, се използват хирургични техники.

Главна информация

Лимфедемът е вродено или придобито състояние, което се основава на лимфостаза и лимфен оток на засегнатата част на тялото. Подуването при лимфедем се развива поради нарушение на изтичането на течност през лимфните съдове. Заболяването е широко разпространено. Нарушение на изтичането на лимфа в различна степен се наблюдава при всеки десети жител на Земята. Повече от 10 милиона души по света страдат от лимфедем в резултат на хронична инфекция. Пациентите с лимфедем представляват 2,5-7% от всички пациенти с периферно съдово заболяване.

В зависимост от етиологичните предпоставки се разграничават два вида лимфедем:

Първичен (вроден) лимфедем. Причинява се от вродена патология на лимфните съдове. По правило се развива в детството и юношеството (80% от пациентите са момичета под 18-годишна възраст). По-често засяга долните крайници, по-рядко горните. Обикновено е двустранно. В 6% от случаите се среща наследствен лимфедем (синдром на Nonne-Milroy, синдром на Meige). При останалите 94% от пациентите първичният лимфедем се развива поради вродена аплазия или хипоплазия на лимфните съдове. Компенсираният първичен лимфедем често прогресира бързо след бременност или нараняване.
Вторичен (придобит) лимфедемa. Увреждането на лимфната система се дължи на инфекция (например еризипел), травма, изгаряне, операция, свързана с отстраняване или увреждане на лимфните възли. Той е най-изразен, ако затрудненото изтичане на лимфа се комбинира с нарушение на венозния отток (по време на облъчване или екстирпация на ингвиналните и аксиларните лимфни възли). Вторичният лимфедем е по-често срещан от първичния.

Симптоми на лимфедем

Пациентите с лимфедем се оплакват от болка, слабост, усещане за пълнота, тежест в засегнатия крайник, ограничена подвижност на ставите. Кожата в засегнатата област е бледа, моделът на мрежата на сафенозната вена не се определя, кожната гънка е удебелена.

Вроденият лимфедем засяга първо дисталните крайници (крака или ръце). Пациентите развиват безболезнен плътен оток на пръстите, който се простира до стъпалото и глезенната става (ако е засегнат горният крайник, до ръката и китката). С напредването на лимфедема отокът се разпространява към подбедрицата и бедрото. Краката на пациента стават като колони. В областта на ставите с времето се образуват гънки от едематозни меки тъкани. Гънките на задната част на ходилото не са изразени. Кожата прилича на портокалова кора.

Придобитият лимфедем засяга предимно проксималните крайници, точно под нивото на увредените лимфни възли в бедрото или рамото. Впоследствие отокът се разпространява в дисталните крайници. При вземане на анамнеза трябва да се има предвид, че лимфедемът може да се развие в дългосрочен план след поражението или отстраняването на лимфните възли. Понякога първите признаци на заболяването се появяват 10-15 години след операция, нараняване или радиация.

Усложнения

При лимфедем храненето на тъканите се нарушава. Има области на хиперкератоза. Променената кожа се напуква, появяват се язви. Понякога между пръстите се развиват лимфни фистули. Лимфедемът от всякакъв генезис често се усложнява от еризипел, който може да причини флегмон, да заличи непокътнати лимфни съдове и да доведе до бързо прогресиране на заболяването. При дълъг ход на заболяването (особено в случай на вторичен лимфедем) може да се развие лимфангиосаркома.

Диагностика

Диагнозата се поставя от хирург-флеболог въз основа на външен преглед, измерване на обема на крайниците и данни от анамнезата. Лимфангиографията се използва за оценка на състоянието на лимфангионите (малките лимфни съдове). Ако на лимфограмата се открият съдове с форма на мъниста или вретено, може да се говори за запазване на двигателните умения. Ако съдът е равномерно напълнен с контрастно вещество и диаметърът му е еднакъв навсякъде, това показва нормална проходимост, ако контрактилният апарат е повреден и транспортът на лимфата е нарушен. При първичен лимфедем се открива хипоплазия на лимфангиона, при вторичен лимфедем - промяна във формата на съдовете, екстравазация и запълване на кожната лимфна мрежа.

За изследване на динамиката на заболяването се използва лимфосцинтиграфия. Характерът на разпределението на изотопите ви позволява да оцените основния, дифузен, съпътстващ лимфен поток и да идентифицирате пълната лимфостаза. През последните години лимфангиографията постепенно се заменя с нови методи на изследване. ЯМР, компютърна томография и дуплексно сканиране все повече се използват за оценка на лимфния дренаж и състоянието на лимфната система.

Лимфедемът трябва да се разграничава от оток, причинен от посттромбофлебитичен синдром, бъбречни и сърдечни заболявания. Припри съмнение за първичен лимфедем се прави диференциална диагноза с липедема (морбидно затлъстяване на краката). За разлика от лимфедема, липедема се характеризира със симетрична лезия на краката. Краката с липедема остават непокътнати.

Лечение на лимфедем

Консервативното лечение е възможно при липса на органични промени в меките тъкани. На пациентите се предписва специална диета, курсове по физиотерапия, балнеологични и физиотерапевтични процедури. За намаляване на обема на засегнатия крайник са показани: носене на превръзка, лимфен дренажен масаж, променлива хардуерна пневмокомпресия. Комплексните методи на лечение, използвани в съвременната флебология, могат да забавят развитието на лимфедем, а в някои случаи дори да постигнат регресия на симптомите на заболяването.

За да се създадат байпасни пътища на лимфния дренаж, се извършват операции на лимфните пътища. Лимфните съдове са предварително оцветени. По време на операцията се изолират максималният брой съдове в областта на подколенната ямка или триъгълника на Скарпа на бедрото. Съдовете се пресичат, след което централните им краища се коагулират. След това се създават анастомози между периферните краища на съдовете и най-близките клонове на сафенозните вени. Операцията, извършена в ранните етапи, ви позволява напълно да нормализирате изтичането на лимфа. При дълъг ход на заболяването след операцията е възможно да се постигне значително намаляване на отока на кожата и подкожната тъкан.

Прогноза и профилактика

Ако лимфедемът се открие в началните етапи, в повечето случаи е възможно не само да се спре развитието на болестта, но и да се премахнат съществуващите проблеми, следователно при първите признаци на лимфедем трябва да се консултирате с лекар. Пациентите с нарушен лимфен дренаж и повишен риск от развитие на лимфедем се съветват да несъздават допълнителни пречки за лимфния дренаж (не трябва да носите чанта на възпалена ръка, да кръстосвате краката си, докато седите, или да измервате кръвното налягане на засегнатата ръка). Засегнатият крайник трябва да се поддържа чист. Не се препоръчва да ходите боси или да готвите храна без защитни ръкавици.